蔡志鵬，宋柯，張紅

·個案報告·

雙眼局限性脈絡膜凹陷癥1例

蔡志鵬，宋柯，張紅

局限性脈絡膜凹陷；光學相干斷層掃描；OCT血管成像；微視野；熒光素眼底血管造影；吲哚菁綠血管造影

局灶性脈絡膜凹陷（focal choroidal excavation，F(xiàn)CE）是近幾年新命名的一種臨床少見的脈絡膜結構異常。因病因不明，且患者多無臨床癥狀，目前只能依靠形態(tài)學診斷。隨著光學相干斷層掃描（OCT）的廣泛應用，此類病變逐漸被更多人所發(fā)現(xiàn)，現(xiàn)將我院確診的一例雙眼FCE病例報告如下。

患者男，30歲。因體檢發(fā)現(xiàn)雙眼黃斑病變于2015年3月4日來我院就診?；颊邿o明顯臨床癥狀，既往雙眼近視史，無外傷史、家族史和全身疾病史，全身檢查未見異常。眼部檢查：右眼裸視：0.3，矯正視力：-3.00 DS=1.0；左眼裸視：0.2，矯正視力：-3.25 DS=1.0。雙眼前節(jié)及玻璃體未見異常，雙眼黃斑中心凹附近色素脫失伴視網(wǎng)膜下點狀黃白色病灶，左眼較右眼明顯（圖1A、1E）。譜域光學相干斷層掃描（SD-OCT）檢查：雙眼視網(wǎng)膜色素上皮（RPE）光帶見數(shù)個小丘狀隆起；中心凹顳側局部RPE層、光感受器層向脈絡膜層凹陷且反射略模糊（左眼較右眼明顯），神經上皮層外層不同程度填補凹陷伴增厚，視網(wǎng)膜內層形態(tài)正常（圖2A、2D）。OCT血管成像（OCTA）檢查：雙眼脈絡膜毛細血管層面凹陷區(qū)域顯示為黑色無血流信號區(qū)（圖2B、2E）。眼底自發(fā)熒光（FAF）檢查：黃白色病灶表現(xiàn)為高熒光，凹陷處顯示低熒光（圖1B、1F）。熒光素眼底血管造影（FFA）檢查：雙眼病灶處呈簇狀透見熒光伴點狀低熒光（圖1C、1G）。吲哚菁綠血管造影（ICGA）檢查：雙眼晚期病灶部位呈點片狀低紅外熒光（圖1D、1H）。微視野檢查：雙眼病灶處視網(wǎng)膜光敏感度均在正常范圍（圖2B、2E）。本例患者隨訪1年，視力及相關檢查結果未見明顯變化。

圖1 雙眼局灶性脈絡膜凹陷彩色眼底、自發(fā)熒光（FAF）、熒光素眼底血管造影（FFA）及吲哚菁綠血管造影（ICGA）結果。1A、1E，右眼及左眼彩色眼底像，顯示雙眼黃斑中心凹附近點狀黃白色病灶；1B、1F，右眼及左眼眼底FAF像，脈絡膜凹陷處為低熒光，點狀黃斑色病灶為高熒光；1C、1G，右眼及左眼FFA像，靜脈期顯示對應病灶處為透見熒光伴點狀遮擋熒光，未見熒光滲漏；1D、1H，右眼及左眼ICGA像，晚期顯示凹陷處為呈點片狀低紅外熒光圖2雙眼局灶性脈絡膜凹陷譜域光學相干斷層掃描（SD-OCT）、OCT血管成像（OCTA）及微視野結果。2A、2D，右眼及左眼SD-OCT像，右眼視網(wǎng)膜色素上皮（RPE）層見小實性隆起，凹陷位于黃斑中心凹顳側，IS/OS層反射略減弱，左眼RPE、IS/OS層反射減弱，外核層增厚；2B、2E，右眼及左眼OCTA像，脈絡膜毛細血管層面對應凹陷處為無血流暗區(qū)；2C、2F，右眼及左眼微視野像，雙眼病灶處光敏感度正常

討論

局灶性脈絡膜凹陷（FCE）是一種臨床少見的脈絡膜視網(wǎng)膜結構異常，目前病因尚不明確。2006年，Jampol等〔1〕首次發(fā)現(xiàn)1例脈絡膜局限凹陷患者。之后，隨著OCT的普及，這一病變逐漸被認識并受到了廣泛的關注，2011年，F(xiàn)CE首次被命名〔2〕，并提出了關于該病的具體臨床特征：可無臨床癥狀或伴有視物模糊，無性別和種族差異，多數(shù)單眼，也可雙眼發(fā)病，常伴有中低度近視，眼前節(jié)和玻璃體腔無明顯異常，眼底表現(xiàn)為黃斑區(qū)不同程度色素紊亂或點狀黃白色病灶，所對應病灶FFA表現(xiàn)為典型的透見熒光；FAF可呈點狀高熒光伴低熒光；ICGA呈不同程度的低熒光；通過SD-OCT常在中心凹或附近觀察到一個或多個凹陷，表現(xiàn)為RPE層、光感受器外節(jié)/ RPE復合體層、光感受器內外節(jié)連接層、外界膜向脈絡膜層凹陷，外核層、外叢狀層亦有不同程度同向凹陷，且伴有增厚，外核層、光感受器內外連接層、RPE層伴有不同程度的反射減弱。

