吳心怡,王旭梅,甄英姿,王春立,張 嫻

?

兒童血友病家庭治療開展現(xiàn)狀調(diào)查

吳心怡,王旭梅,甄英姿,王春立,張 嫻

[目的]探討我國兒童血友病家庭治療開展情況。[方法]采用自制兒童血友病家庭治療執(zhí)行情況調(diào)查表對(duì)91例血友病患兒家長進(jìn)行調(diào)查。[結(jié)果]40例(44.0%)血友病患兒開展家庭治療,其中血友病甲35例,血友病乙5例?；純耗挲g、病程、上學(xué)階段和父親學(xué)歷是開展家庭治療的影響因素。操作者以病人母親為主,其次是病人家庭中從事醫(yī)務(wù)工作的親友、病人本人和病人父親；操作者的學(xué)習(xí)途徑除醫(yī)務(wù)工作親友的專業(yè)學(xué)習(xí)外，主要包括醫(yī)生或者護(hù)士傳授、自學(xué)(書籍或網(wǎng)絡(luò)等)；家長對(duì)于靜脈輸液操作技術(shù)和應(yīng)急處理知識(shí)掌握正確率較低。51例(56.0%)患兒家庭沒有開展家庭治療,未掌握操作技能(35.3%)是第1位原因。[結(jié)論]現(xiàn)階段血友病患兒開展家庭治療的比例不高,要加強(qiáng)輸液操作技術(shù)和安全管理,多關(guān)注年齡小的患兒、病程較短以及父親學(xué)歷較低的家庭。

血友病；家庭治療；兒童；現(xiàn)狀

血友病(hemophilia)是凝血因子缺乏或其功能缺乏所引起的X連鎖隱性遺傳性出血性疾病,分為血友病甲和血友病乙,我國血友病患病率為2.73/10萬人口[1]。目前雖不可根治,但可通過及時(shí)補(bǔ)充凝血因子等措施提高生活質(zhì)量,家庭治療是有效途徑。家庭治療是指由接受過培訓(xùn)的血友病病人、父母或家庭成員在家中對(duì)病人出血進(jìn)行治療和護(hù)理的方法[2],可使病人一旦發(fā)現(xiàn)出血征兆立即得到治療,成為血友病綜合治療的一個(gè)重要組成部分[3]。國外有研究顯示90%患兒進(jìn)行家庭治療[2]；在一項(xiàng)包括成人血友病的研究結(jié)果顯示70%血友病病人(6歲～79歲)實(shí)施家庭治療,其中44%家庭治療是由病人本人注射[4]。我國家庭治療起步較晚,鐘小紅等[5]在2007年調(diào)查廣州地區(qū)的結(jié)果是27.6%；程洪波等[6]2012年江西省的調(diào)查結(jié)果是30.9%。隨著血友病治療的不斷推動(dòng),這些情況是否有所改善以及在哪些方面需要進(jìn)一步改進(jìn),為了解現(xiàn)階段的開展情況,實(shí)施此次調(diào)查,現(xiàn)報(bào)道如下。

1 對(duì)象與方法

1.1 對(duì)象 選擇2013年10月—2015年2月就診于首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院、成都市婦女兒童中心醫(yī)院門診的91例血友病患兒家長為研究對(duì)象。病人納入標(biāo)準(zhǔn)：①符合血友病診斷標(biāo)準(zhǔn)的中重度血友病患兒[7]；②年齡2歲～18歲；③確診時(shí)間≥6個(gè)月；④接受替代治療。排除病情危重的患兒。家長納入標(biāo)準(zhǔn)：①智力正常,有一定的理解能力,調(diào)查時(shí)意識(shí)清楚,回答自如；②自愿參加調(diào)查。家長排除標(biāo)準(zhǔn)：①意識(shí)不清,精神異常者；②家長溝通障礙；③重復(fù)調(diào)查；④拒絕參與此次調(diào)查。

