季愛華　金　航△　王小林

(1復旦大學附屬中山醫(yī)院放射科　上?！?00032;　2上海市影像醫(yī)學研究所　上海　200032)

無頂冠狀靜脈竇綜合征的多層螺旋CT診斷價值

季愛華1,2金航1,2△王小林1,2

(1復旦大學附屬中山醫(yī)院放射科上海200032;2上海市影像醫(yī)學研究所上海200032)

【摘要】目的探討多層螺旋CT (multi-slice spiral CT,MSCT)診斷無頂冠狀靜脈竇綜合征(unroofed coronary sinus syndrome,UCSS)的應用價值。方法回顧性分析13例經(jīng)手術證實或綜合臨床癥狀及影像學資料確診的UCSS患者的CT圖像資料,通過橫斷位圖像,聯(lián)合多平面重組、容積再現(xiàn)、最大密度投影等后處理技術,觀察病變冠狀靜脈竇的形態(tài)和血流的變化,測量冠狀靜脈竇的直徑大小,與20例正常個體的冠狀靜脈竇的測量值進行比較。診斷結果與經(jīng)胸超聲心動圖的診斷結果進行對照分析。結果MSCT診斷UCSS的準確率明顯高于經(jīng)胸超聲心動圖,MSCT明確診斷13例,超聲明確診斷5例(40%,5/13)。本組病例CT圖像資料中,冠狀靜脈竇頂壁表現(xiàn)為完全缺如型7例,中上段局部缺如型3例,終末端局部缺如型3例。UCSS的MSCT主要表現(xiàn)為冠狀靜脈竇擴大,UCSS組的冠狀靜脈竇直徑明顯大于正常組[(18.7±10) mm vs.(8.7±1.6) mm,P<0.05]。多平面重組圖像,尤其是冠狀靜脈竇軸位圖像,可直觀顯示冠狀靜脈竇的形態(tài)以及頂壁缺損、左心房與冠狀靜脈竇之間血液異常分流情況。結論冠狀靜脈竇位置結構特殊,MSCT能夠良好地顯示冠狀靜脈竇的走行,對UCSS具有較高的診斷價值。

【關鍵詞】無頂冠狀靜脈竇綜合征;冠狀靜脈竇異常;多層螺旋CT

無頂冠狀靜脈竇綜合征(unroofed coronary sinus syndrome,UCSS)又稱冠狀靜脈竇(coronary sinus,CS)間隔缺損,是由于胚胎發(fā)育時期左側心房靜脈皺襞形成不完全,造成CS頂部及其相對應的左心房后壁及CS間隔部分性或完全性缺損,從而使CS與左心房直接相通,形成一組綜合性心臟畸形,約有75%的病例合并永存左上腔靜脈(persistent left superior vena cava,PLSVC)[1]。UCSS是一種心血管畸形,相關文獻報道發(fā)生率低于房間隔缺損的1%[2],占先天性心臟疾病的0.1%。UCSS存在著間歇性的左向右分流[3],長期分流可能會引起腦膿腫或腦栓塞的發(fā)生,從而導致嚴重后果。UCSS罕見發(fā)病,臨床癥狀無明顯特異性,常常在影像診斷上被漏診、誤診,即使是心臟房間隔缺損修復手術中也被遺漏[4]。隨著檢查技術不斷的發(fā)展,多層螺旋CT (multi-slice spiral CT,MSCT)冠狀動脈成像技術在臨床得到廣泛應用,能夠清晰顯示心臟及肺血管的解剖結構,結合三維重建容積再現(xiàn)(volume rendering reformation,VR)、多平面重建(multi planar reconstruction,MPR)、最大密度投影(maximum intensity projection,MIP)等后處理技術顯示出心血管結構的三維圖像,有圖像分辨率高的臨床應用價值。本文分析UCSS的MSCT特征,旨在提高臨床對UCSS的認識。

