許秀梅　王淑珍

原發(fā)性卵巢胚胎癌2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

許秀梅王淑珍

原發(fā)性卵巢胚胎癌是惡性度較高的原始生殖細(xì)胞腫瘤。臨床罕見，好發(fā)于青春期前，也有發(fā)生于絕經(jīng)后，癥狀以盆腔腫塊為主，影像學(xué)無明顯特異性。治療以手術(shù)為主，聯(lián)合化療、放療、分子靶向治療等綜合治療，預(yù)后差。

胚胎癌；卵巢

胚胎癌是來源于胚胎性腺的原始生殖細(xì)胞惡性腫瘤，惡性度高，臨床少見。原發(fā)于卵巢者罕見，早期即可出現(xiàn)周圍器官浸潤和/或淋巴轉(zhuǎn)移、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，預(yù)后差。為提高該病的認(rèn)識，現(xiàn)將我院2006～2016年以來收治2例原發(fā)性卵巢胚胎癌患者資料匯報(bào)如下，同時(shí)結(jié)合復(fù)習(xí)文獻(xiàn)探討其診治與預(yù)后。

1　病例資料

病例1：患者女性，34歲，孕4產(chǎn)1。于2014年4月因“經(jīng)期延長、經(jīng)量增多5月”就診，腹部超聲提示：盆腔內(nèi)多發(fā)混合性腫物，盆腔左側(cè)見125mm×95mm的混合性腫物，上緣達(dá)臍水平，邊界清，內(nèi)可見血流信號，右側(cè)附件區(qū)、子宮聲像未見異常。查HCG 3024.95U/L、AFP 1218.28ng/ml。查體：下腹部可觸及一約10cm大小的腫物，活動(dòng)度欠佳，輕度壓痛，肝脾無腫大，移動(dòng)性濁音陰性。婦科檢查：外陰及陰道均無異常，宮頸正常，盆腔內(nèi)觸及一約10cm×10cm的囊實(shí)性腫物，邊界清楚，活動(dòng)度欠佳，子宮及雙側(cè)附件受盆腔腫物影響觸摸不清。查CA125抗原36.12U/m l，CA199抗原17.34U/ml，CA72-4抗原2.29U/ml，人附睪蛋白4 55.02pmo/L均正常。術(shù)前檢查無其他異常，行卵巢癌根治術(shù)。術(shù)中見：左側(cè)卵巢囊實(shí)性腫物，約12cm× 12cm×10cm，不規(guī)則，包膜完整，外觀呈暗紅色，表面不光滑，結(jié)節(jié)樣；右側(cè)卵巢、子宮體部無明顯異常。術(shù)后病理診斷：左側(cè)卵巢胚胎性癌，癌組織轉(zhuǎn)移宮體漿膜面，大網(wǎng)膜組織內(nèi)血管增生并多灶性壞死。FIGO分期Ⅱa期。術(shù)后PEB方案靜脈化療三周期。已隨訪2年，未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，AFPHCG均陰性。見圖1。

圖1　病例1病理　×40

病例2：患者女性，11歲，因“下腹疼痛3月”2012 年3月患者就診于外院，外院腹部超聲示：腹腔內(nèi)混合回聲包塊。下腹部CT示：①左腎積水，左側(cè)輸尿管上短擴(kuò)張；②盆腔內(nèi)巨大腫塊。下腹部MRI示：盆腔內(nèi)巨大囊實(shí)性占位性病變，考慮來源于卵巢的惡性腫瘤可能大，查甲胎蛋白(AFP)416.5IU/m l、雌二醇（化學(xué)發(fā)光）(E2)1021.06pg/ml明顯升高；并行卵巢癌根治術(shù)，術(shù)后病檢結(jié)果顯示：①（盆腔）卵巢混合性生殖細(xì)胞腫瘤，腫瘤成分為：畸胎瘤（占60%），胚胎性癌（占40%），免疫組化：Vimentin(間質(zhì)細(xì)胞+)、CD117（小灶+）、CKp(+)、S100（灶+）、CEA（部分腺上皮+）、Des?min(灶+)、Ki-67(30%-50%+),GFAP(-)、CD30(灶+)、PLAP(-)；②（左側(cè)輸尿管旁組織）送檢組織內(nèi)見瘤組織生長；③（左側(cè)）輸卵管組織結(jié)構(gòu)無明顯異常。遂轉(zhuǎn)至我院行PEB方案（順鉑、依托泊苷、薄萊霉素）靜脈化療，PEB方案及腹腔灌注化療（卡鉑100mg+白介素100萬U）。術(shù)后一月復(fù)查AFP（5.86IU/m l）顯著下降，睪酮（化學(xué)發(fā)光）(T)為0.87ng/ml，E2為353.78pg/ml?；颊咝g(shù)后行4周期PEB方案化療，術(shù)后隨訪至1年，發(fā)現(xiàn)雙肺及腹膜后多發(fā)轉(zhuǎn)移，1年半時(shí)全身多發(fā)轉(zhuǎn)移病灶，死亡。見圖2。