1.2 方法

1.2.1 研究工具 自制兒童血友病家庭治療執(zhí)行情況調(diào)查表,在廣泛查閱國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)并參考加拿大血友病關(guān)懷護(hù)士協(xié)會(huì)編制的《血友病家庭治療手冊(cè)》基礎(chǔ)上形成初稿,之后經(jīng)過血友病專家評(píng)審后形成終稿,該問卷內(nèi)容效度為0.791,說明具有較好的可行性。該問卷包括：①一般資料，包括病人年齡、是否獨(dú)生子女、病程、家長年齡及職業(yè)、家庭收入等；②家庭治療調(diào)查情況,包括是否開展家庭治療、靜脈治療的操作者、學(xué)習(xí)途徑和沒有開展原因；③家庭治療操作技術(shù)情況,包括操作前手衛(wèi)生情況、消毒面積的直徑等；④凝血因子儲(chǔ)存情況,包括冰箱溫度監(jiān)測(cè)情況及藥物放置位置；⑤輸液反應(yīng)知識(shí)知曉程度,包括空氣栓塞、過敏反應(yīng)時(shí)緊急處理措施。

1.2.2 調(diào)查方法 由家長填寫兒童血友病家庭治療執(zhí)行情況調(diào)查表,調(diào)查前統(tǒng)一培訓(xùn)調(diào)查員,調(diào)查時(shí)由調(diào)查員向病人家長說明此項(xiàng)調(diào)查的目的及意義,取得理解和配合,現(xiàn)場(chǎng)收回。填寫時(shí)間15 min～30 min。數(shù)據(jù)由兩人核對(duì)錄入,共發(fā)放問卷98份,回收有效問卷91份,有效回收率為92.9%。

1.2.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 17.0統(tǒng)計(jì)軟件包進(jìn)行統(tǒng)計(jì)描述和統(tǒng)計(jì)推斷。采用中位數(shù)和百分比描述一般資料；采用χ2檢驗(yàn)分析家庭治療開展的影響因素。

2 結(jié)果

2.1 一般資料 91名患兒均為男孩。其中血友病甲75例，血友病乙16例；年齡2歲～18歲,中位年齡7歲；體重10 kg～93 kg,中位體重26 kg；獨(dú)生子女65例；病程12個(gè)月～223個(gè)月,中位病程24個(gè)月；未入學(xué)23例,幼兒園21例,小學(xué)24例,初中及以上23例；家庭月收入：<2 000元38例，2 001元～5 000元32例,5 001元～10 000元14例，>10 000元7例；開展家庭治療40例，其中血友病甲35例,血友病乙5例。母親工作性質(zhì)：事業(yè)單位15例，私營企業(yè)13例，個(gè)體戶5例，無固定職業(yè)或者務(wù)農(nóng)58例；母親學(xué)歷：初中及以下35例，高中、中專、?？苹蚋呗?2例，本科及以上24例。父親工作性質(zhì)：事業(yè)單位19例，私營企業(yè)22例，個(gè)體戶8例，無固定職業(yè)或者務(wù)農(nóng)42例；父親學(xué)歷：初中及及以下34例，高中、中專、?？苹蚋呗?9例，本科及以上28例。

2.2 血友病患兒開展家庭治療結(jié)果2.2.1 血友病患兒開展家庭治療影響因素分析(見表1)

2.2.2 家庭治療操作者結(jié)果分析 40例(44.0%)家庭開展家庭治療,操作者以病人母親為主(47.5%),其次是從事醫(yī)護(hù)工作的親友(22.5%)、病人本人(17.5%)、病人父親(12.5%)。操作者的學(xué)習(xí)途徑中,除醫(yī)護(hù)工作親友專業(yè)學(xué)習(xí)外,24名為醫(yī)生或者護(hù)士傳授,7名為自學(xué)(書籍或網(wǎng)絡(luò)等)。

2.2.3 家庭治療執(zhí)行情況分析(見表2)

表1 血友病患兒開展家庭治療影響因素分析 例

表2 血友病患兒家庭治療執(zhí)行情況 %

2.3 血友病患兒未開展家庭治療原因分析(見表3)

表3 血友病患兒未開展家庭治療原因 (n=51)