資 料 和 方 法

一般資料回顧性搜索2010年1月至2014年12月于復旦大學附屬中山醫(yī)院行冠狀動脈CT血管造影(coronary CT angiography, CCTA)或肺靜脈MSCT檢查的患者中診斷提示UCSS的病例,收集病例相關的超聲檢查資料及臨床資料。最終,本研究回顧性分析了經(jīng)手術證實或綜合臨床癥狀及影像學資料確診的UCSS患者13例。其中女性9例,男性4例,平均年齡約48.3歲,年齡26～75歲。臨床癥狀無明顯特異性,1例表現(xiàn)暈厥,3例房間隔缺損術后隨訪,9例主要因胸悶不適、心悸、胸痛等癥狀就診。13例患者中經(jīng)手術證實者9例,通過綜合臨床及影像資料診斷UCSS的4例,3例曾于兒童時期進行過房間隔缺損修補術。選取20例無明顯癥狀、申請CCTA體檢的受檢者圖像資料,其中女性5例,男性15例,平均年齡57.2歲,年齡45～81歲,圖像經(jīng)2名CCTA閱片經(jīng)驗5年以上放射科醫(yī)師閱片后無異常發(fā)現(xiàn),作為對照組。

MSCT掃描CT掃描機型為Siemens Definition 64層-雙源CT,掃描參數(shù):80～120 kV,100～300 mA,螺距0.2～0.5,X線管旋轉時間0.33s/周,FOV180 mm×180 mm～300 mm×300 mm,矩陣512×512,層厚0.75 mm,重建間隔0.40 mm。行CCTA檢查者,控制心率平均約55次/min,所有受檢者均進行呼吸訓練,掃描時使用心電門控,監(jiān)測心電活動。使用雙筒高壓注射器注射非離子型對比劑(典比樂,370 mg/mL),對比劑總量根據(jù)受檢者體重不同而定,男性通常注射75～80 mL,女性65～75 mL,注射流率5 mL/s,其后以同樣的速率注射生理鹽水25～30 mL,采用團注追蹤程序自動觸發(fā)技術,感興趣區(qū)設在主肺動脈層面的降主動脈腔內(nèi),對降主動脈的CT值進行監(jiān)測,閾值設為120 HU,掃描范圍自氣管分叉下10～15 mm至心臟膈面。重建時相由計算機自動選擇最佳期相。進行肺靜脈檢查者,對比劑注射流率4.5～5 mL/s,興趣區(qū)設在左心房,閾值約200 Hu,掃描范圍從主肺動脈水平到心臟膈面。原始圖像傳入后處理工作站,采用VR、MPR等技術三維重建出CS與左心房之間的缺損區(qū)。

超聲檢查方法應用儀器為Philip-IE33彩色多普勒超聲診斷儀,探頭型號為X3-2,頻率為1.7～3.4 MHz,中心頻率2.5 MHz。行經(jīng)胸超聲心動圖檢查,掃查心尖、胸骨旁及胸骨上等多個聲窗,仔細觀察CS區(qū)。

圖像分析將入選研究對象的圖像由2名5年以上經(jīng)驗的心血管病影像診斷醫(yī)師獨立觀察并分析,內(nèi)容包括對照組CS形態(tài)、走行及其最大徑,UCSS組CS最大徑、CS與左心房的間隔缺損位置、異常血流,對UCSS進行分型。國內(nèi)大部分學者[5]根據(jù)解剖學上缺損區(qū)的位置,將UCSS分為三型:Ⅰ型(完全型),冠狀靜脈直接開口于左、右心房;Ⅱ型(中間部分型), CS 間隔的中間段至上游段有一至數(shù)個缺損,與左心房或雙房相通;Ⅲ型(終末部分型),CS 在到達正常開口部位之前的終端部分的頂端缺如,其余部分CS間隔仍然存在;根據(jù)是否伴有PLSVC,以上三型可再分為a、b 兩個亞型。本研究參照國內(nèi)大部分學者[5]對UCSS進行分型,意見不統(tǒng)一時,通過共同商討得出最終意見。

統(tǒng)計學方法采用SPSS.16軟件處理數(shù)據(jù),比較UCSS組和對照組CS的直徑大小,采用獨立樣本t檢驗進行對比,P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

結果

超聲診斷結果13例UCSS患者在進行CT檢查前均進行了經(jīng)胸超聲心動圖檢查,超聲5例診斷為UCSS,7例僅提示CS擴張,1例誤診為下腔靜脈型房間隔缺損。

MSCT診斷結果及影像學特征13例UCSS均得到了MSCT確診。UCSS組CS直徑明顯增寬,直徑為13.7～36.5 mm,平均為(18.7±10) mm。對照組(圖1)直徑為5.5～14.3 mm,平均為(8.7±1.6) mm,UCSS組CS直徑明顯大于對照組,差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)。

MPR images of the CS.CS opens into right atrium(RA) and there is no defect exists between left atrium (LA) and CS.

