袁 博 王武亮 王志紅

鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院 鄭州 450014

妊娠合并煙霧病診治分析

袁 博 王武亮△王志紅

鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院 鄭州 450014

目的 探討妊娠合并煙霧病的臨床診療策略。方法 回顧性分析近3 a我院收治的妊娠合并煙霧病患者的臨床資料及診治過程。 結(jié)果 2例患者中1例患者孕28+5周與家人發(fā)生爭(zhēng)執(zhí)后突發(fā)腦出血，經(jīng)保守治療后于宮內(nèi)孕39周在椎管內(nèi)麻醉下行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)娩一女活嬰；1例患者于孕35+1周如廁用力時(shí)突發(fā)腦出血，緊急實(shí)施子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)后轉(zhuǎn)ICU治療，待病情穩(wěn)定后進(jìn)一步檢查診斷此病。隨訪2 a，目前產(chǎn)婦恢復(fù)正常，胎兒出生后生長(zhǎng)發(fā)育正常。結(jié)論 避免血壓波動(dòng)、保持大便通暢及良好的心情，能減少腦血管疾病的發(fā)生。建議選擇剖宮產(chǎn)終止妊娠。妊娠并發(fā)腦血管疾病孕婦及胎兒的預(yù)后與其發(fā)病時(shí)的孕周、發(fā)病部位、病情進(jìn)展速度及發(fā)病后是否采取及時(shí)、準(zhǔn)確、有效的診斷及治療相關(guān)。

煙霧??；妊娠；分娩時(shí)機(jī)；分娩方式；預(yù)后

煙霧病(Moyamoya病)是一種病因不明的進(jìn)行性腦血管病，表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦前動(dòng)脈、中動(dòng)脈起始部動(dòng)脈內(nèi)膜逐漸增厚致狹窄、閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)，其造影表現(xiàn)似吸煙時(shí)吐出的煙霧而得名[1]，全腦血管造影是該病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。此病好發(fā)于6～15歲的兒童及31～40歲的成年人，顱內(nèi)缺血為兒童患者的主要臨床表現(xiàn)，而成人患者則多表現(xiàn)為腦出血、腦梗死或短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)。妊娠及分娩可能會(huì)加重此病進(jìn)展或誘發(fā)腦血管意外，如延誤診治時(shí)機(jī)將大大增加再次腦血管疾病的風(fēng)險(xiǎn)，甚至造成孕產(chǎn)婦死亡，所以了解及熟悉此病對(duì)于婦產(chǎn)科醫(yī)務(wù)工作者顯得尤為重要。本文對(duì)近期我科遇到的2例妊娠合并煙霧病患者的病例進(jìn)行報(bào)道，擬探討煙霧病患者妊娠風(fēng)險(xiǎn)及預(yù)防腦血管意外發(fā)生的措施、終止妊娠的時(shí)機(jī)及方式等，加深大家對(duì)此病的認(rèn)識(shí)。

1 病例報(bào)告

病例1：患者，女，36歲，以“停經(jīng)37+6周，腦出血引流術(shù)后2月”為主訴于2013-12-23入院。平素月經(jīng)規(guī)律，G1P0，入院前2個(gè)月于孕28+5周與家人發(fā)生爭(zhēng)執(zhí)后突發(fā)頭暈、惡心、嘔吐，繼之意識(shí)不清，在外院就診查MRI、CT提示腦出血(右側(cè)額頂葉腦出血并破入腦室，范圍約2.2 cm×3.8 cm)，急診給予“腦出血鉆孔外引流術(shù)”及“腰大池置管引流術(shù)”并脫水降顱壓、保護(hù)腦神經(jīng)、補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)、維持電解質(zhì)平衡等對(duì)癥支持治療及預(yù)防感染等治療后恢復(fù)意識(shí)，后行腦血管造影診斷為煙霧病。1個(gè)月后拔除引流管，于孕35+4周康復(fù)出院。出院后情況良好，無不適，胎動(dòng)正常，定期圍保，未見異常，孕37+6周入院待產(chǎn)。入院情況：體溫：36.5 ℃，脈搏：105次/min，呼吸：23次/min，血壓112/73 mmHg，瞳孔等大、等圓，約3 mm，對(duì)光反射正常，腹膨隆如孕月，無壓痛及反跳痛，腸鳴音正常，4次/min，雙下肢輕度水腫。神經(jīng)系統(tǒng)：神志清，反應(yīng)敏捷，定向力、認(rèn)知力、理解力正常，四肢肌力4級(jí)，肌張力未見異常，雙側(cè)肱二、三頭肌肌腱反射正常，雙側(cè)膝、跟腱反射正常，雙側(cè)病理征陰性。產(chǎn)科檢查：宮高：36 cm，腹圍：98 cm，胎方位LO，先露頭，胎心136次/min，規(guī)律。銜接：已入盆。跨恥征：陰性。無宮縮，無見紅及破水。骨盆測(cè)量：無異常。宮頸評(píng)分：5分。彩超提示：晚孕，胎兒存活，臍繞頸一周。胎兒雙頂徑96 mm，羊水指數(shù)：122 mm。心電圖正常。血常規(guī)、尿常規(guī)、凝血四項(xiàng)、肝腎功能、電解質(zhì)檢查無異常。入院后監(jiān)測(cè)胎心、胎動(dòng)正常，于宮內(nèi)孕39周在椎管內(nèi)麻醉下行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)娩一女活嬰，Apgar評(píng)分1 min、5 min均10分，術(shù)中生命體征平穩(wěn)，子宮收縮好，出血約300 mL，術(shù)后轉(zhuǎn)普通病房，恢復(fù)好，于產(chǎn)后6 d出院。