3 討論

3.1 血友病患兒開展家庭治療重要性 血友病是一組隱性遺傳的出血性疾病,以自幼反復(fù)發(fā)生關(guān)節(jié)肌肉出血為主要臨床表現(xiàn),反復(fù)關(guān)節(jié)、肌肉出血可使患兒致殘,嚴(yán)重出血可致死亡,嚴(yán)重影響患兒的生活質(zhì)量,治療上十分強(qiáng)調(diào)第一時(shí)間(出血后2 h內(nèi))進(jìn)行凝血因子輸注以達(dá)到最迅速的出血控制,家庭治療可使病人在出血的第一時(shí)間得到迅速的治療,減少凝血因子的使用[8],降低費(fèi)用[9],同時(shí)也使病人感到了對(duì)自己生命的掌控,極大地增強(qiáng)了病人戰(zhàn)勝疾病的信心[6]。有研究結(jié)果顯示,家庭治療組較醫(yī)院門診治療組凝血因子注射時(shí)間提早1 h～2 h,病人獲得工作機(jī)會(huì)是醫(yī)院門診治療的2倍,出勤率及入學(xué)率高,可享受與正常人一樣的生活質(zhì)量[10]。世界血友病聯(lián)盟(WFH)的血友病規(guī)范治療指南已經(jīng)將家庭治療作為重要內(nèi)容,被強(qiáng)烈推薦[11]。但我國血友病患兒開展家庭治療情況與國際水平相比有一定差距[12]。本研究顯示：血友病患兒開展家庭治療比例為44.0%，雖然相對(duì)于2007年廣州地區(qū)的27.6%[5]和2012年江西省的30.9%[6]已經(jīng)有所提升,但是仍低于國際水平,說明目前家庭治療的開展已經(jīng)取得成效,但仍需繼續(xù)努力。

3.2 血友病患兒家庭治療開展情況

3.2.1 家庭治療操作者分析 操作者以病人母親為主，患兒父親占12.5%,說明病人母親承擔(dān)更多的照顧病人的角色[13],除從事醫(yī)護(hù)工作的親友外,病人本人占17.5%,年齡14歲～18歲,說明即使是大齡兒童,比例仍舊不高,低于國外的44%[4]。這可能與病人大多數(shù)為獨(dú)生子女有關(guān),家長擔(dān)心孩子不能承受靜脈注射練習(xí)過程的疼痛,導(dǎo)致患兒得不到積極的家庭支持和足夠的鍛煉機(jī)會(huì),影響學(xué)習(xí)效果。提示護(hù)理人員在工作中應(yīng)鼓勵(lì)患兒主動(dòng)承擔(dān)責(zé)任,積極參與學(xué)習(xí),同時(shí)逐步改變患兒家長觀念,明確患兒自我注射的重要意義,增加自我管理能力。

3.2.2 家庭治療執(zhí)行情況分析 家庭治療需保證輸液安全,要保證輸液安全需要注重輸液的各個(gè)環(huán)節(jié),如操作者、輸液器材、藥物、操作流程、并發(fā)癥的處理等。本研究結(jié)果顯示：75.0%的家長能夠每次在操作前洗手,比起國內(nèi)其他類似研究[14]的手衛(wèi)生依從性已有較大提高,其他操作，如每次擦拭配液用的桌子、檢查輸液用具的有效期及包裝和正確消毒皮膚等比例均高于50%,說明在這方面的健康教育還是取得一定成效的。但是在配制藥液和消毒環(huán)節(jié),存在消毒物品被污染、消毒程序不正確、醫(yī)療廢棄物處理不當(dāng)、應(yīng)急處理知識(shí)掌握較差等問題,分析原因,可能與病人/家長對(duì)靜脈穿刺的關(guān)注點(diǎn)大多停留在穿刺的成功率上有關(guān),參加培訓(xùn)的目的也是如何“一針見血”,忽略無菌操作觀念、醫(yī)療廢棄物處理和應(yīng)急處理知識(shí)等方面知識(shí)的學(xué)習(xí)。提示在今后的培訓(xùn)中,要注重操作技術(shù)以外的細(xì)節(jié),如消毒液的選擇及有效期,購買產(chǎn)品選擇最小包裝等,培訓(xùn)內(nèi)容也要向無菌技術(shù)及觀念方面傾斜,加強(qiáng)風(fēng)險(xiǎn)教育,保證輸液安全。

