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        肺癌肉瘤13例臨床病理特征及預(yù)后分析

        2016-12-21 09:53:33何以成陳彥凡李劍敏蔡學(xué)定王良興
        浙江醫(yī)學(xué) 2016年17期
        關(guān)鍵詞:肉瘤鱗癌腺癌

        何以成 陳彥凡 李劍敏 蔡學(xué)定 王良興

        肺癌肉瘤13例臨床病理特征及預(yù)后分析

        何以成 陳彥凡 李劍敏 蔡學(xué)定 王良興

        癌肉瘤是一種癌和異源性肉瘤成分(如骨、軟骨、橫紋肌等)混合而成的惡性腫瘤,好發(fā)于上消化道、皮膚、乳腺等部位。肺癌肉瘤(pulmonary carcinosarcoma,PCS)是一種肺惡性混合瘤,臨床罕見(jiàn),一般預(yù)后較差[1]。在WHO的肺腫瘤分類(lèi)中,肺癌肉瘤屬于含肉瘤樣成分的低分化非小細(xì)胞肺癌[2]。本院近年來(lái)共收治肺部惡性腫瘤患者5 914例,其中PCS 13例,約占同期肺部惡性腫瘤的0.22%。鑒于其發(fā)生率較低,因此,有必要對(duì)其臨床病理特征、診斷、治療及預(yù)后進(jìn)行分析,以提高臨床醫(yī)師對(duì)于該病的認(rèn)識(shí),減少漏診、誤診,延長(zhǎng)患者生存期限,現(xiàn)報(bào)道如下。

        1 臨床資料

        1.1 一般資料 選擇2000年3月至2015年3月本院收治的PCS患者13例,其中男12例,女1例,年齡54~80歲,平均66.1歲。男性均有長(zhǎng)期吸煙史,煙齡20~50年,吸煙指數(shù)400~800年支3例,800~1 000年支5例,>1 000年支4例。起病癥狀:咳嗽、咳痰5例,痰中帶血7例,胸悶2例,發(fā)熱1例,體檢發(fā)現(xiàn)3例。胸部CT表現(xiàn):腫瘤均為中央型;有毛刺、分葉、胸膜牽拉或侵犯胸壁等惡性征象10例,見(jiàn)偏心空洞4例;腫塊位于右上葉5例,左上葉2例,左下葉3例,總支氣管3例;腫塊直徑2~3.9cm 4例,4~5.9cm 4例,≥6cm 5例。所有患者術(shù)前均行支氣管鏡檢查,可見(jiàn)新生物或黏膜充血糜爛,術(shù)前診斷鱗癌6例,腺癌1例,低分化癌未定型4例;手術(shù)病理證實(shí)10例,氣管鏡下腫塊電灼病理證實(shí)2例。手術(shù)方式:手術(shù)治療的10例患者中,行全肺切除3例,行肺葉切除6例,行袖式切除術(shù)1例。病理類(lèi)型:鱗癌混合纖維肉瘤7例,鱗癌混合梭形細(xì)胞肉瘤1例,鱗癌混合纖維組織細(xì)胞肉瘤1例,腺癌混合纖維肉瘤2例,鱗癌混合骨肉瘤1例,腺癌混合梭形細(xì)胞肉瘤1例;13例患者行病理免疫組化檢查,其中細(xì)胞角蛋白(CK)+(13例),上皮膜抗原(EMA)+(10例),波形蛋白(VIM)+(12例)。13例肺癌肉瘤患者的臨床病理資料見(jiàn)表1。

        1.2 治療及隨訪 13例患者中Ⅳ期1例,Ⅲb期1例,Ⅲa期2例,Ⅱ期6例,Ⅰ期3例;術(shù)后化療7例,方案分別為異環(huán)磷酰胺+絲裂霉素+長(zhǎng)春地辛或吉西他濱、泰素聯(lián)合卡鉑或順鉑,療程1~5次,其中2例行放療。全組隨訪10例,失訪3例,至觀察結(jié)束時(shí)死亡6例,存活4例。生存時(shí)間3個(gè)月~4年,平均生存19個(gè)月。

