周　露　葉雅芬　徐蓮英

臨床護(hù)理

壞疽性膿皮病并發(fā)骨髓增生異常綜合征二例護(hù)理

周露葉雅芬徐蓮英

壞疽性膿皮?。╬yoderma gangrenosum，PG）是一種慢性復(fù)發(fā)性皮膚潰瘍性疾病。50%～70%PG患者合并相關(guān)疾病，其中炎癥性腸病最常見(jiàn)（20%～30%）［1］，但伴發(fā)骨髓增生異常綜合征（MDS）者少見(jiàn)。我科近年收治2例壞疽性膿皮病并發(fā)MDS的患者，其中1例合并糖尿病，現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)道如下。

1　資料與方法

1.1一般資料 患者1，男，41歲。因外院診斷“壞疽性膿皮?。ㄔ鲋承停笨刂撇患?，間斷高熱、雙下肢皮疹增多（圖1）入院?；颊?，男，21歲。因反復(fù)下肢破潰4個(gè)月（圖2），外院糖皮質(zhì)激素控制皮損不滿意，近期高熱，雙下肢、肛門(mén)新發(fā)皮損且進(jìn)行性擴(kuò)大入院。兩患者入院后結(jié)合臨床表現(xiàn)、皮膚病理、骨髓涂片、骨髓病理和染色體檢查，診斷為壞疽性膿皮病合并骨髓增生異常綜合征，其中患者1有糖尿病史1年。

圖1　患者1右下肢皮損

圖2　患者2右下肢皮損

1.2治療方法 適量糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑（環(huán)孢素）口服，多次輸血糾正貧血、重組人粒細(xì)胞集落刺激因子升白細(xì)胞、保肝降酶、敏感抗生素抗肺部感染等治療。經(jīng)過(guò)精心治療和護(hù)理，患者取得了較好的治療效果。

2　護(hù)理

2.1基礎(chǔ)護(hù)理 保持床單、被褥整潔和干燥，每日更換床單，囑患者穿柔軟棉質(zhì)的病員服。注意保暖，將患者安排在陽(yáng)光充足、室溫在18℃～22℃左右、相對(duì)濕度在20%～40%的房間。嚴(yán)格控制探視人員，為患者及家屬講解減少探視時(shí)間的目的及意義。囑患者注意保持個(gè)人衛(wèi)生，定期修剪指甲，避免抓破皮膚引起感染。

2.2皮損護(hù)理 皮損邊緣新發(fā)丘皰疹膿皰樣皮損外用百多邦抗感染，暴露處理。大片創(chuàng)面用生理鹽水清洗，用無(wú)菌注射器抽吸膿液或滲液，行分泌物培養(yǎng)，去除壞死組織，剪去脫痂，利凡諾消毒，1%SD-Ag冷霜外敷潰瘍面，凡士林紗布包扎，每日換藥1次。患者經(jīng)幾個(gè)月系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑聯(lián)合治療，抗生素控制感染，加強(qiáng)換藥和各種對(duì)癥支持，潰瘍面縮小、干燥，直徑小于5 cm創(chuàng)面較快愈合，留下萎縮性疤痕，癢痛感不明顯。部分直徑大于5 cm創(chuàng)面深到肌層，愈合較慢，脫痂由周圍向內(nèi)，痂下新生肉芽組織覆蓋創(chuàng)面。

2.3預(yù)防感染 患者因?yàn)殚L(zhǎng)期接受大量糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑治療，導(dǎo)致免疫力下降，易繼發(fā)感染，所以注意室內(nèi)環(huán)境整潔和個(gè)人衛(wèi)生等預(yù)防感染措施。盡量安排單獨(dú)的病房，每日開(kāi)窗通風(fēng)2次，每次30 min。紫外線照射2次，每次40 min。進(jìn)行各項(xiàng)操作時(shí)嚴(yán)格遵循無(wú)菌原則。

2.4疼痛護(hù)理 此類患者因潰瘍大且深，疼痛持久劇烈，尤其換藥時(shí)更甚。在換藥前，責(zé)任護(hù)士應(yīng)告知患者做思想準(zhǔn)備，幫助患者安置舒適的體位，使肌肉松弛，減少可能產(chǎn)生疼痛的肌肉阻力。疼痛嚴(yán)重影響患者的休息、飲食，極大降低生活質(zhì)量。日?？赏ㄟ^(guò)家屬適當(dāng)看護(hù)，親友探視，播放音樂(lè)，觀看電視節(jié)目等方法，間接轉(zhuǎn)移注意力，減少疼痛感。

2.5藥物指導(dǎo) 壞疽性膿皮病并發(fā)骨髓增生異常綜合征患者主要依靠糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療，長(zhǎng)期使用這些藥物會(huì)導(dǎo)致繼發(fā)感染、骨質(zhì)疏松、胃腸道損傷、高血糖等不良反應(yīng)，所以要及時(shí)向患者和家屬宣教，觀測(cè)用藥療效及反應(yīng)。每日監(jiān)測(cè)患者生命體征、詢問(wèn)是否有髖部疼痛、胃痛、嘔吐咖啡樣物質(zhì)、黑便等癥狀，同時(shí)監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功能、血糖、血鈣等生化檢驗(yàn)結(jié)果，如有異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生處理。