圖1正常CS形態(tài)CT表現(xiàn)

Fig 1CT image of normal CS

本組UCSS中,Ⅰa型1例(圖2),橫斷圖像顯示高密度PLSVC,重建后冠狀位顯示充盈對比劑的PLSVC沿著左心緣走行至左心耳下方,左上肺靜脈開口上緣處回流入左心房,PLSVC的走行及入口在MPR重建圖像上清晰顯示。左右心房間缺損區(qū)較大,左-右分流明顯,對比劑稀釋,肺靜脈內(nèi)對比劑濃度減低,心大靜脈及心中靜脈回流入左心房,同時此例合并下腔靜脈型房缺,左房與右房于下腔靜脈入口處缺損。

Ⅰb型6例,此型MSCT上表現(xiàn)為CS與左心房完全無頂,CS直徑明顯增粗,與左心房之間無間隔，直接相通,CS匯入右心房處可發(fā)現(xiàn)左右心房直接相通,提示同時存在房間隔缺損。1例下腔靜脈開口處邊界模糊,下腔靜脈與左心房相通(圖3)。

Ⅱb型3例,CT表現(xiàn)為橫斷面圖像上CS增寬,CS頂壁與左心房中間段部分缺如,CS內(nèi)對比劑提前顯影,且CS近端逆向充盈(圖4)。

Transverse CT image(A)shows great defect (black arrow) between RA and LA.Coronal CT image of MPR (B) and transverse image (C) show PLSVC (white arrow) draining into LA.

圖2Ia型UCSS的CT表現(xiàn)

Fig 2 CT images of type Ia UCSS

Ⅲb型3例,CT特征顯示為左房與CS之間終末段間隔部分缺如,中上段間隔完整,中上段及心大靜脈逆向對比劑充盈,濃度明顯增高(圖5)。缺口較小時容易漏診或誤診為單純的房間隔缺損。

Transverse image(A)shows the great defect (*) .MPR images (B，C) show the defect between LA and RA near the orifice of the inferior vena cava (black arrow).

圖3Ib型UCSS合并下腔靜脈型房間隔缺損CT表現(xiàn)

Fig 3CT images of type Ib UCSS accompanied with inferior sinus venosus defect

MPR CT image along short axis of CS (A) and long axis of cardiac (D) shows defect between CS and LA (*).VR image (B) and transverse image (C) shows dilated coronary sinus(▲).

圖4Ⅱb型UCSS的CT表現(xiàn)

Fig 4CT images of type Ⅱb UCSS

Transverse image (A) shows the patient with a tiny defect still kept approximately normal shape and size,but abnormal flow (arrow) through defect from left atrium is visualized.VR image (B) and MPR (C) show the terminal part of the CS is unroofed (▲).

圖5Ⅲb型UCSS的CT表現(xiàn)

Fig 5CT images of type Ⅲb UCSS

討論

UCSS解剖特征及分型CS位于心臟冠狀溝后部,在右心房和左心房之間,并開口于右心房,主要接受心大靜脈、心中靜脈、心小靜脈等心肌的靜脈血回流,是冠狀循環(huán)的重要組成部分。先天性CS畸形[6-7]分為4大類:(1) CS擴張;(2) CS缺損,即UCSS;(3) CS閉鎖;(4) 發(fā)育不全的CS。

關于UCSS分型,目前主要有兩種意見,有學者[8-9]根據(jù)解剖學上缺損區(qū)的位置、形態(tài)學特征,將部分型UCSS分為三型:Ⅰ型,CS直接開口于左、右心房,鄰近CS開口處房間隔部分缺損;Ⅱ型,CS 間隔的中間段缺損,左、右心房通過缺損區(qū)溝通;Ⅲ型,多出現(xiàn)于房室管畸形,CS 在到達正常開口部位之前的終端部分的頂端缺如,其余部分CS間隔仍然存在,開口在左心房而不是右心房,此型常合并房間隔缺損,亦表現(xiàn)為CS 于二尖瓣后內(nèi)交界的外下方開口于左心房內(nèi)。這類分型未明確提出PLSVC的存在與否,其余與上文提到的國內(nèi)分型大致相仿。崔曉通等[10]曾提到部分學者采用四分類方法:Ⅰ型為完全性CS 間隔缺損合并PLSVC,Ⅱ型為完全性CS 間隔缺損不合并PLSVC,Ⅲ型、Ⅳ型分別對應國內(nèi)分型中的Ⅱ型、Ⅲ型。若術前診斷房間隔缺損但忽視了UCSS,會影響到UCSS的術中治療,導致手術失敗或術后殘余分流。本組病例中有3例曾接受過房間隔修補術,因術后殘余分流,再次就診,診斷為UCSS。因此,準確診斷UCSS,對臨床手術治療方案的制定具有重要意義。

