李晟 鞏固宇 肖全

·個(gè)案報(bào)道·

格林-巴利綜合征眼科危急癥1例臨床報(bào)道

李晟 鞏固宇 肖全

關(guān)于一例以眼病為首發(fā)癥狀與格林巴利綜合征危急癥臨床報(bào)道。

格林-巴利綜合征; 呼吸肌麻痹; 中西醫(yī)搶救

格林一巴利綜合征(Guilaine—Barresyndrome,GBS)也稱(chēng)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病,是以周?chē)窠?jīng)急性炎性脫髓鞘為特點(diǎn)的臨床綜合征,病因及發(fā)病機(jī)制尚未闡明,一般認(rèn)為是可能與感染有關(guān)和免疫機(jī)制參與的急性(或亞急性)特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病。GBS主要表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性四肢麻木、無(wú)力,重則四肢癱瘓,包括肢體癱瘓、球麻痹、面肌及眼外肌麻痹,常累及顱神經(jīng),重者可出現(xiàn)呼吸肌麻痹而危及生命?，F(xiàn)以我科收治單側(cè)眼外直肌麻痹為主癥的急性格林-巴利綜合癥為例,論述本病早期及時(shí)有效治療的重要性。

1 病情介紹

患者:謝某,58歲,女性,2016.04.12因“晨起后出現(xiàn)左眼視物模糊、重影2+天”就診。發(fā)病前一周有咽痛、流涕上感病史。伴有頭昏頭痛、全身肌肉及關(guān)節(jié)酸痛,雙下肢乏力,無(wú)明顯嗜睡、呼吸困難等不適;眼科檢查:視力:右眼:0.5左眼:0.3,雙眼位正常,左外展受限,眼前節(jié)無(wú)異常,屈光介質(zhì)無(wú)明顯異常,眼底呈近視萎縮退變、 同視機(jī)檢查提示:左眼外直肌麻痹;黃斑OCT提示雙眼長(zhǎng)眼軸,右眼黃斑區(qū)視網(wǎng)膜牽拉,左眼黃斑區(qū)視網(wǎng)膜板層裂孔;門(mén)診以“1.左眼外直肌麻痹原因待查 2、左眼黃斑裂孔 3、雙眼高度近視” 收入住院。既往史、個(gè)人史及家屬史均無(wú)特殊;體格檢查:入院時(shí)生命體征平穩(wěn),神清,語(yǔ)晰,心、肺、腹未見(jiàn)明顯異常,四肢肌力下降,雙上肢2級(jí),左下肢3級(jí),雙上肢、右下肢腱發(fā)射減弱,左下肢腱發(fā)射(+),雙上肢,左下肢觸痛感覺(jué)減弱;輔助檢查:雙眼動(dòng)脈超聲提示:雙眼動(dòng)脈及左側(cè)視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈血流阻力指數(shù)高,雙眼玻璃體混濁;雙眼CT及鼻竇CT未見(jiàn)明顯異常,頭顱MRI:雙額葉,右頂葉,左側(cè)基底節(jié)區(qū)點(diǎn)狀缺血病灶;血常規(guī):中性粒細(xì)胞數(shù)8.75×109/L,百分比92.7%。

2 治療經(jīng)過(guò)

