傅鑒乾　　黃如意　　齊艷姝　　徐振勇作者單位：361101　　廈門　　福建省廈門市第五醫(yī)院腫瘤內(nèi)科

病例報(bào)告

Askin瘤1例報(bào)告

傅鑒乾黃如意齊艷姝徐振勇
作者單位：361101廈門福建省廈門市第五醫(yī)院腫瘤內(nèi)科

【關(guān)鍵詞】Askin瘤；診斷；治療

1　臨床資料

患者，女，9歲，因“雙側(cè)胸壁腫物潰瘍不愈2個(gè)月”于2013年8月入院。入院查體：左鎖骨上、雙腋窩淋巴結(jié)腫大，最大約2 cm×2 cm，部分融合，雙側(cè)上胸壁見2處腫物，潰瘍不愈，表面黑痂滲液，邊界各約3 cm×3 cm，硬質(zhì)，輕壓痛，心肺腹部未發(fā)現(xiàn)明顯異常。CT檢查：左前下胸壁腫瘤，2.8 cm×3.0 cm腫物，與肋骨邊界清，左鎖骨上、雙腋窩、腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)腫大，右側(cè)胸壁活檢切除術(shù)后改變（圖A-B）。骨髓穿刺活檢：未發(fā)現(xiàn)明顯異常。病理檢查：IHC：Vimetin（+），NSE（+），CD99（+），CD45（+），CD3（-），CD20（-），CK20（-），CD34（-），Syn（-），S-100（-），desmin（-），Ki-67（+），約50%）（圖2）。臨床診斷：Askin瘤（胸壁），左鎖骨上、雙腋窩、腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（IV期）。患者2013年8月開始化療，采用CEV（CTX+EPI+VCR）/IE（IFO+VP-16）交替方案，即CTX 750 mg/m2d1+EPI 50 mg/m2d1+ VCR 1.5 mg/m2d1，IFO 1.5 g/m2d1～d5+VP-16 100 mg/m2d1～d5，21 d為1個(gè)周期，4個(gè)周期中期評效接近完全緩解，繼續(xù)完成化療，共進(jìn)行8個(gè)周期，評效為完全緩解。不良反應(yīng)以脫發(fā)為主，骨髓抑制、惡心嘔吐、肝腎功能損傷、心臟損傷等較輕。隨診至今28月余，臨床療效良好。

圖1 胸壁Askin瘤CT影像學(xué)表現(xiàn)

圖2　　胸壁Askin瘤病理組織切片（HE染色×400）

2　　討論

Askin于1979年首次報(bào)道20例“兒童和青少年胸肺部惡性小細(xì)胞腫瘤”，認(rèn)為其有別于尤文肉瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)上皮瘤、胚胎型橫紋肌肉瘤、惡性淋巴瘤等小細(xì)胞性腫瘤，是一種起源未定的新型獨(dú)立類型［1］。隨后不少學(xué)者亦報(bào)道類似發(fā)現(xiàn)，并稱為Askin瘤。Askin瘤可見于胸壁軟組織、肋骨骨膜、肺部等，瘤組織主要由大小較一致的小圓細(xì)胞組成，排列成片塊狀或形成假小葉。免疫組化檢查NSE、CD99、S-100多為陽性，具有向神經(jīng)分化的特點(diǎn)，細(xì)胞遺傳學(xué)檢查常有染色體易位。分子病理學(xué)和遺傳染色體研究發(fā)現(xiàn)，Askin瘤與原始神經(jīng)外胚葉腫瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）、尤文肉瘤（Ewing′s sarrcoma，EWS）的細(xì)胞遺傳學(xué)檢查有共同的染色體易位t（11；22）（q24；q12）、t（21；22）（q22；q12）和t（7；22）（q22；q12），因此三種腫瘤實(shí)質(zhì)上是同一類腫瘤或?qū)偻患易?，同屬周圍PNET，稱為尤文氏肉瘤家族腫瘤（Ewing′s sarcoma family tumors，ESFT）［2，3］。

