張慶斌　孫勇攀　金星　羅猛

食管神經(jīng)鞘瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張慶斌孫勇攀金星羅猛

食管神經(jīng)鞘瘤發(fā)病率低，術(shù)前易誤診為食管平滑肌瘤，手術(shù)是唯一的治療手段。本文報(bào)道1例69歲女性食管神經(jīng)鞘瘤患者，該患者因進(jìn)食哽噎10天入院，術(shù)前胸部CT及上消化道鋇餐提示食管下段占位，食管腔受壓狹窄，術(shù)前診斷為食管平滑肌瘤。該患者在全麻雙腔氣管插管下行胸腔鏡食管下段腫塊摘除術(shù)，術(shù)后行免疫組化確診為食管神經(jīng)鞘瘤，患者術(shù)后恢復(fù)良好，吞咽梗阻消失，術(shù)后隨訪無腫瘤復(fù)發(fā)。

神經(jīng)鞘瘤；食管；胸腔鏡手術(shù)

神經(jīng)鞘瘤是來自于神經(jīng)鞘的雪旺細(xì)胞，生長較慢，包膜完整。其多數(shù)為良性，惡性少見，且極少發(fā)生于食管[1-3]。由于其發(fā)病率低，患者常常在術(shù)前診斷為食管平滑肌瘤。2014年7月20日我科收治1例食管神經(jīng)鞘瘤患者，完善術(shù)前相關(guān)檢查后于2014年8月1日在全麻雙腔氣管插管下行胸腔鏡食管下段腫塊摘除術(shù)，術(shù)后病理確診為食管神經(jīng)鞘瘤。患者術(shù)后良好，進(jìn)食哽噎消失，隨訪無腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。現(xiàn)將該患者臨床資料，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)報(bào)告如下。

1　臨床資料

1.1病例資料患者，女，69歲，漢族，農(nóng)民，因進(jìn)食哽噎感10天于2014年7月20日入院。10天前無明顯誘因出現(xiàn)進(jìn)食哽噎不適，以干硬食物為甚，軟食尚可下咽，偶爾有胸部鈍痛，可放射至右肩，無反酸、噯氣、胸悶、氣短、聲音嘶啞及進(jìn)食嗆咳?；颊咦园l(fā)病以來，神智清楚，精神良好，睡眠良好，小便正常，大便干燥，體重?zé)o明顯改變。術(shù)前胸部增強(qiáng)CT顯示：食管下段見一梭形稍高密度影，食管官腔受壓變窄，與周圍組織分界清晰。增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，CT值57～83HU，提示食管下段占位性病變，食管平滑肌瘤可能性大。見圖1。

圖1　術(shù)前胸部增強(qiáng)CT

胃鏡提示：距門齒30cm食管右側(cè)壁見巨大粘膜下隆起，表面光滑。超聲內(nèi)鏡示：食管下段距門齒31 cm～35cm見半球形粘膜下隆起，局部食管管腔相對狹窄，食管隆起處可見起源于肌層低回聲團(tuán)塊，橢圓形，突向腔內(nèi)外，大小約5.0cm×2.7cm，內(nèi)部回聲均勻，局部粘膜層、粘膜肌層、粘膜下層清楚，外膜層部分區(qū)域中斷，診斷意見：食管下段固有肌層低回聲實(shí)性占位，間質(zhì)瘤？術(shù)前消化道鋇餐上消化道造影示：食管下段（約胸8～10椎體平面）見充盈缺損，有涂抹征，邊界光滑，相應(yīng)平面管腔稍變窄，病變長約35cm。結(jié)論：食管下段占位，平滑肌瘤可能性大。見圖2。

圖2　術(shù)前上消化道鋇餐造影

1.2治療2014年8月1日在全麻雙腔氣管插管下，行胸腔鏡食管下段腫塊摘除術(shù)。左側(cè)臥位，取右腋前線第四肋間1cm切口為觀察孔置入胸腔鏡，探查胸內(nèi)少許粘連，無胸水。腫塊位于食管胸下段肌層，大小約5.5cm×3.5cm×2.5cm，質(zhì)硬光滑，邊界尚清，有包膜，膨脹性生長突向右胸腔。分別取腋中線第六肋間、腋后線偏后第八肋間2cm切口為操作孔。游離黏連，打開腫瘤表面的縱隔胸膜、食管肌層，見腫塊位于食管固有肌層內(nèi)，腫塊形態(tài)不規(guī)則，呈生姜狀，基底部分與食管粘膜粘連緊密，分離時(shí)致粘膜有約0.4cm破裂，完整切除腫瘤送檢。術(shù)中所見見圖3。食管粘膜破口用碘伏棉球消毒，4-0 prolene線連續(xù)縫合食管粘膜破口。

圖3　術(shù)中所見及下圖手術(shù)切除標(biāo)本

術(shù)中胃鏡檢查見食管縫合處粘膜及其他食管粘膜完整。胸腔內(nèi)注水，將胃管退至剝離創(chuàng)面附近食管腔內(nèi)，胃鏡在食管內(nèi)注氣觀察粘膜情況，然后充氣試漏，未見胸腔內(nèi)氣泡溢出，確認(rèn)無粘膜損傷后，間斷縫合肌層及縱隔胸膜。在胃鏡引導(dǎo)下將胃管重新放置胃腔內(nèi)。腋中線第六肋間操作孔放置引流管，手術(shù)完畢?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)后12天碘水造影，鋇劑通過順利，食管未見異常，痊愈出院，隨訪至今，生活良好，未見局部腫瘤復(fù)發(fā)。