患者左眼外直肌麻痹,入院當(dāng)天考慮病毒感染致外展神經(jīng)炎及外直肌炎可能,故給予更昔洛韋抗病毒、地塞米松抗炎、鼠神經(jīng)生長(zhǎng)因子營(yíng)養(yǎng)神經(jīng),及雙氯芬酸鈉緩釋片、曲馬多注射液對(duì)癥止痛等治療,次日晨起患者全身肌肉、關(guān)節(jié)疼痛,四肢麻木及乏力癥狀呈加重趨勢(shì),完善肌電圖及腦脊檢查,肌電圖檢查回示:雙側(cè)正中神經(jīng)、腓神經(jīng)波幅明顯降低,雙側(cè)腓神經(jīng)末端潛伏期延遲,左側(cè)腓神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢;SCV所檢神經(jīng)未見(jiàn)異常,左側(cè)正中神經(jīng)F波出波率降低。雙側(cè)H反射潛伏期延遲?；卦L(fǎng)后急性格林-巴利綜合征診斷明確。當(dāng)日予以大劑量人免疫球蛋白沖擊治療,同時(shí)給予維生素B1、甲鈷胺、腦苷肌肽等營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)。在輸液過(guò)程中,患者于住院次日(4.13 12:30)出現(xiàn)呼吸困難加重,煩躁,氧飽和度最低70%,考慮呼吸肌受累,立即轉(zhuǎn)入ICU;追蹤病情,轉(zhuǎn)入ICU后考慮診斷:1.急性格林-巴利綜合征 呼吸肌受累 左眼外直肌麻痹 病毒性心肌炎 心力衰竭 呼吸衰竭;2.肺部感染,患者先后于當(dāng)日(04～13)及次日(04～14)予普通冰凍血漿2000ml置換術(shù)[3],同時(shí)給予無(wú)創(chuàng)輔助通氣、奧美拉唑護(hù)胃、哌拉西林鈉唑巴坦抗感染,阿昔洛韋抗病毒,及環(huán)磷腺苷、腦苷肌肽、甲鈷胺、維生素B1、維生素C、輔酶Q10等補(bǔ)充維生素、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)。并分別04～15、04～16、04～17三天給予人免疫球蛋白25g靜滴;病情漸穩(wěn)定,加強(qiáng)肢體功能鍛煉及針灸康復(fù)治療。04～23呼吸困難癥狀減輕,停用無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣2日后病情穩(wěn)定,呼吸困難癥狀明顯好轉(zhuǎn),于04～25轉(zhuǎn)入普通病房,期間給予腦苷肌肽及紅花黃注射液治療,輔以針灸康復(fù),患者于一周后(04～30)左眼外直肌麻痹、全身肌肉關(guān)節(jié)疼痛及肢體麻木情況基本消失,四肢肌力3～4級(jí),雙眼球運(yùn)動(dòng)正常。痊愈出院。

3 討論

GBS可以發(fā)生在任何年齡,男、女性別比為1.25:1;大約有2/3的GBS患者發(fā)病前有急性感染史,常見(jiàn)上呼吸道感染、消化道感染[2],潛伏期為1～3周;GBS是一種臨床綜合征,包含許多病理和電生理亞型。目前,主要分為急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病、急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病和比較少見(jiàn)的急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索性神經(jīng)病及變異型格林一巴利綜合征。急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病是最常見(jiàn)的GBS類(lèi)型,占全部患者的 85%～90%,首發(fā)癥狀常為肢體疼痛、麻木、感覺(jué)異常及肢體無(wú)力,累及四肢遠(yuǎn)端肌肉,下肢常先于上肢發(fā)病,可漸累及軀干、肋間、頸和顱神經(jīng),常伴有自主神經(jīng)受累的表現(xiàn)?；颊叩目祻?fù)速度快慢不一,一般在數(shù)周或數(shù)月后開(kāi)始恢復(fù),若累及神經(jīng)軸索,則恢復(fù)緩慢甚至遺留后遺癥。其診斷根據(jù) 1994年中華神經(jīng)精神科雜志編委會(huì)的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]。目前認(rèn)為格林巴利綜合征是一種自限性的自身免疫性疾病,重癥格林巴利綜合征患者常常合并有呼吸肌麻痹導(dǎo)致呼吸衰竭,本病例在眼科住院期間突發(fā)呼吸肌嘛痹,立即導(dǎo)致休克,若非在住院并及時(shí)迅速地施以搶救,及時(shí)地轉(zhuǎn)科治療,其后果難以估計(jì)。因此認(rèn)識(shí)該病,早期及時(shí)有效的治療是關(guān)鍵。

綜上所述,本病首發(fā)癥狀多以肢體的異常為主,而此患者以單側(cè)眼外直肌麻痹為主癥,所以我們要提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí),積極進(jìn)行早期治療及臨床干預(yù)。

[1] 王維治.神經(jīng)病學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2006:364-375.

[2] 許賢豪.免疫介導(dǎo)性周?chē)窠?jīng)病[J].中國(guó)臨床神經(jīng)科學(xué),2009,17(1):79-80.

[3] 張文洛,曹悅鞍.丙種球蛋白聯(lián)合血漿凈化療法治療格林一巴利綜合征1例[J].海軍總醫(yī)院學(xué)報(bào)，2011，24(3).

One case of Guilaine-Banwe Syndrome Combined with seriousey owlun emergeng

LISheng,GONGGu-yu,XIAOQuan

(ChengduUniversityofTCM,Chengdu,Sichuan,610075)

To report one case of Guilaine-Barre Syndronge Combined with seriously ocular emergency.

Guilaine-Barresyndrome; Breathing myoparalysis; Chinese and Westem medicine treatment

610075,四川成都,成都中醫(yī)藥大學(xué)

鞏固宇,E-mail:1905025283@qq.com

10.3969/j.issn.1674-9006.2017.02.020

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