        表1 13例肺癌肉瘤患者的臨床病理資料

        2 討論

        PCS是包含癌與肉瘤成分的肺部混合性惡性腫瘤,發(fā)病率很低。本組報(bào)道的13例患者,占同期我院收治肺部惡性腫瘤患者的0.22%,與文獻(xiàn)報(bào)道的0.2%~0.4%發(fā)病率吻合[3]。PCS患者主要為男性吸煙者,平均年齡65歲,咳嗽、咯血是最常見(jiàn)的癥狀[4]。本組12例為男性患者,平均年齡在65歲左右,且有吸煙史,提示肺癌肉瘤發(fā)病可能與長(zhǎng)期大量吸煙有關(guān)[5]。PCS的臨床表現(xiàn)與生長(zhǎng)部位和腫瘤大小有關(guān),多表現(xiàn)為咳嗽、咳血、胸悶、胸痛、胸腔積液、發(fā)熱等呼吸系統(tǒng)癥狀,少數(shù)也表現(xiàn)為肩痛、聲音嘶啞、杵狀指等肺外癥狀,其臨床表現(xiàn)與其它類(lèi)型肺癌無(wú)特異性差別[6]。有報(bào)道認(rèn)為PSC的發(fā)生部位以右肺及上肺多見(jiàn)[7],本組病例偏少,難以確定。

        PCS的CT表現(xiàn)可分為周?chē)图爸行男?,周?chē)投嘤谥醒胄?,且腫塊常較大[5]。支氣管阻塞可導(dǎo)致阻塞性肺炎及肺不張。周?chē)蚉CS邊緣可見(jiàn)分葉及毛刺征,其腫塊密度隨組織成分不同而發(fā)生較大變化,并伴有壞死、空洞及鈣化[8]。本組患者均為中央型,CT密度均介于30~40Hu,與Kim[5]的報(bào)道相似。

        1999年的WHO分類(lèi)中明確提出,肺癌肉瘤中的惡性間葉成分應(yīng)為異源性,腫瘤中惡性的骨、軟骨成分是診斷肺癌肉瘤的重要依據(jù),從而與肺肉瘤樣癌相鑒別[9-10]。PCS確診依賴(lài)于同時(shí)有癌和異源性肉瘤成分。目前認(rèn)為PCS的組織來(lái)源是由多能干細(xì)胞分化演變而成[11]。PCS中的癌和肉瘤可以任何比例混合,癌性成分可以是腺癌、鱗癌、肺泡細(xì)胞癌、大細(xì)胞癌或幾種癌的混合;肉瘤可以為平滑肌肉瘤、橫紋肌肉瘤以及骨肉瘤,其中以纖維肉瘤最多見(jiàn)。本組13例患者中主要以鱗癌、腺癌與纖維肉瘤混合組成,癌組織以鱗癌最多見(jiàn),約占76.9%(10/13),肉瘤組織以纖維肉瘤最多見(jiàn),約占69%(9/13),與報(bào)道一致[7]。免疫組化對(duì)PCS的診斷及鑒別診斷有幫助,在癌區(qū)以CK、EMA等上皮組織標(biāo)志物陽(yáng)性表達(dá)多見(jiàn);而肉瘤區(qū)則呈現(xiàn)波形蛋白(vimentin)、結(jié)蛋白(desmin)、S-100蛋白等間葉組織標(biāo)志物的陽(yáng)性表達(dá)。本組患者免疫組化發(fā)現(xiàn)癌區(qū)的CK、EMA表達(dá)增高,而肉瘤區(qū)vimentin的表達(dá)增加。

        肺癌肉瘤的首選治療方法為手術(shù)治療,其原則與肺癌基本一致,爭(zhēng)取行肺葉或全肺切除,術(shù)中常規(guī)清掃胸內(nèi)淋巴結(jié),術(shù)后積極放化療,早期手術(shù)預(yù)后滿意[12]。有關(guān)肺癌肉瘤的預(yù)后尚有爭(zhēng)議。對(duì)于肺癌肉瘤的預(yù)后,有不同的研究結(jié)果,既有認(rèn)為其5年生存率要高于一般肺癌[13],也有認(rèn)為其預(yù)后比非小細(xì)胞肺癌要差[14]。Olobatoke等[15]認(rèn)為,肺癌肉瘤的預(yù)后僅與腫瘤的大小相關(guān),直徑>6 cm的患者生存率明顯下降。本組6例死亡患者中,生存時(shí)間不足1年者2例,1~2年者4例。目前存活4例,1例已隨訪4年,目前無(wú)轉(zhuǎn)移征象;1例伴發(fā)肺內(nèi)和皮膚轉(zhuǎn)移。術(shù)前放化療和介入治療對(duì)于腫瘤較大者有一定幫助,能夠提高手術(shù)切除率。而晚期患者或發(fā)生術(shù)后轉(zhuǎn)移者,除放療和化療之外,可以輔以一定的生物免疫及中藥治療,主要目的是為了延長(zhǎng)生存時(shí)間,改善生活質(zhì)量。

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        2015-11-07)

        (本文編輯:馬雯娜)

        325000 溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院呼吸內(nèi)科(何以成、陳彥凡、蔡學(xué)定、王良興),病理科(李劍敏)

        王良興,E-mail:38805@163.com

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