治療及預(yù)后：局限期盡可能切除腫瘤，術(shù)后局部放療及全身化療。放療：DT 30～40 Gy/4～5周；化療常用藥物以阿霉素、異環(huán)磷酰胺、長春堿類、依托泊苷等為主［4］，方案有CEV/IE、CIE（DDP+VP-16）、（VP-16+ IFO+DDP）、（CTX+VCR+ADM+DTIC）等。日本學(xué)者［5］采用AI（ADM+IFO）方案治療成人多發(fā)轉(zhuǎn)移性原始神經(jīng)外胚層腫瘤，共7個(gè)周期，取得良好療效。但由于治療例數(shù)少，哪種方案最有效尚無報(bào)道。Christiansen等［6］認(rèn)為聯(lián)合化療后再手術(shù)較常規(guī)方法（手術(shù)切除后放化療）可延長生存期。該瘤惡性程度高，易局部復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，治療效果不佳，預(yù)后差，晚期患者平均生存期為8個(gè)月。北美尤文氏肉瘤協(xié)作組INT-0091臨床試驗(yàn)將IE/VDC方案交替治療尤文氏肉瘤家族腫瘤，化療后根據(jù)發(fā)病部位選擇局部治療方法，結(jié)果加用IFO+VP-16組使局限期ESFT患者5年無事件生存率提高到69%，從而肯定了IE與VACD交替方案在局限期患者治療中的地位［7］。小兒腫瘤學(xué)組和兒童癌癥組的INT-0154研究發(fā)現(xiàn)，更高劑量強(qiáng)度化療也未能提高總生存或無事件生存率，反而出現(xiàn)更嚴(yán)重的不良反應(yīng)?；贗NT-0091和INT-0154臨床試驗(yàn)數(shù)據(jù)，本例應(yīng)用了CEV（CTX+EPI+VCR）/IE（IFO+VP-16）交替化療，結(jié)果患兒達(dá)到完全緩解，不良反應(yīng)以脫發(fā)為主（Ⅲ度），骨髓抑制、惡心嘔吐、肝腎功能損傷、心臟損傷、神經(jīng)毒性等輕微，耐受性較好?？紤]可能出現(xiàn)的心臟毒性、遠(yuǎn)期不良反應(yīng)及中國人種差異，我們適當(dāng)下調(diào)藥物劑量，比如表阿霉素和長春新堿，療效良好。此外，不良反應(yīng)低還可能與患兒生長旺盛及就診時(shí)間短相關(guān)。

參考文獻(xiàn)

［1］ Askin FB，Rosai J，Sibley RK，et al.Malignant small cell tumor of the thoracopulmonary region in childhood：a distinctive clinicopathologic entity of uncertain histogenesis［J］.Cancer，1979，43（6）：2438-2451.

［2］ Barisella M，Collini P，Orsenigo M，et al.Unusual myogenic andmelanocytic differentiation of soft tissue pPNETs：an immunohistochemical andmolecularstudyof3cases［J］.Am J Surg Pathol，2010，34（7）：1002-1006.

［3］ Xu Q，Xu K，Yang C，et al.Askin tumor：four case reports and a review of the literature［J］.Cancer Imaging，2011，11：184-188.

［4］ Windfuhr JP.Primitive neuroectodermal tumor of the head and neck：incidence，diagnosis，and management［J］.Ann Otol Rhinol Laryngol. 2004，113（7）：533-543.

［5］ Ishiyama T，Jinguu A，Matsumoto H，et al.A case of adult primitive neuroectodermal tumor（PNET）with multiple lung metastases effectivelytreated with ADM，IFM（AI）regimen［J］.Gan ToKagaku Ryoho，2012，39（8）：1287-1289.

［6］ Christiansen S，Semik M，Dockhorn-Dworniczak B，et al.Diagnosis，treatmentandoutcomeofpatientswithAskin-tumors［J］.Thorac Cardiovasc Surg，2000，48（5）：311-315.

［7］ Grier HE，Krailo MD，Tarbell NJ，et al.Addition of ifosfamide and etoposide to standard chemotherapy for Ewing's sarcoma and primitive neuroectodermaltumorofbone［J］.NEngl JMed，2003，348（8）：694-701.

［2015-12-08收稿］［2016-02-15修回］［編輯江德吉］

【中圖分類號】R734.4

【文獻(xiàn)標(biāo)志碼】A

【文章編號】1674-5671（2016）03-02

DOI：10.3969/j.issn.1674-5671.2016.03.18