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        特發(fā)性皮膚鈣沉著癥二例

        2016-09-07 10:30:11呂文國(guó)李中偉王廣進(jìn)周桂芝盧憲梅
        關(guān)鍵詞:真皮層陰囊丘疹

        李 珍 呂文國(guó) 李中偉 王廣進(jìn) 周桂芝 盧憲梅

        特發(fā)性皮膚鈣沉著癥二例

        李珍1呂文國(guó)2李中偉1王廣進(jìn)1周桂芝1盧憲梅1

        臨床資料 患者1,女,66歲。因骶尾部皮疹15年來(lái)我院就診。患者15年前無(wú)明顯誘因骶尾部出現(xiàn)紅色丘疹,逐漸擴(kuò)大成斑塊,其上有白色質(zhì)硬的結(jié)節(jié),伴壓痛,無(wú)破潰。曾就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院未明確診斷。既往身體健康,無(wú)外傷史、代謝性疾病史、腫瘤病史、鈣劑服用史及相關(guān)家族遺傳病史。查體:一般情況可,甲狀腺未觸及腫大,心、肺無(wú)異常。皮膚科檢查:骶尾部可見(jiàn)5 cm×3 cm紅褐色斑塊,邊界清楚,質(zhì)硬,其上散在乳白色質(zhì)硬結(jié)節(jié),與皮下組織黏連,無(wú)破潰、結(jié)痂(圖1)。

        輔助檢查:血常規(guī)、生化常規(guī)、血鈣、血磷正常。X線檢查示:尾骨后鈣化灶。頭顱、胸部、四肢骨骼行X線檢查未見(jiàn)異常,組織病理檢查示:真皮層內(nèi)見(jiàn)大量的鈣鹽沉積,周邊見(jiàn)異物巨細(xì)胞(圖2)。

        診斷:特發(fā)性皮膚鈣沉著癥。治療:手術(shù)局部切除及皮瓣移植。

        患者2,男,65歲。因陰囊結(jié)節(jié)10余年來(lái)我院就診?;颊?0年前無(wú)明顯誘因陰囊出現(xiàn)數(shù)個(gè)綠豆大丘疹,無(wú)自覺(jué)癥狀,丘疹逐漸增多、變大、變硬,其上有乳白色質(zhì)硬結(jié)節(jié),院外未經(jīng)任何治療。既往體健,無(wú)代謝性疾病及腫瘤病史,無(wú)甲狀旁腺、腎臟病和骨骼疾病史,發(fā)病前無(wú)局部外傷、炎癥史及疥瘡史,否認(rèn)家族類似疾病史。系統(tǒng)查體未見(jiàn)明顯異常。皮膚科檢查:陰囊上可見(jiàn)多個(gè)黃豆至花生米大結(jié)節(jié),界清,質(zhì)硬,部分結(jié)節(jié)互相融合,表面光滑,無(wú)壓痛,無(wú)破潰及分泌物(圖3),體表其他部位未見(jiàn)類似結(jié)節(jié)。

        輔助檢查:血常規(guī)、生化常規(guī)及血清鈣、磷水平正常。頭顱、胸部、四肢骨骼行X線檢查未見(jiàn)異常,組織病理示:表皮未見(jiàn)異常,真皮層內(nèi)見(jiàn)大量鈣鹽沉積,周邊見(jiàn)炎細(xì)胞及異物巨細(xì)胞(圖4)。

        圖1 骶尾部見(jiàn)5 cm×3 cm紅褐色斑塊,邊界清楚,質(zhì)硬,其上散在乳白色質(zhì)硬結(jié)節(jié),無(wú)破潰、結(jié)痂

        圖2 真皮層內(nèi)見(jiàn)大量的鈣鹽沉積,周邊見(jiàn)異物巨細(xì)胞(HE,×100)

        圖3 陰囊上見(jiàn)多個(gè)黃豆至花生米大結(jié)節(jié),界清,質(zhì)硬,表面光滑,無(wú)壓痛

        圖4 真皮層內(nèi)見(jiàn)鈣鹽沉積,周邊見(jiàn)炎細(xì)胞及異物巨細(xì)胞(HE,×100)

        根據(jù)患者長(zhǎng)達(dá)10年病史及血鈣、血磷代謝正常及典型的組織病理表現(xiàn),診斷為陰囊特發(fā)性皮膚鈣沉著癥。該患者診斷明確后未行治療。

