祝 賀，王文嶺，敖俊紅

?

乳房部位乳頭狀汗管囊腺瘤一例并文獻復習

祝 賀，王文嶺，敖俊紅

乳頭狀汗管囊腺瘤是一種少見的外泌汗腺錯構瘤。該文報道1例29歲女性乳房表現(xiàn)為丘疹、結節(jié)形態(tài)的乳頭狀汗管囊腺瘤患者。該例患者成年期發(fā)病，皮損位于乳房部位，臨床表現(xiàn)不典型，但組織病理較為經(jīng)典。同時，對該病的疾病特點、發(fā)病機制及鑒別診斷進行了文獻復習。

汗管囊腺瘤，乳頭狀

［J Pract Dermatol， 2016， 9（4）：240-242］

臨床資料

圖1 乳頭狀汗管囊腺瘤患者乳房皮損

患者，女，29歲。主因右側(cè)乳房丘疹、斑塊7年余，于2016年2月10日就診。7年前，無明顯誘因患者右側(cè)乳頭內(nèi)上方出現(xiàn)一粟米大小紅色丘疹，皮損緩慢增大、增多，部分融合；從未破潰，無主觀不適感，未治療；就診前2 d自行用力擠壓，皮損處可擠出少量清亮液體，但皮損較之前無明顯變化。既往患者體健，育有1子（3歲），否認局部外傷史及傳染病史，密切接觸者無類似病癥。系統(tǒng)查體無異常，右側(cè)腋窩及鎖骨下淋巴結無增大。皮膚科情況：右側(cè)乳頭上方可見3個鮮紅至暗紅色、綠豆至黃豆大小扁平丘疹及斑塊，表面光滑，部分融合，皮下隱見針尖大小淡黃色顆粒樣物質(zhì)，新發(fā)皮損表面可見臍凹（圖1），觸之質(zhì)地略韌，無壓痛，周圍皮膚無異常。實驗室及輔助檢查：血、尿、糞常規(guī)正常；乳腺超聲多譜勒檢查無異常。皮膚超聲多譜勒示：皮下多個大小不等的不規(guī)則低回聲區(qū)（圖2）。新發(fā)皮損組織病理檢查示：表皮向下內(nèi)折形成一囊腔，囊壁由雙層腺上皮細胞構成；腔內(nèi)側(cè)細胞呈柱狀、多層排列成絨毛狀突起，胞核呈卵圓形，胞質(zhì)弱嗜酸性，可見頂漿分泌，腔外側(cè)細胞呈立方形單層排列，胞質(zhì)少、嗜堿性；部分由腺上皮細胞組成的管腔中央可見漿細胞；瘤體下方可見較多汗腺導管樣結構與囊腔相連；真皮淺中層少量淋巴細胞浸潤（圖3）。診斷：乳頭狀汗管囊腺瘤?；颊哌x擇擇期手術，目前尚未治療，隨訪中，皮損無變化。

圖2 乳頭狀汗管囊腺瘤患者皮損超聲多譜勒圖像

圖3 乳頭狀汗管囊腺瘤患者皮損組織病理（HE染色）

討論

乳頭狀汗管囊腺瘤（syringocystadenoma papilliferum，SCAP）是一種少見的皮膚附屬器腫瘤，多發(fā)生于新生兒或兒童期，至青春期明顯增長。＞50%的發(fā)病部位為頭皮且并發(fā)皮脂腺痣。頭面部的SCAP多排列為線形，而軀干部位的皮損多呈現(xiàn)結節(jié)狀［1］?；仡櫸墨I也有一些生長于少見部位的個案報道，如臀部、外陰部、耳部、眼瞼、手術瘢痕、大腿、腋窩、下腹部及背部，甚至口腔內(nèi)［2-17］，僅有2例報道位于乳頭部位［12，18］。SCAP通常表現(xiàn)為紅色或褐色的丘疹、結節(jié)，表面呈扁平、光滑、無毛發(fā)，也可出現(xiàn)乳頭瘤狀或疣狀增生，直徑5～160 mm。男女發(fā)病比例基本一致［19］。皮損多進展緩慢，極少數(shù)可以在數(shù)個月內(nèi)有較快增長。SCAP偶爾可以并發(fā)一些少見疾病，如大汗腺汗囊瘤、透明細胞汗管瘤、毛發(fā)上皮瘤、尋常疣及尖銳濕疣等［20，21］，甚至可并發(fā)部分惡性腫瘤，如疣狀癌、基底細胞癌、皮脂腺癌或?qū)Ч馨┑龋?2］。個別SCAP可進展為乳頭狀汗管囊腺癌。