圖2　病例2病理　×10

2　討論

胚胎癌是臨床少見且惡性度較高的原始生殖細(xì)胞腫瘤。生殖細(xì)胞腫瘤包括畸胎瘤、卵黃囊瘤、精原細(xì)胞瘤、胚胎癌、絨毛膜上皮癌。其中，胚胎癌以睪丸原發(fā)多見，生殖細(xì)胞大多沿中線分布，自顱腦、縱隔、后腹膜至骶尾均可發(fā)生［1］，原發(fā)性卵巢胚胎癌屬罕見，我院近10年來僅見兩例。卵巢胚胎性癌發(fā)生率約占卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤的4%［2］，國內(nèi)學(xué)者顧曉燕等報(bào)道占同期卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤的7.5%［3］。胚胎癌是原始多能性生殖細(xì)胞的未分化癌，有向胚外或胚內(nèi)分化的潛能，因和其他生殖細(xì)胞腫瘤關(guān)系密切，故常伴發(fā)畸胎瘤或絨癌。其中病例2患者即卵巢混合性生殖細(xì)胞腫瘤，腫瘤成分為：畸胎瘤（占60%），胚胎性癌（占40%）。胚胎癌好發(fā)于青春期前，也有發(fā)生于絕經(jīng)后的，癥狀以盆腔腫塊為主，并可伴有長期的發(fā)熱、腹痛、消瘦、內(nèi)分泌系統(tǒng)功能紊亂的癥狀［4］。影像學(xué)無明顯特異性，超聲有助于診斷。CT多表現(xiàn)為高密度腫物，增強(qiáng)時(shí)則表現(xiàn)為無均勻強(qiáng)化。在CT圖像上表現(xiàn)為以軟組織為主的、邊界模糊不規(guī)則的，伴有鄰近臟器侵犯的腫塊。除了惡性畸胎瘤中有鈣化和脂肪成分外，單純根據(jù)CT表現(xiàn)對惡性生殖細(xì)胞性腫瘤做出

特異性診斷有一定難度[1]。卵巢胚胎性癌具備兩種不同的癌細(xì)胞，即原始未分化單核瘤細(xì)胞和合體滋養(yǎng)葉細(xì)胞，分別產(chǎn)生兩種免疫抗原，血清甲胎蛋白（AFP）和人絨毛膜促性腺激素（HCG），敏感的腫瘤標(biāo)志物可提供長期隨訪監(jiān)測。通過這兩種指標(biāo)的檢測可起到明確診斷的作用，血清AFP和HCG的動(dòng)態(tài)變化與腫瘤病情的好轉(zhuǎn)與惡化是一致的，但最終確診還需組織病理學(xué)診斷。在免疫組織化學(xué)中，大多數(shù)胚胎性癌AE1/AE3、hCG、CK、CD30和PLAP可陽性，而上皮膜抗原（EMA）、CEA陰性［5］。手術(shù)是卵巢胚胎癌最主要的治療方式，因卵巢胚胎癌極易復(fù)發(fā)及早期轉(zhuǎn)移，幾乎半數(shù)患者在診斷時(shí)已屬晚期［6］。提高對該病的認(rèn)識，早期診斷，早期治療，手術(shù)的徹底性以及后續(xù)治療中以鉑類為基礎(chǔ)的化療及放療、分子靶向治療等綜合治療，顯得尤為重要。復(fù)發(fā)的腫瘤仍主張積極手術(shù)。術(shù)后化療采用多藥聯(lián)合，根據(jù)其組織學(xué)類型、分期、體質(zhì)狀態(tài)等因素，可采用PEB、PVB、VAC等方案。病例1患者術(shù)后PEB方案靜脈化療3周期。已隨訪2年，未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，AFPHCG均陰性。病例2雖亦進(jìn)行PEB方案及腹腔灌注化療（卡鉑+白介素），但術(shù)后1年半即死亡。本病惡性程度極高，一旦復(fù)發(fā)，預(yù)后差。因此，原發(fā)性卵巢胚胎癌屬于臨床少見，惡性度高的生殖細(xì)胞腫瘤。對于其的早期識別，盡量徹底的手術(shù)及聯(lián)合化療、放療、分子靶向治療等的綜合治療是改善其預(yù)后的重要因素。

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A

1004-2725（2016）12-0935-02

733000甘肅 武威，甘肅省武威腫瘤醫(yī)院婦瘤科

許秀梅，E-mail：tjtxxm@163.com