        討論 皮膚鈣沉著癥系指不溶性鈣鹽沉積在皮膚組織,臨床主要表現(xiàn)為堅(jiān)硬的丘疹、結(jié)節(jié)或腫塊,破潰后排出奶酪色油狀砂粒樣物質(zhì)。對(duì)于其發(fā)病機(jī)制至今仍然不清,但目前普遍認(rèn)為,此病是由于受損的肌細(xì)胞線粒體中釋放的鈣促進(jìn)了礦化作用所致[1]。該病好發(fā)年齡與性別不限[2]。根據(jù)病因的不同分為四型:特發(fā)性皮膚鈣沉著癥、轉(zhuǎn)移性皮膚鈣沉著癥、營(yíng)養(yǎng)不良性鈣沉著癥、醫(yī)源性與創(chuàng)傷性皮膚鈣沉著癥[3]。特發(fā)性皮膚鈣沉著癥,進(jìn)展緩慢,病程較長(zhǎng),是一種病因不明、無(wú)鈣磷代謝紊亂的皮膚鈣化,往往僅局限于一個(gè)部位。特發(fā)性皮膚鈣沉著癥根據(jù)臨床表現(xiàn)分為:全身性鈣沉著癥、局限性鈣沉著癥、表皮下鈣化結(jié)節(jié)、耳廓鈣化、腫瘤性鈣化、特發(fā)性陰囊鈣沉著癥、粟粒樣特發(fā)性皮膚鈣沉著癥,其中特發(fā)性陰囊鈣沉著癥是最常見(jiàn)的一型。病例1為老年女性,病程長(zhǎng)達(dá)15年,病變局限于一個(gè)部位,無(wú)鈣磷代謝紊亂,考慮為特發(fā)性皮膚鈣沉著癥的局限型。病例2需與發(fā)生于陰囊部位的多發(fā)性脂囊瘤相鑒別,陰囊多發(fā)性脂囊瘤多有家族史,為染色體顯性遺傳,觸診如橡皮樣,可擠出油狀皮脂樣物質(zhì)。此外還需與疥瘡結(jié)節(jié)、皮膚脂肪瘤、皮樣囊腫、淋巴管瘤及汗管瘤等相鑒別,鑒別要點(diǎn)為無(wú)誘因下出現(xiàn)陰囊多發(fā)結(jié)節(jié),質(zhì)硬,且無(wú)家族史,結(jié)合詳細(xì)病史做出初步診斷,皮損組織病理見(jiàn)真皮下鈣質(zhì)沉著可確診。本病治療尚無(wú)特效藥物,治療原則上以手術(shù)切除為主。Khouni等[4]曾報(bào)道成功手術(shù)切除1例直徑在12~15 cm的巨大結(jié)節(jié)。對(duì)于較小的病灶,也可使用激光或冷凍療法,蔣小云等[5]報(bào)道應(yīng)用超脈沖CO2激光成功治療1例皮損較小的患者,隨訪15個(gè)月未復(fù)發(fā)。對(duì)于多數(shù)患者一般不需治療。目前尚無(wú)惡變報(bào)道,預(yù)后一般良好。

        [1]Lee GL,Anetakis Poulos G,J Zirwas M,et al.Dermatomyositis and metastatic lung adenocarcinoma first presenting as calcinosis cutis[J].J Clin Aesthet Dermatol,2012,5(1):47 -48.

        [2]Balin SJ,Wetter DA,Andersen LK,et al.Calcinosis cutis occurring in association with autoimmune connective tissue disease:the mayo clinic experience with 78 patients,1996-2009[J].Arch Dermatol,2012,148(4):455-462.

        [3]趙辨.中國(guó)臨床皮膚病學(xué)[M].南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2009.1427-1432.

        [4]Khouni H,Bouchiba N,Amara Y,et al.Gigantic scrotal calcinosis[J].Saudi J Kidney Dis Transpl,2011,22(2):357-358.

        [5]蔣小云,肖風(fēng)麗.陰囊鈣質(zhì)沉著癥3例[J].中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志,2013,27(3):318.

        (收稿:2013-07-16 修回:2013-08-10)

        1山東省皮膚病性病防治研究所,山東濟(jì)南,250022
        2濟(jì)南市中心醫(yī)院,山東濟(jì)南,250013

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