Margolis等〔2〕將FCE分為一致性（conformingtype）和非一致性（unconforming type）。一致性FCE，即光感受器和RPE層未分離；非一致性FCE，即光感受器與RPE層之間分離，之間存在反射暗區(qū)。一致性FCE病情發(fā)展緩慢或基本穩(wěn)定，但會隨年齡的增長，脈絡膜逐漸變薄，RPE層代謝功能下降，很可能導致一致性向非一致性轉變；非一致性FCE患者存在更多不穩(wěn)定因素，此類患者因視細胞逐漸丟失，視功能下降，常伴發(fā)中心性漿液性脈絡膜視網(wǎng)膜病變、脈絡膜新生血管（CNV）等其他眼底疾病。

基于SD-OCT的發(fā)現(xiàn)，國內有學者根據(jù)脈絡膜凹陷的位置，將FCE分為中心凹下型與偏中心凹型〔3〕，并提示FCE患者的視力主要與FCE的位置有關，偏中心凹型好于中心凹下型。

FCE病因尚未明確，目前文獻提到的發(fā)病假說包括胚胎時期脈絡膜的異常分化，EB病毒感染和局灶脈絡膜瘢痕收縮所致等〔2，4，5〕。雖然國內外學者多次報告了有關FCE伴隨其他眼底病的病例，如脈絡膜新生血管〔6-7〕，中心性漿液性脈絡膜視網(wǎng)膜病變〔4，8〕，特發(fā)性息肉樣脈絡膜血管病變〔9〕，多發(fā)性一過性白點綜合征〔10〕等。但文獻上還未發(fā)現(xiàn)有關FCE的組織病理學研究報告，都僅限于解剖和形態(tài)層面的研究，它是先天發(fā)育異常還是后天獲得性疾病，仍存在爭論。

本例患者結合臨床表現(xiàn)及影像學檢查，符合FCE特征，為雙眼一致性FCE，偏中心凹型。因凹陷處在SD-OCT顯示RPE及光感受器層反射減弱，ICGA晚期呈點片狀低熒光，OCTA顯示脈絡膜毛細血管層無血流信號區(qū)，提示或許是由于局限脈絡膜毛細血管層萎縮、低灌注導致RPE和外層神經視網(wǎng)膜的缺血性改變，而脈絡膜毛細血管層萎縮可能是某種發(fā)生在視網(wǎng)膜外層或脈絡膜內層慢性炎癥所致〔11-12〕，該例患者視網(wǎng)膜黃斑區(qū)附近點狀黃白色病灶或許是炎癥表現(xiàn)所在，有待長時間觀察和分析更多的病例。

對于本例患者無需特殊治療，需長期隨診觀察是否向非一致性FCE轉變，定期測量凹陷大小，當合并其他眼底病變時再采取相應處理。

[1]Jampol LM，Shankle J，Schroeder R，et al.Diagnostic and therapeutic challenges[J].Retina，2006，26（9）：1072-1076.

[2]Margolis R，Mukkamala SK，Jampol LM，et al.The expanded spectrum of focal choroidal excavation[J].Arch Ophthalmol，2011，129（10）：1320-1325.

[3]王敏，王懷華，徐楠楠，等．局灶性脈絡膜凹陷的臨床特征分析[J]．眼科新進展，2015，35（9）：866-869．

[4]Ellabban AA，Tsujikawa A，Ooto S，et al.Focal choroidal excavation in eyes with central serous chorioretinopathy[J].Am J Ophthalmol，2013，156（4）：673-683.

[5]Savastano MC，Rispoli M，Di Antonio L，et al.Observed positive correlation between Epstein-Barr virus infection and focal choroidal excavation[J].International ophthalmology，2014，34（4）：927-932.

[6]Lee JH，Lee WK.Choroidal neovascularization associated with focal choroidalexcavation[J].Americanjournalofophthalmology，2014，157（3）：710-718.

[7]Xu H，Zeng F，Shi D，et al.Focal choroidal excavation complicated bychoroidalneovascularization.Ophthalmology，2014，121（1）：246-250.

[8]Suzuki M，Gomi F，Hara C，et al.Characteristics of central serous chorioretinopathy complicated by focal choroidal excavation[J].Retina，2014，34（6）：1216-1222.

[9]Say EA，Jani PD，Appenzeller MF，et al.Focal choroidal excavation associated with polypoidal choroidal vasculopathy[J].Ophthalmic surgery，lasers&imaging retina，2013，44（4）：409-411.

[10]Hashimoto Y，Saito W，Noda K，et al．Acquiredfocal choroidal excavation associated with multiple evanescent white dot syndrome：observationsat onset and apathogenichypothesi[J].BMC Ophthalmol，2014，14（1）：135-138.

[11]Kim H，Woo SJ，Kim YK，et al.Focal choroidal excavation in multifocal choroiditis and punctate inner choroidopathy[J].Ophthalmology，2015，122（7）：1534-1535.

[12]Hashimoto Y，Saito W1，Noda K，Ishida S.Acquired focal choroidal excavation associated with multiple evanescent white dot syndrome：observations at onset and a pathogenic hypothesis[J].Bmc Ophthalmology，14：135.

R773.4

：B

：1002-4379（2016）04-0218-03

10.13444/j.cnki.zgzyykzz.2016.04.003

中國中醫(yī)科學院眼科醫(yī)院，北京，100040

張紅，E-mail：zhanghong_zhbj@sina.com