病例2：患者，女，36歲，以“停經(jīng)34+3周，發(fā)現(xiàn)血壓升高4 d，尿蛋白(++)2 h”為主訴于2013-12-23入院。平素月經(jīng)規(guī)律，G3P0，入院前7+月在我院行體外受精-胚胎移植術(shù)，定期圍保，未見異常。于孕30周無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢水腫(+)，自測(cè)血壓145/82 mmHg，無頭痛、頭暈、視物不清，未在意，未治療，入院前2 h來我院圍保，測(cè)血壓147/85 mmHg，尿蛋白(++)遂門診以“輕度子癇前期、宮內(nèi)孕34+3周，雙胎妊娠、高齡初產(chǎn)”收住院。入院體檢：體溫：36.8 ℃，脈搏：86次/min，呼吸：22次/min，血壓133/80 mmHg，瞳孔等大、等圓，約3 mm，對(duì)光反射正常，腹膨隆如孕月，無壓痛及反跳痛，肝脾觸及不滿意，腸鳴音正常，4次/min，產(chǎn)科檢查：宮高：36 cm，腹圍：125 cm，胎方位LO/LS，胎心136/145次/min，規(guī)律。銜接：未入盆。無宮縮，無見紅及破水。骨盆測(cè)量：無異常。宮頸評(píng)分：4分。輔助檢查：彩超提示：晚孕，雙胎兒存活。F1：雙頂徑85 mm，頭圍311 mm，腹圍277 mm，羊水最大深度：42 mm；F2：雙頂徑86 mm，頭圍308 mm，腹圍304 mm，羊水最大深度：60 mm。尿蛋白(++)，24 h尿蛋白定量0.96 g。心電圖正常。白蛋白：33.2 g/L，余抽血檢查無異常。入院后完善相關(guān)檢查，監(jiān)測(cè)血壓維持在110～150/70～90 mmHg，胎心監(jiān)護(hù)反應(yīng)型，胎動(dòng)正常，給予硫酸鎂解痙治療(15 g/d)，無自覺癥狀，2013-12-27 17：00無明顯誘因訴心前區(qū)不適，無頭暈、頭痛、視物不清，測(cè)：血壓177/92 mmHg，心率105次/min，呼吸：20次/min，給予硝苯地平片舌下含服后測(cè)：血壓122/76 mmHg，心率102次/min，呼吸：19次/min，仍訴心前區(qū)不適，急查床邊心電圖提示：竇性心動(dòng)過速，心率107次/min，急查彩超提示：左房增大，檢查時(shí)心動(dòng)過速(心率108次/min)，肝臟無異常表現(xiàn)。隨即與家屬溝通病情建議手術(shù)終止妊娠，家屬考慮孕周較早拒絕手術(shù)要求暫時(shí)觀察，后生命體征平穩(wěn)，心前區(qū)不適自行緩解，2013-12-28晚因3 d未解大便，長(zhǎng)時(shí)間蹲于衛(wèi)生間，突發(fā)暈厥、抽搐，持續(xù)約1 min。產(chǎn)婦神志清，呼名能應(yīng)答，與家屬溝通后立即推入手術(shù)室，擬在椎管內(nèi)麻醉下行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)。麻醉后，聽胎心F1：163次/min，F(xiàn)2：135次/min，留置尿管時(shí)患者再次出現(xiàn)四肢不規(guī)律小抽動(dòng)，給予口腔填塞牙墊，按壓人中，40 s后停止，患者意識(shí)欠清，不能配合手術(shù)，與家屬溝通后改為全麻，術(shù)中見盆腹腔大量淡黃色腹水約2 000 mL，以LSA位娩一男活嬰，Apgar評(píng)分1 min 6分(呼吸、肌張力、心率、喉反射各扣1分)，經(jīng)正壓通氣、刺激足底，5 min 9分(肌張力扣1分)，10 min 10分，羊水約1 800 mL。另以LOA 娩一男活嬰，Apgar評(píng)分1 min 7分(肌張力、心率、喉反射各扣1分)，經(jīng)正壓通氣、刺激足底，5 min 9分(肌張力扣1分)，10 min 9分(肌張力扣1分)，羊水約400 mL。手術(shù)順利，術(shù)中子宮收縮好，出血約350 mL，術(shù)中生命體征平穩(wěn)，術(shù)后轉(zhuǎn)ICU?；颊叱噬疃然杳誀顟B(tài)，雙側(cè)瞳孔不等大。后給予脫水降顱壓，穩(wěn)定內(nèi)環(huán)境，加強(qiáng)生命體征支持，抗感染等治療，10 d后神志清醒，精神狀態(tài)逐漸好轉(zhuǎn)，轉(zhuǎn)普通病房繼續(xù)治療，行腦血管造影診斷為：煙霧病，于術(shù)后2+月出院，除下肢肌力稍弱外，均已恢復(fù)。