SCAP的皮損缺乏臨床特點，確診主要依賴于組織病理。SCAP的組織是否來源于外泌汗腺或頂漿分泌及其發(fā)病機制并不明確。有研究推測其可能來源于多功能干細胞。有報道認為皮脂腺痣患者的HRAS 和KRAS基因突變或PTCH 基因缺失［23］，既而有研究證實PTCH基因缺失也出現(xiàn)在一些SCAP患者體內(nèi)。近期研究還通過全外顯子測序，證實了部分皮損呈線狀排列或散發(fā)的 SCAP患者的BRAF V600E基因存在突變［24］。另外SCAP腫瘤細胞的癌胚抗原（CEA）及protein-15表達陽性［25］。本例患者為成年期發(fā)病，起病與進展均與妊娠及哺乳期無關。皮損分布有呈線狀排列的趨勢，皮損進展緩慢，陳舊、融合性皮損表面分布淡黃色顆粒樣的皮脂腺結構，而新發(fā)皮損則表現(xiàn)出與傳染性軟疣類似的臍凹樣改變，且周圍皮膚正常，未并發(fā)常見的皮脂腺痣等疾病，臨床表現(xiàn)很不典型，診斷較為困難。由于患者曾自行擠壓出少量透明液體，且組織病理顯示其下方有汗腺導管，偏振光皮膚顯微鏡下可見較多數(shù)量的腺體導管開口，提示SCAP的皮損是外分泌性且與表皮相通。

SCAP需要與乳頭狀汗腺腺瘤、疣狀角化不良瘤和倒置性毛囊角化病等相鑒別。與SCAP不同的是乳頭狀汗腺腺瘤的組織病理表現(xiàn)沒有與表皮相連的反折部份，而是皮損位于真皮內(nèi)，管腔的核心缺少漿細胞。疣狀角化不良瘤和倒置性毛囊角化病雖然也表現(xiàn)為一種內(nèi)生性的模式，但疣狀角化不良瘤與延長的真皮乳頭相連，基底膜帶上方的棘層有松解現(xiàn)象，可見角化不良細胞；而倒置性毛囊角化病組織病理更象一個擴張的毛囊，并有由成熟的扁平鱗狀細胞組成的鱗狀旋渦。

雖然本病絕大多數(shù)表現(xiàn)為良性腫瘤，但由于其真皮內(nèi)有較多汗腺導管樣結構，激光及冷凍術等難以徹底清除，易復發(fā)；同時，本病有進展為惡性腫瘤的概率，因此，首選治療為手術擴大切除。

［1］ Arslan H， Diyarbakrl M， Batur S， et al. Syringocystadenocarcinoma papilliferum with squamous cell carcinoma differentiation and with locoregional metastasis ［J］. J Craniofac Surg， 2013， 24（1）：e38-40.

［2］ Nascimento BA， Carneiro CM， Carvalho AH， et al. Syringocy-stadenoma papilliferum in an unusual location ［J］. An Bras Dermatol，2015， 90（6）：900-902.

［3］ Stewart CJ. Syringocystadenoma papilliferum-like lesion of the vulva ［J］. Pathology， 2008 40（6）：638-639.

［4］ Goshima J， Hara H， Okada T， et al. Syringocystadenoma papilliferum arising on the scrotum ［J］. Eur J Dermatol， 2003， 13（3）：271.

［5］ Bakshi J， Parida PK. Syringocystadenoma papilliferum： report of first case on the pinna ［J］. J Laryngol Otol， 2006， 120（12）：e45.

［6］ Askar S， Kilinc N， Aytekin S. Syringocystadenoma papilliferum mimicking basal cell carcinoma on the lower eyelid： a case report ［J］. Acta Chir Plast， 2002， 44（4）：117-119.

［7］ Barbarino S， McCormick SA， Lauer SA， et al. Syringocystadenoma papilliferum of the eyelid ［J］. Ophthal Plast Reconstr Surg， 2009，25（3）：185-188.

［8］ Helmi A， Alaraj AM， Alkatan H. Report of 3 histopathologically documented cases of syringocystadenoma papilliferum involving the eyelid ［J］. Can J Ophthalmol， 2011， 46（3）：287-289.

［9］ Su TC， Shen KH， Wang HK， et al. Lipomatous apocrine adenoma with syringocystadenoma papilliferum arising from the external auditory canal ［J］. Head Neck Oncol， 2011， 3：36.