3.2.3 開展血友病家庭治療影響因素 本研究結(jié)果顯示：病人年齡、病程、上學(xué)階段和父親學(xué)歷是開展家庭治療的影響因素,對(duì)于年齡小的血友病患兒,因其皮下脂肪豐富、血管細(xì)等原因,致使靜脈穿刺困難,這對(duì)于缺乏操作經(jīng)驗(yàn)的家長的確有一定的難度。但是隨著年齡的增長,病程延長,血管條件好轉(zhuǎn),合作性增加,使靜脈穿刺更容易成功,因而開展家庭治療的比例增加；也可能與疾病特點(diǎn)有關(guān),血友病早期雖以皮膚出血為主,但隨著年齡增長,患兒活動(dòng)增加,外傷機(jī)會(huì)增多,關(guān)節(jié)出血發(fā)生率增加[15],關(guān)節(jié)受累日益明顯[16],出血次數(shù)的增加使家庭治療成為迫切需求。因此隨著年齡增長,病程延長,開展家庭治療的比例增加。而父親學(xué)歷也是家庭治療開展的影響因素,這可能與文化程度較高的家長能積極地面對(duì)患兒的疾病有關(guān),家長受教育水平高,掌握的信息及知識(shí)多,能理性客觀地看待現(xiàn)實(shí)問題[17],更能意識(shí)到家庭治療的重要性和積極意義,同時(shí)由于父親在我國的傳統(tǒng)觀念中的主心骨位置和作為重大事件的決策者,父親的觀念一定程度上影響了家庭治療的開展,導(dǎo)致父親學(xué)歷較高的家庭開展家庭治療的比例也較高。

3.3 血友病患兒未開展家庭治療原因分析 分析未開展家庭治療的原因,未掌握操作技能(35.3%)是第一位原因,雖然目前國內(nèi)的血友病中心都在積極開展靜脈注射的培訓(xùn),學(xué)習(xí)途徑包括授課、演示、操作指導(dǎo)、宣傳手冊(cè)、電視、網(wǎng)絡(luò)視頻等,但是靜脈注射畢竟是一項(xiàng)具有一定風(fēng)險(xiǎn)及難度的有創(chuàng)操作,需要反復(fù)操作,不斷練習(xí)；還有一些家庭因?yàn)榫幼l件限制,不能(經(jīng)常)

參加醫(yī)院舉辦的血友病宣教活動(dòng),未學(xué)習(xí)相關(guān)操作或?qū)W習(xí)效果受到限制；另一方面也可能與家長的學(xué)習(xí)能力有關(guān),來自農(nóng)村的家庭文化程度較低,學(xué)習(xí)能力較差,雖然經(jīng)過多次培訓(xùn),但仍不能掌握家庭注射的方法[6],影響了操作技能的掌握；第二位原因是家長擔(dān)心自己害怕穿刺不成功孩子受苦(25.5%),可能與孩子小、血管條件不佳有關(guān),但是從另一方面說明家長對(duì)自己的學(xué)習(xí)能力和穿刺技術(shù)缺乏信心,今后的宣教、培訓(xùn)中應(yīng)多給予積極的鼓勵(lì),增強(qiáng)自信。除此之外,凝血因子藥源不充足、醫(yī)院對(duì)外帶血制品藥物的限制、購買穿刺器材不便等原因也造成部分血友病患兒未能開展家庭治療。

4 小結(jié)

綜上所述,我國血友病患兒開展家庭治療的比例不高,推動(dòng)家庭治療開展依然是醫(yī)護(hù)人員努力的方向,可以采用血友病綜合關(guān)懷模式推動(dòng)家庭治療的開展[3]。在工作中要注意為血友病患兒和(或)家長提供一個(gè)循序漸進(jìn)、反復(fù)操作的積累過程,特別是年齡較小,病程較短,沒有上學(xué)或者幼兒園以及父親學(xué)歷較低的家庭,要加強(qiáng)血友病家庭治療相關(guān)知識(shí)的宣教,提高認(rèn)識(shí)。對(duì)不能經(jīng)常參與互動(dòng)學(xué)習(xí)的血友病患兒和(或)家長增加易于獲得培訓(xùn)的途徑,例如通過網(wǎng)上學(xué)習(xí)[18]。對(duì)于部分已開展家庭治療的患兒和(或)家長要加強(qiáng)輸液操作技術(shù)和安全管理,保證患兒的規(guī)范治療,提高生存質(zhì)量。

[1] 張之南,郝玉書,趙永強(qiáng).血液病學(xué)[M].2版.北京：人民衛(wèi)生出版社,2011：1309.

