賈沛哲 劉建輝 解旭東 王瑞先

中國人民解放軍第252醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 保定 071000

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韋尼克腦病1例報告

賈沛哲 劉建輝 解旭東 王瑞先

中國人民解放軍第252醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 保定 071000

韋尼克腦??；誤診；治療

韋尼克腦病(Wernicke’s encephalopathy，WE)是由于維生素B1(硫胺素)缺乏所引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)代謝性疾病，起病隱匿，發(fā)病率低，臨床癥狀不典型，早期易誤診和漏診，且病死率高，現(xiàn)將1例報告如下。

1 病例資料

患者霍某，女，37歲，因“發(fā)作性惡心、嘔吐2個月，雙眼瞼下垂10 d”入院。2個月前無明顯誘因出現(xiàn)進(jìn)食后嘔吐，無咖啡色，嘔吐物為內(nèi)容物，非噴射狀，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查垂體磁共振未見異常，激素六項正常，給予對癥治療，癥狀有所好轉(zhuǎn)，10 d前突然出現(xiàn)雙側(cè)上眼瞼下垂，上抬無力，以右側(cè)為重(圖1)，無頭痛、頭暈，無視物成雙，無言語不利、口角歪斜，無吞咽困難，無肢體活動障礙和行走困難。既往體健。體格檢查：體溫 36.2 ℃，脈搏90次/min，呼吸20次/min，血壓90/65 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，體質(zhì)量45 kg，神清語利，雙側(cè)上眼瞼下垂，左側(cè)遮蓋瞳孔上緣約2 mm，右側(cè)遮蓋瞳孔上緣約3 mm，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3.0 mm，光反射靈敏，眼球各方向運動尚可，無復(fù)視，無眼震，雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中，示齒口角無歪斜，四肢肌力5級，肌張力正常，腱反射正常存在，雙側(cè)病理征陰性，共濟(jì)運動檢查及植物神經(jīng)檢查正常，腦膜刺激征陰性。實驗室檢查：血、尿、便常規(guī)正常，肝功、腎功、血脂、血糖、糖化血紅蛋白、電解質(zhì)、甲功五項和凝血四項未見異常。維生素B12118 pg/mL，心電圖和胸部CT正常。腦脊液：測壓力80 mmH2O，白細(xì)胞4個/μL，紅細(xì)胞30個/μL，蛋白0.26 g/L，糖2.71 mmol/L，氯化物122.80 mmol/L，墨汁染色陰性，抗酸桿菌陰性，細(xì)菌未找到。新斯的明試驗陰性。頭顱磁共振：中腦導(dǎo)水管周圍異常信號，考慮Wernicke’s腦病(圖2)。臨床診斷：韋尼克腦病。給予維生素B1注射液(100 mg，肌注，2次/d)及補充其他維生素B族，住院10 d好轉(zhuǎn)，出院后繼續(xù)口服藥物治療，2個月后隨訪恢復(fù)正常。

圖1 患者雙側(cè)上眼瞼下垂，右側(cè)為重

圖2 頭顱MRI平掃，同一平面中腦導(dǎo)水管周圍示略低T1加權(quán)像信號，稍長T2加權(quán)像信號，F(xiàn)LAIR像上呈高信號影

2 討論

維生素B1在體內(nèi)不僅是葡萄糖代謝的重要輔酶，還是核糖合成、脂肪代謝、支鏈氨基酸代謝和髓鞘維持等生理功能的關(guān)鍵因子[1]，長期缺乏引起腦細(xì)胞能量代謝障礙、局部乳酸酸中毒、谷氨酸受體介導(dǎo)的興奮毒性作用和血腦屏障破壞等，導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙[2]，最終引發(fā)WE。病變主要分布在內(nèi)側(cè)丘腦、第三腦室、第四腦室、中腦導(dǎo)水管周圍組織和小腦等部位。WE多呈急性和亞急性起病，常見的病因有慢性酒精中毒、胃腸道疾病、妊娠或化療嘔吐、胰腺炎、腫瘤、神經(jīng)性厭食和長期禁食等，臨床上主要表現(xiàn)眼球運動障礙、小腦性共濟(jì)失調(diào)和精神意識障礙“三聯(lián)征”，但這類典型患者僅占少數(shù)，大多數(shù)僅出現(xiàn)1～2項臨床癥狀，甚至部分病人早期無任何臨床表現(xiàn)，極易誤診和漏診，如不及時診治，病死率高達(dá)50%[3]。

目前，臨床診斷WE主要以臨床表現(xiàn)、頭顱磁共振和治療后轉(zhuǎn)歸為依據(jù)，當(dāng)出現(xiàn)典型三聯(lián)征即可臨床診斷，對于疑似患者應(yīng)行頭顱磁共振檢查，在病變部位出現(xiàn)對稱性斑片狀或大片狀T1加權(quán)像低信號、T2加權(quán)像高信號和FLAIR為高信號的特征性征象[4]，也可明確診斷，但部分疑似患者無異常磁共振征象時，給予維生素B1進(jìn)行試驗性治療后出現(xiàn)轉(zhuǎn)歸，也可證實診斷。本例發(fā)病過程中有反復(fù)嘔吐癥狀，突然出現(xiàn)雙眼瞼下垂，排除重癥肌無力、糖尿病和顱內(nèi)感染等，結(jié)合頭顱磁共振和維生素B1治療后好轉(zhuǎn)，符合WE診斷標(biāo)準(zhǔn)。

WE是神經(jīng)科臨床上少數(shù)治療簡單且預(yù)后最好的疾病之一，提高對本病的認(rèn)識，及早診斷，及時治療能夠取得良好的預(yù)后。

[1] 楊鳳剛，姚宏偉，金永華．Wernicke腦病[J]．臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，2012，25(1)：78-80．

[2] Thomson AD，Marshall EJ．The natural history and pathophy-siology of Wernicke’s Encephalopathy and Korsakoff’s Psychosis[J]．Alcohol Alcohol，2006，41(2)：151-158．

[3] Pandit L．Differential diagnosis of white matter diseases in the tropics an overview[J]．Ann Indian Acad Neurol，2009，12(1)：12-21．

[4] 高平，謝寶君，李廣，等．MRI對Wernicke腦病的臨床診斷價值[J]．放射性實踐，2014，29(1)：45-48．

(收稿2016-01-15)

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1673-5110(2016)22-0123-01