Raghib等[11]于1965年首次報道了8例伴有PLSVC的UCSS病例,UCSS形成的主要原因是由于胚胎發(fā)育時期左側心房靜脈皺襞形成不完全,造成CS與左心房間的共同壁完全或部分缺損導致左心房與CS直接交通,同時可伴有一系列心臟畸形改變。大部分報道的病例中合并多種心臟及周圍血管畸形,最常見的是合并PLSVC,本組UCSS病例只有1例合并PLSVC。UCSS常常伴有心內(nèi)畸形,最常見的是部分型或完全型房室通道,不同類型的房間隔缺損、單心房、室間隔缺損、肺靜脈異位引流等,本組有2例合并下腔靜脈型房缺,其中1例經(jīng)手術證實,另1例伴右冠狀動脈缺如。文獻報道[8]中CS與左心房之間的缺損可有多種多樣表現(xiàn),包括缺損的位置、大小、形態(tài)及數(shù)量。

UCSS影像學診斷進展近年來,超聲心動圖、CT、MRI等影像技術的快速發(fā)展,以及臨床對心臟畸形認識的不斷提高,越來越多的UCSS患者得到了較早期的診斷。超聲心動圖是診斷UCSS的最常見檢查手段,文獻多有關于超聲診斷報道[12-13],認為心尖非標準兩腔和四腔觀較清晰,胸骨旁右心室流入道切面時,聲束方向與CS長軸的夾角較小,可以記錄到更為滿意的多普勒血流頻譜。彩色多普勒超聲能夠證實心房水平左向右分流的存在,明確左房與CS之間存在缺損。本組13例病例中有5例通過經(jīng)胸超聲心動圖診斷為UCSS,7例提示CS增寬。經(jīng)胸超聲心動圖[14]可探查到CS增寬,但較難和其他引起CS增寬疾病進行有效鑒別,如PLSVC,明確診斷UCSS存在一定難度。超聲造影能進一步確診UCSS[15]。Xie等[16]報道了20例經(jīng)胸超聲心動圖及超聲造影診斷的UCSS,對比手術結果,診斷準確率達到65%。經(jīng)食管超聲(transesophageal echocardiography,TEE)診斷UCSS準確率相對較高,食管中段長軸切面顯示CS口開向左心房,可三維重建CS心房開口的位置,間隔缺損部位、毗鄰關系,TEE能較好地顯示CS的位置及結構[17]。MRI心臟檢查具有無創(chuàng)傷性,隨著磁共振心臟電影序列(cine cardiac imaging,CMR)等技術的不斷發(fā)展,MRI在提供基本的心臟解剖結構信息外,更能提供多方位的功能信息(心臟射血分數(shù)的測量,心肌功能的顯影,運動狀態(tài)的評估,相關心肌疾病的診斷),心臟MRI多技術成像有望提供心臟解剖及功能的一站式掃描,MRI和MSCT均能夠準確診斷UCSS。Kim等[8]報道的12例UCSS病例,MSCT和MRI均作出了準確診斷及分型。Chaturvedi等[18]也報道過3例MRI診斷的UCSS病例,并說明MRI可以計算出缺損區(qū)的血液分流量。在實際工作中,心臟MRI檢查掃描時間較長,對操作者經(jīng)驗的要求較高,對安裝心臟起搏器等患者的檢查受限,MSCT檢查速度快,空間及密度分辨率高。Genc等[19]及Malagò等[20]通過CCTA觀察冠狀靜脈解剖結構的研究,證明MSCT能夠有效地顯示冠狀靜脈系統(tǒng)的主要結構，MSCT可以用于診斷冠狀靜脈系統(tǒng)相關畸形[6]。