2 討論

2．1 煙霧病的臨床表現(xiàn) (1)頭痛：多見于兒童患者，主要表現(xiàn)為額部的疼痛或偏頭痛。在一項(xiàng)240例煙霧病兒童的臨床研究中發(fā)現(xiàn)[2]：1/4的患者有頭痛癥狀，部分患者頭痛癥狀甚至持續(xù)至術(shù)后很長(zhǎng)一段時(shí)間才能緩解，部分患者術(shù)前無頭痛，術(shù)后出現(xiàn)頭痛；(2)短暫性腦缺血發(fā)作、腦梗死：主要表現(xiàn)為構(gòu)音困難、失語、偏癱。此外也可有一些不典型癥狀，如暈厥、頭痛、輕度截癱、不隨意運(yùn)動(dòng)增多、視覺障礙、煩躁、焦慮、近期記憶障礙等[3]。(3)顱內(nèi)出血：50%以上的成年人臨床表現(xiàn)為顱內(nèi)出血[4]，我們遇到的這2例患者也表現(xiàn)為顱內(nèi)出血，而且大多數(shù)患者面臨再次出血的威脅，出血往往造成妊娠患者的預(yù)后不良[5]。Takahashi等[4]對(duì)175例出血型煙霧病患者的研究發(fā)現(xiàn)，近1/3的患者有再次出血史。我們遇到的第2例患者，術(shù)前1 d突發(fā)心前區(qū)不適，血壓驟升，很可能已有顱內(nèi)少量出血的情況，因臨床經(jīng)驗(yàn)不足，未引起足夠重視，未采取積極有效的處理措施，致次日用力大便后出現(xiàn)暈厥、反復(fù)抽搐，可能再發(fā)顱內(nèi)出血，致患者昏迷。(4)無癥狀煙霧?。杭磁R床無癥狀而腦血管造影提示煙霧病，多見于女性患者。

2．2 煙霧病患者妊娠風(fēng)險(xiǎn)及腦血管意外預(yù)防措施 目前，尚無資料表明，患煙霧病的女性禁止妊娠，但妊娠、分娩都可能使煙霧病患者出血或缺血的風(fēng)險(xiǎn)增加。一方面，煙霧病患者本身腦血管發(fā)育不良，長(zhǎng)期血流沖擊易引起血管破裂出血；另一方面，由于妊娠期孕婦的循環(huán)血容量及心排出量變化較大，妊娠和分娩均易加速煙霧病的進(jìn)展而誘發(fā)腦血管意外。其發(fā)生原因可能與妊娠期生理改變相關(guān)。首先，為適應(yīng)胚胎生長(zhǎng)發(fā)育所需，在妊娠期胎盤產(chǎn)生激素及神經(jīng)內(nèi)分泌變化的影響下，凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ增加，血液處于高凝狀態(tài)，且妊娠期腸道吸收脂肪能力增強(qiáng)及體內(nèi)激素對(duì)血脂及脂蛋白代謝的影響致血脂增高，較易形成血栓；其次，妊娠期受雌激素影響毛細(xì)血管床擴(kuò)張，循環(huán)血容量逐漸增加，至妊娠32～34周達(dá)到高峰，可增加40%～45%，致腦血流量及腦灌注壓增加，這種狀態(tài)下一旦發(fā)生血壓驟變，極易導(dǎo)致已病變的腦血管發(fā)生破裂而出血。有報(bào)道表明[6]，妊娠期高血壓同時(shí)合并腦血管疾病時(shí)，腦出血發(fā)生率可明顯增加?，F(xiàn)階段對(duì)于如何降低妊娠和分娩過程中的腦血管疾病，尚無統(tǒng)一認(rèn)識(shí)。本文2例病人，1例是與家人發(fā)生爭(zhēng)執(zhí)后情緒改變誘發(fā)腦出血而發(fā)現(xiàn)此病，1例合并子癇前期，在久蹲用力大便后發(fā)生抽搐，出現(xiàn)腦出血，因此我們認(rèn)為，妊娠合并煙霧病的患者，應(yīng)避免血壓波動(dòng)，保持大便通暢及良好的心情，有利于降低腦血管疾病發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)。因樣本量太小，今后仍需大樣本臨床觀察研究。