[2] Valentino LA,Kawji M,Grygotis M.Venous access in the management of hemophilia[J].Blood Rev，2011,25(1):11-15.

[3] 吳心怡,吳潤暉,王春立.等.北京地區(qū)兒童血友病綜合關(guān)懷模式的建立與開展[J].中國小兒血液與腫瘤雜志,2015,20(4):198-207.

[4] Ullman M,Zhang QC,Brown D,etal.Association of overweight and obesity with the use of self and home-based infusion therapy among haemophilic men[J].Haemophilia，2014,20(3):340-348.

[5] 鐘小紅,李亞潔,趙潔,等.廣州地區(qū)29例血友病患兒家庭治療及護(hù)理現(xiàn)狀調(diào)查[J].護(hù)理學(xué)報(bào),2007,14(3):18-20.

[6] 程洪波,羅發(fā)香,翟保華,等.血友病家庭護(hù)理在改善患兒健康相關(guān)生活質(zhì)量中的作用[J].南昌大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版),2013,53(4)：26-28.

[7] 中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)血栓與止血學(xué)組,中國血友病協(xié)作組.血友病診斷與治療中國專家共識(shí)(2013年版) [J].中華血液學(xué)雜志,2013(34)：461-463.

[8] Poon MC,Card R.Hemophilia management in transfusion medicine[J].Transfus Apher Sci,2012,46(3):299-307.

[9] Pattanaprateep O,Chuansumrit A,Kongsakon R.Cost-utility analysis of home-based care for treatment of Thai Hemophilia A and B[J].Value in Health Regional Issues(ViHRI),2014,3C:73-78.

[10] Carlsson KS,H?jg?rd S,Lindgren A.Costs of on-demand and prophylactic treatment for severe haemophilia in Norway and Sweden[J].Haemophilia，2004,10(5)：515-526.

[11] Schramm W.The history of haemophilia-a short review[J].Thrombosis Research,2014,134:S4-S9.

[12] 鐘小紅,周春蘭,周宏珍,等.血友病病人診療及健康狀況調(diào)查分析[J].護(hù)理學(xué)雜志,2010.25(11)：23-26.

[13] 謝銘,陳瑾,郭彩利,等.血友病患兒母親照顧體驗(yàn)的質(zhì)性研究[J].中國實(shí)用護(hù)理雜志,2015,31(18):1383-1385.

[14] 石松華,劉秋云.我國醫(yī)務(wù)人員手衛(wèi)生與醫(yī)院感染現(xiàn)狀及其研究進(jìn)展[J].中華現(xiàn)代護(hù)理雜志,2013,19(11):1358-1359.

[15] 何雯雯,吳心怡,陳振萍,等.學(xué)齡前期重型及中間型血友病119例患兒2年臨床出血隨訪結(jié)果分析[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志,2014,29(15):1154-1157.

[16] 宣旻,付榮鳳,薛峰,等.單中心520例血友病患兒臨床分析[J].中華血液學(xué)雜志,2013,34(11):913-917.

[17] 劉齊,陳京立.慢性病兒童父母應(yīng)對(duì)方式的調(diào)查研究[J].中華護(hù)理雜志,2009,44(7):655-657.

[18] Mulders G,de Wee EM,Vahedi Nikbakht-Van de Sande MC,etal.E-learning improves knowledge and practical skills in haemophilia patients on home treatment:a randomized controlled trial[J].Haemophilia,2012,18(5):693-698.

Survey of status quo of family therapy developed in children with hemophilia

Wu Xinyi,Wang Xumei,Zhen Yingzi,et al

(Affiliated Beijing Children’s Hospital of Capital Medical University,Beijing 100045 China)

(收稿日期:2016-02-02;修回日期:2016-10-31) (本文編輯蘇琳)

吳心怡,副主任護(hù)師,講師,本科,單位：100045,首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院；王旭梅、甄英姿、王春立單位：100045,首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院；張嫻單位：610000,成都市婦女兒童中心醫(yī)院。

R473.2

B

10.3969/j.issn.1009-6493.2016.33.033

1009-6493(2016)11C-4192-04

引用信息 吳心怡,王旭梅,甄英姿,等.兒童血友病家庭治療開展現(xiàn)狀調(diào)查[J].護(hù)理研究，2016，30(11C)：4192-4195.