［10］ Saricaoglu H， Baskan EB， Ozuysal S， et al. A case of syringocystadenoma papilliferum： an unusual localization on postoperative scar ［J］. J Eur Acad Dermatol Venereol， 2002，16（5）：534-536.

［11］ Laxmisha C， Thappa DM， Mishra MM， et al. Linear syringocystadenoma papilliferum of the scalp ［J］. J Eur Acad Dermatol Venereol， 2007， 21（2）：275-276.

［12］ Shindo M， Yamada N， Yoshida Y， et al. Syringocystadenoma papilliferum on the male nipple ［J］. J Dermatol， 2011， 38（6）：593-596.

［13］ Malhotra P， Singh A， Ramesh V. Syringocystadenoma papilliferum on the thigh： an unusual location ［J］. Indian J Dermatol Venereol Leprol，2009， 75（2）：170-172.

［14］ Xu XL， Zhang GY， Zeng XS， et al. A case of zonal syringocystadenoma papilliferum of the axilla mimicking verruca vulgaris ［J］. Am J Dermatopathol， 2010， 32（1）：49-51.

［15］ Ghosh SK， Bandyopadhyay D， Chatterjee G， et al. Syringocystadenoma papilliferum： an unusual presentation ［J］. Pediatr Dermatol， 2009， 26（6）：758-759.

［16］ Yap FB， Lee BR， Baba R. Syringocystadenoma papilliferum in an unusual location beyond the head and neck region： a case report and review of literature ［J］. Dermatol Online， 2010， 16（10）：4.

［17］ Ranjan Agrawal， Parbodh Kumar， Rahul Varshney， et al. Syringocystadenoma papilliferum： an unusual presentation ［J］. J Clin Diagn Res， 2014， 8（5）： QD3-4.

［18］ 張云， 徐倩倩， 施辛. 男性乳頭乳暈處乳頭狀汗管囊腺瘤一例 ［J］.中華皮膚科雜志， 2016， 49（1）：25.

［19］ Malhotra P， Singh A， Ramesh V. Syringocystadenoma papilliferum on the thigh： an unusual location ［J］. Indian J Dermatol Venereol Leprol，2009， 75（2）：170-172.

［21］ Sardesai VR， Agarwal VM， Manwatkar PP， et al. Giant condyloma acuminata with syringocystadenoma papilliferum ［J］. Indian J Dermatol Venereol Leprol， 2009， 75：330.

［22］ Rammeh-Rommani S， Fezaa B， Chelbi E， et al. Syringocystadenoma

papilliferum： report of 8 cases ［J］. Pathologica， 2006， 98（3）：178-180.

［23］ Groesser L， Herschberger E， Ruetten A， et al. Postzygotic HRAS

and KRAS mutations cause nevus sebaceous and Schimmelpenning syndrome ［J］. Nat Genet， 2012， 10， 44（7）：783-787.

［24］ Levinsohn JL， Sugarman JL， Bilguvar K， et al. Somatic V600E BRAF mutation in linear and sporadic syringocystadenoma papilliferum ［J］. J Invest Dermatol， 2015， 135（10）： 2536-2538.

［25］ Malhotra P， Singh A， Ramesh V. Syringocystadenoma papilliferum on the thigh： an unusual location ［J］. Indian J Dermatol Venereol Leprol，2009， 75（2）：170-172.

A case of syringocystadenoma papilliferum on mammary and literature review

ZHU He，WANG Wen-ling，AO Jun-hong
Institute of Skin Damage and Repair， PLA Army General Hospital， Bejing 100700， China

Syringocystadenoma papilliferum is a rare benign hamartomatous adnexal tumor of the apocrine or eccrine sweat glands. We present a case of syringocystadenoma papilliferum of an adult female with papulonodular lesion located on the mammary. This case illustrates the atypical location of this rare disease and presents a brief review of the natural history of syringocystadenoma papilliferum， as well as its pathogenesis and differential diagnosis.

Syringocystadenoma papilliferum

R739.5

A

1674-1293（2016）04-0240-03

［20］ Yamamoto O， Y， Hamada T， et al. An immunohistochemical and ultrastructural study of syringocystadenoma papilliferum ［J］. Br J Dermatol， 2002， 147（5）：936-945.

2016-04-06

2016-07-01）

（本文編輯 敖俊紅）

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160405

100700 北京，陸軍總醫(yī)院皮膚科，全軍皮膚損傷修復研究所（祝賀，王文嶺，敖俊紅）

祝賀，副主任醫(yī)師，研究方向：醫(yī)學真菌學及兒童皮膚病的臨床診治，E-mail： 137202744@qq.com

敖俊紅，E-mail： aojunhong@sina.com