2．3 妊娠合并煙霧病終止妊娠時(shí)機(jī)及方式 多數(shù)專家認(rèn)為，應(yīng)根據(jù)煙霧病患者病變的部位、病變的嚴(yán)重程度、發(fā)病時(shí)的孕周等綜合考慮分娩的時(shí)機(jī)和方式。此類患者孕期應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)、隨訪，一旦出現(xiàn)病情惡化或血壓驟升，應(yīng)盡早終止妊娠，以預(yù)防腦血管疾病的發(fā)生。根據(jù)我國(guó)國(guó)情，建議選擇剖宮產(chǎn)術(shù)終止妊娠，這樣可有效避免或降低宮縮及屏氣用力時(shí)病情加重而誘發(fā)腦血管疾病的風(fēng)險(xiǎn)。同時(shí)孕期應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血壓，維持血壓穩(wěn)定，必要時(shí)降壓、解痙、鎮(zhèn)靜治療，以降低腦血管疾病發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)。但Takahashi等[7]對(duì)278例煙霧病患者的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，剖宮產(chǎn)率為69.7%，陰道分娩與剖宮產(chǎn)腦血管疾病發(fā)生率無差別。本組2例患者中，1例出血后及時(shí)行“腦出血鉆孔外引流術(shù)”及“腰大池置管引流術(shù)”及對(duì)癥治療后意識(shí)清楚，生命體征平穩(wěn)，監(jiān)測(cè)胎兒宮內(nèi)情況良好而行保守治療，期待至妊娠39周行剖宮分娩，手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)良好出院；另1例因突發(fā)抽搐，意識(shí)障礙，病情危重而急診行剖宮產(chǎn)術(shù)，術(shù)后轉(zhuǎn)ICU治療，待意識(shí)恢復(fù)后轉(zhuǎn)普通病房康復(fù)治療，出院時(shí)除下肢肌力稍弱外，均已恢復(fù)。

2．4 妊娠合并煙霧病的預(yù)后及隨訪 據(jù)文獻(xiàn)[8]報(bào)道，妊娠期腦出血發(fā)生率為3.5/10萬，病死率約18.4%，其中妊娠合并煙霧病患者占10.5%，產(chǎn)婦病死率與子癇前期、HELLP綜合征及診斷時(shí)間密切相關(guān)。Fukushima等[9]發(fā)現(xiàn)，煙霧病患者妊娠期的腦血管疾病于分娩前后多見，在產(chǎn)后管理好的患者中也可發(fā)生。因此，此類患者應(yīng)加強(qiáng)監(jiān)督，如患者孕期及圍生期出現(xiàn)任何的神經(jīng)癥狀，如突發(fā)進(jìn)行性頭痛、惡心、嘔吐、抽搐伴局部神經(jīng)癥狀體征，臨床醫(yī)師應(yīng)考慮腦血管疾病的可能，必要時(shí)行頭顱MRI、CT及早確診，及早終止妊娠，爭(zhēng)取母嬰良好結(jié)局。因煙霧病目前病因尚不明確，臨床表現(xiàn)為一種慢性、進(jìn)行性顱底血管閉塞性疾病，故應(yīng)加強(qiáng)臨床隨訪，定期復(fù)查，及早發(fā)現(xiàn)病情進(jìn)展，即便是臨床無癥狀的患者，也應(yīng)定期隨訪。

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(收稿2016-05-20)

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B

1673-5110(2017)01-0054-03

△通訊作者：王武亮，主任醫(yī)師，碩士研究生導(dǎo)師，主要從事婦科腫瘤及婦產(chǎn)科少見病的研究，E-mail：wangwuliang888@sina.com