UCSS的CT表現(xiàn)及圖像特征根據(jù)我們的研究結果顯示:在橫斷面上,對照組CS走行一般近乎平行于左心室后上壁,管腔自然由遠及近增寬(圖1),而UCSS組病例,左心房與CS缺損區(qū)CS局部異常增寬,呈囊袋狀擴張,與左室壁失去平行關系。UCSS組CS直徑明顯大于對照組,同時可觀察到異常血流。CS明顯擴張及其內(nèi)密度異常增高時,提示冠狀靜脈系統(tǒng)可能存在病變。此外,MSCT擁有強大的圖像后處理功能,從VR、MPR、MIP等多種三維重建方式展示UCSS缺損的大小、位置、數(shù)目以及合并畸形的解剖結構,在一些案例報道中也體現(xiàn)了MSCT的成像優(yōu)勢[8,21],通過上下層面的追蹤及多個層面的重建圖像觀察,易于鑒別UCSS和PLSVC。

在MSCT多平面重組圖像中,心臟短軸位是顯示CS最佳方位,在此層面上可以顯示CS全程。當中間型UCSS的左房壁和CS之間的缺口較小時,橫斷位上顯示不明確,重建圖像心臟短軸位具有一定的優(yōu)勢,可以明確缺損區(qū)。對于UCSS病例,在這個層面上,可以觀察到CS呈囊袋樣或全程擴張,缺損區(qū)異常血流及CS對比劑逆向充盈,尤其在中間型和終末型的UCSS病例中,可觀察到對比劑由CS終末端向起始端逆向充盈的現(xiàn)象。在Ⅰ型病例中還可觀察到心大靜脈、心中靜脈、心小靜脈的逆向充盈,在本組1例Ⅰb型病例中,我們觀察到心中靜脈異常增粗,并伴有逆向充盈現(xiàn)象。

總之,MSCT能夠提供足夠的冠狀靜脈系統(tǒng)信息及任意平面成像,可以準確診斷UCSS,為臨床診斷及手術治療提供有力保障。

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Diagnostic value of multi-slice spiral CT on unroofed coronary sinus syndrome

JI Ai-hua1,2, JIN Hang1, 2△, WANG Xiao-lin1,2

(1DepartmentofRadiology,ZhongshanHospital,FudanUniversity,Shanghai200032,China;2ShanghaiInstituteofMedicalImaging,Shanghai200032,China)

【Abstract】ObjectiveTo investigate the characteristic findings of multi-slice spiral CT (MSCT) and its clinical value for unroofed coronary sinus syndrome(UCSS).MethodsMSCT images of 13 patients with UCSS confirmed by surgery or images combined with clinical symptoms were analyzed retrospectively,including the defect size,location,coronary sinus diameter and associated cardiac malformation,which were all compared with transthoracic echocardiography.Transverse images combing with various reconstructions,such as multi planar reconstructions,volume rendering tedinique,maximum intensity projection,show the enlarged coronary sinus and the shunt flow.Another 20 normal subjects were included and the results of measurement were compared with UCSS patients.ResultsThe diagnostic accuracy of MSCT for UCSS was 100% (13/13),but the transthoracic echocardiography was 40%(5/13).Seven patients were diagnosed as completely unroofed coronary sinus.Three patients were diagnosed as partially unroofed coronary sinus in the mid-portion,the rest 3 patients were diagnosed as partially unroofed coronary sinus in the terminal portion.In the patients with UCSS,the mean diameter of the coronary sinus was (18.7±10.0) mm,which was significantly greater than the normal group[(8.7±1.6) mm,P<0.05].The coronary sinus view in the plane of the atrioventricular groove is most suited for depiction of the anatomy of the coronary sinus defect and the shunt between left atrium and coronary sinus.ConclusionsContrast-enhanced MSCT was useful for the diagnosisof UCSS,which could demonstrate the special location and characteristic CT features of UCSS.

【Key words】unroofed coronary sinus syndrome;coronary sinus anomalies;multi-slice spiral CT

【中圖分類號】R445.3

【文獻標識碼】B

doi:10.3969/j.issn.1672-8467.2016.03.016

(收稿日期:2015-12-15;編輯:沈玲)

△Corresponding authorE-mail:jin.hang@zs-hospital.sh.cn