2.6體位指導(dǎo) 患者下肢有巨大潰瘍伴低白蛋白血癥引起的下肢水腫，故提醒患者抬高患肢，利于靜脈和淋巴回流，減輕癥狀。

2.7飲食護(hù)理 基礎(chǔ)疾病、大創(chuàng)面愈合、糖皮質(zhì)激素和免疫制劑的長(zhǎng)期使用等均會(huì)導(dǎo)致患者低蛋白血癥、營(yíng)養(yǎng)不良。向患者及家屬解釋營(yíng)養(yǎng)治療的重要性，制定合理而詳細(xì)的飲食計(jì)劃［2］。囑患者和家屬加強(qiáng)高蛋白飲食、平衡營(yíng)養(yǎng)，每日進(jìn)食如魚(yú)、蛋、牛奶等優(yōu)質(zhì)蛋白，新鮮蔬菜、水果等富含微量元素的食物，血糖控制不佳患者還需限制高糖食物的攝入。告知患者少食多餐，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血糖變化，發(fā)生情況及時(shí)通知醫(yī)生進(jìn)行處理。

3　出院指導(dǎo)

患者經(jīng)治療2個(gè)月后病情穩(wěn)定出院，出院時(shí)潰瘍面無(wú)膿性分泌物，下肢最大潰瘍面被新生肉芽覆蓋，小部分結(jié)痂未脫落，其余大部分創(chuàng)面為萎縮性瘢痕。囑患者出院后按醫(yī)囑服藥，不能自行加減藥量，定期隨訪，平衡飲食，適當(dāng)鍛煉，如有明顯不適及時(shí)就醫(yī)。加強(qiáng)自我保護(hù)，戴口罩，不去人群密集的地方，預(yù)防感染。

4　討論

骨髓增生異常綜合征（MDS）是一組獲得性造血干/祖細(xì)胞克隆性疾病，臨床上常以全血細(xì)胞減少、難治性貧血為主要表現(xiàn)。根據(jù)PG的臨床表現(xiàn)，常可將它分為4種臨床類型，其中大皰型、水皰型通常發(fā)生于骨髓源性疾病，例如MDS、慢性粒細(xì)胞白血病等。目前，PG易伴發(fā)MDS等自身免疫類疾病的機(jī)制尚不明確，可能有以下解釋:（1）它們可能起源于同一免疫異常，造成自身骨髓造血干細(xì)胞克隆性破壞導(dǎo)致MDS也可導(dǎo)致自身其他組織器官產(chǎn)生自身免疫性疾?。?］；（2）MDS本身存在免疫功能異常導(dǎo)致機(jī)體發(fā)生自身免疫性疾?。?］。流行病學(xué)統(tǒng)計(jì)顯示MDS合并PG極少見(jiàn)，并且預(yù)后較差［5］?；颊呷朐簳r(shí)往往病情嚴(yán)重，皮損面積大、潰瘍深，給治療和護(hù)理帶來(lái)了很大困難。因此，早期診斷，早期治療，合理護(hù)理是改善壞疽性膿皮病并發(fā)MDS預(yù)后的關(guān)鍵。高度的責(zé)任心及嚴(yán)格的無(wú)菌操作技術(shù)對(duì)該病預(yù)后起到至關(guān)重要的作用。由于病程長(zhǎng)，患者及其家屬的配合也是取得良好預(yù)后的關(guān)鍵。

［1］朱學(xué)駿.皮膚病學(xué)［M］.北京:北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2011. 486-490.

［2］周露，張婷，葉雅芬.大皰性類天皰瘡?fù)庥锰瞧べ|(zhì)激素治療的規(guī)范護(hù)理［J］.中國(guó)麻風(fēng)皮膚病雜志，2013，7（29）:459-460.

［3］Diebold L，Rauh G，Jager K，et al.Bone marrow pathology in relapsing polychondritis high freguency of myelodysplastic syndromes［J］.Br J Haematol，1995，89（4）:820.

［4］Enright H，Jacob HS，Vercellotti G，et al.Paraneoplastic autoimmune phenomena in patients with myelodysplastic syndromesz response to immunosuppressive therapy［J］.Br J Haematol，l995，91（2）:403.

［5］李棟梁.伴自身免疫性疾病的骨髓增生異常綜合征的臨床特點(diǎn)［J］.白血病·淋巴瘤，2005，14（1）:35-36.

（收稿:2014-12-18 修回:2015-01-13）

上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院皮膚科，上海，200025

徐蓮英，E-mail:xly20304@rjh.com.cn

2.8心理護(hù)理 患者因輾轉(zhuǎn)就醫(yī)、疾病疼痛和較大的醫(yī)療花費(fèi)等容易產(chǎn)生消極、負(fù)面情緒，因此要常常與患者及其家屬真誠(chéng)溝通，講解本病的治療過(guò)程尋求配合，及時(shí)匯報(bào)治療進(jìn)展提高患者治療信心。同時(shí)，積極向患者家屬宣教，尋求理解和支持。