1.3病理檢查術(shù)后病理標(biāo)本檢查所見：灰白色，大小約5cm×3cm×2cm，剖面灰白，實(shí)性，質(zhì)韌。免疫組化標(biāo)記：波形蛋白、S-100酸性鈣結(jié)合蛋白、CD57分子、抗平滑肌抗體表達(dá)陽性，診斷為（食管）神經(jīng)鞘瘤。

圖4　術(shù)后病理檢查結(jié)果

圖5　術(shù)后復(fù)查影像學(xué)檢查

2　討論

神經(jīng)鞘瘤是來自于神經(jīng)鞘的雪旺細(xì)胞，生長較慢，包膜完整。多數(shù)神經(jīng)鞘瘤系良性，惡性少見。臨床上神經(jīng)鞘瘤多見于30～40歲成人，多位于后縱隔，少數(shù)出現(xiàn)于前縱隔。神經(jīng)鞘瘤極少發(fā)生于食管。首例食管神經(jīng)鞘瘤病例由chatelin于1967年報(bào)道。食管神經(jīng)鞘瘤起源于食管神經(jīng)叢細(xì)胞[4]，多發(fā)于胸中上段食管，中年男性發(fā)病率是女性的2倍。大多數(shù)神經(jīng)鞘瘤患者因腫瘤生長緩慢，無臨床癥狀，一般由體檢發(fā)現(xiàn)，有些存在胸痛癥狀，大的腫瘤可致呼吸道癥狀和食管壓迫癥狀。食管良性腫瘤和囊腫發(fā)病率遠(yuǎn)低于惡性者，而食管良性腫瘤中大多數(shù)為平滑肌瘤，食管神經(jīng)鞘瘤非常罕見，國內(nèi)、外僅有個(gè)案報(bào)道[5-8]。神經(jīng)鞘瘤癥狀與腫瘤突向食管腔內(nèi)或腔外生長方式有關(guān)，一般超過5cm后會(huì)出現(xiàn)壓迫周圍組織的相關(guān)癥狀，最常見的是漸進(jìn)性吞咽困難，可伴有咳嗽、胸悶、氣短[9,10]。胸部CT可顯示腫瘤大小、部位以及胸壁、縱隔受侵的程度，胸部CT、消化道鋇餐、胃鏡等術(shù)前檢查很難對腫瘤定性。由于神經(jīng)鞘瘤發(fā)病率極小，臨床上易被診斷為平滑肌瘤、平滑肌肉瘤或縱隔腫瘤；從腫瘤的生長位置、影像學(xué)表現(xiàn)等方面很難區(qū)分，確診需要靠組織學(xué)和免疫組化染色表現(xiàn)。本例食管神經(jīng)鞘瘤生長在食管下段，術(shù)前CT影像、消化道鋇餐、食道超聲均提示為平滑肌瘤可能性大。

食管神經(jīng)鞘瘤對放化療等其他內(nèi)科治療效果差，目前手術(shù)切除是治療食管神經(jīng)鞘瘤的有效手段，且預(yù)后良好[3]。傳統(tǒng)開胸食管良性腫瘤切除是常見手術(shù)方法，術(shù)中易直接剝離腫瘤、止血良好。目前對于較小的食管良性包塊也可應(yīng)用內(nèi)鏡下摘除術(shù)及胸腔鏡下腫瘤切除術(shù)。內(nèi)鏡及胸腔鏡下食管良性腫塊摘除術(shù)可選擇腫瘤直徑小于2cm的患者,而直徑4cm以上腫瘤應(yīng)考慮是否存在潛在惡性變、剝離面大容易發(fā)生粘膜損傷的可能，因此往往考慮開胸行食管腫塊切除術(shù)。傳統(tǒng)的手術(shù)方式是通過后外側(cè)切口開胸施行，切口通常大于20cm，需撐開肋間、切斷肋骨，因此創(chuàng)傷大，術(shù)后病人疼痛嚴(yán)重，恢復(fù)緩慢。隨著微創(chuàng)技術(shù)的進(jìn)步，國內(nèi)、外均有開展胸腔鏡下切除食管良性腫瘤的報(bào)道。胸腔鏡下手術(shù)同常規(guī)開胸術(shù)相比，具有損傷小、疼痛輕、術(shù)后恢復(fù)快、并發(fā)癥少的優(yōu)勢[11,12]。電視輔助胸腔鏡手術(shù)通常只需在胸壁上做3～4個(gè)孔，在腫瘤分離困難或有出血、粘膜損傷時(shí)輔助胸壁小切口即可達(dá)到治療目的。因手術(shù)方式不同，其術(shù)后病人的生活質(zhì)量完全不同。本例由于包塊較大，基底部粘連嚴(yán)重，切除腫瘤后有粘膜破損，經(jīng)鏡下修補(bǔ)縫合后，病人恢復(fù)良好。

隨著胸腔鏡技術(shù)的發(fā)展和應(yīng)用，越來越多的食管良性腫瘤采用胸腔鏡下切除術(shù)。該例病人應(yīng)用電視胸腔鏡聯(lián)合胃鏡，行食管神經(jīng)鞘瘤摘除術(shù)。盡管其腫瘤較大，形態(tài)不規(guī)則，與食管粘膜粘連，手術(shù)難度大，但仍然完整切除。術(shù)中雖有食管粘膜破損，經(jīng)過精細(xì)修復(fù)，仍能保證食管粘膜的完整，說明胸腔鏡下食管神經(jīng)鞘瘤切除可行。食管神經(jīng)鞘瘤多為良性，預(yù)后好，尚無手術(shù)治療后腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的報(bào)道。本例為良性，隨訪至今無復(fù)發(fā)，病人恢復(fù)良好。

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A

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