余興維，肖澤文，郭　炬，張億達，曹潤福

(南昌大學第一附屬醫(yī)院泌尿外科，江西南昌　330006)

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·短篇與個案·

腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤2例報告

(南昌大學第一附屬醫(yī)院泌尿外科，江西南昌330006)

關鍵詞：間葉腫瘤；上皮樣血管平滑肌脂肪瘤(EAML)；診治

1病例報告

病例1，男性，44歲，右側腰部疼痛5 d于2014年3月21日入院。查體未見異常。B超顯示右腎低回聲團塊。CT檢查右腎上極見明顯強化腫塊影，突向腎輪廓外，邊界尚清，約3.1 cm×3.7 cm，由右腎動脈內分支及副腎動脈供血(圖1A、1B)。血尿常規(guī)、血生化、腫瘤標志物正常。全身麻醉下行后腹腔鏡右腎部分切除術。術后病理：腫瘤包膜完整，切面灰白，質韌；鏡下：腫瘤細胞呈彌漫片狀分布，部分呈束狀排列，可見厚壁血管、脂肪組織穿插其中，部分組織變性、壞死(圖1C)，腫瘤細胞胞質豐富，核大小不一，卵圓形、淡染，核仁可見，核分裂象約2個/10 HP；免疫組化：CK(-)、Vim(+)、HMB45(部分+)、SMA(+)、ACTIN(+)、S100(-)、Des(-)、CD68(部分+)、CD10(-)、RCC(-)、Ki67約1%(+)。病理診斷為腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤。術后隨訪1年腫瘤未見復發(fā)轉移。

圖1病例1 CT及病理鏡下圖

A：雙腎CT平掃；B：CT增強掃描；C：病理 (HE，×40)。

病例2，女性，54歲，體檢發(fā)現(xiàn)左腎腫物1 d于2014年9月2日入院。查體未見異常。血尿常規(guī)、血生化、腫瘤標志物無異常。CT檢查左腎內見分葉狀稍高密度腫塊影，邊界尚清，增強掃描見明顯不均勻強化，其內見無強化壞死囊變區(qū)，病灶大小約4.9 cm×5.7 cm(圖2A、2B)。全身麻醉下行后腹腔鏡左腎癌根治術。術后病理腫塊切面灰褐灰黃質軟；鏡下：腫瘤細胞胞質豐富，紅染，顆粒狀或透明狀，呈上皮樣，細胞大小不一，可見多核、巨核及奇異核，呈片狀分布，部分區(qū)圍繞厚壁血管生長，伴有出血及片狀壞死物(圖2C)；免疫組化示： HMB45(3+)、Melan-A(2+)、Vim(+)、CK (-)、CD68(+)、EMA(-)、Ki-67(3%+)、Lysozyme(-)、RCC(-)、S100(-)。病理診斷為腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤。術后隨訪半年腫瘤未見復發(fā)轉移。

圖2病例2 CT及病理鏡下圖

A：雙腎CT平掃；B：CT增強掃描；C：病理 (HE，×40)。

2討論

上皮樣血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma， EAML)是血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)的罕見亞型。2004年WHO泌尿系統(tǒng)和男性生殖器官腫瘤分類中將EAML單獨分類[1]，定義為一種具有惡性潛能的間葉腫瘤，腫瘤內以增生的上皮樣細胞為主，特別是當腫瘤顯示不典型的特征時很容易與有些腫瘤混淆。EAML主要發(fā)生在腎臟，肝、胰、盆腔、骨也見病例報告。盡管EAML的增長模式可能類似于AML，但EAML也可能會顯示腫瘤組織出血、壞死和變性等侵入性增長模式，有時會出現(xiàn)淋巴轉移；然而，真正的囊性病變、周圍血管和腎竇入侵很少看到。細胞形態(tài)學的上皮樣與異型性可能使診斷困難,易誤診為轉移性黑色素瘤或腎細胞癌，免疫組織化學有助于鑒別診斷。EAML可同時表達黑色素細胞標記物HMB45、Melan-A以及平滑肌細胞標記物SMA，而CK、Vimentin、CD34可不表達[2]。本報告的2例均為乏脂肪EAML，影像學上不易與腎細胞癌鑒別，主要靠病理明確診斷。

EAML是一種罕見的、生物學行為不可預測的腫瘤。在一般腫瘤中作為診斷惡性的標準，如腫瘤細胞明顯的多形性及不典型性、核分裂象、出血和壞死、腫瘤侵入血管、淋巴結內(約1/3病例)出現(xiàn)腫瘤成分、局部復發(fā)，在EAML中卻被認為是診斷潛在惡性行為的指標[3]，大多數(shù)呈良性經過，少數(shù)可發(fā)生轉移導致死亡。對于復發(fā)或者轉移病灶由于惡性程度不同，部分轉移灶經手術切除不影響預后，但當其有遠隔器官(主要為肺、肝)轉移時，預后較差。EAML病灶較小時，一般無特殊臨床癥狀，僅需要對癥治療和臨床定期觀察。腫塊較大時，尤其是伴漸進性加重的癥狀和(或)局部浸潤、轉移時，治療以手術切除為主?；熒袩o肯定結論。

參考文獻：

[1] EBLE JN, SAUTER G, EPSTEIN JI, et al. World health organization classification of tumours. Pathology and genetics of tumours of the urinary system and male genital organs[J]. IARC Press, 2005,65(1):214-215.

[2] VARMA S, GUPTA S, TALWAR J, et al. Renal epithelioid angiomyolipoma：a malignant disease[J]. J Nephrol, 2011,24(1):18-22.

[3] LEBE B, KOYUNCUOGLU M, TUNA B, et al. Epithelioid angiomyolipoma：a case report[J]. Tumori, 2001,87(3):196-199.

(編輯何宏靈)

收稿日期：2015-07-20修回日期：2015-11-02

通訊作者:曹潤福，主任醫(yī)師. E-mail：cao-r-f@163.com

作者簡介:余興維(1988-)，男(漢族)，碩士在讀.研究方向：泌尿系腫瘤. E-mail：xingweiyu@126.com

中圖分類號:R737.11

文獻標志碼:C

DOI：10.3969/j.issn.1009-8291.2016.03.026