李潔　孫榮濤　楊春燕　陳晶　楊曉青

050011　河北省石家莊市第一醫(yī)院

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·論著·

超聲心動圖在先天性主動脈縮窄中的診斷及臨床應(yīng)用價值

李潔孫榮濤楊春燕陳晶楊曉青

050011河北省石家莊市第一醫(yī)院

【摘要】目的評價超聲心動圖在兩種類型主動脈縮窄(COA)中的診斷及臨床應(yīng)用價值。方法對50例COA 患者行回顧性對比分析，單純型25例和復(fù)合型25例。通過比較臨床及超聲特征，評價其臨床應(yīng)用價值。結(jié)果單純型多見于成人患者，復(fù)合型多見于兒童患者，復(fù)合型較單純型更易出現(xiàn)紫紺、心力衰竭等臨床癥狀，而單純型多合并高血壓、上下肢血壓壓差明顯等癥狀，二者差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。超聲影像特征上，兩種類型的縮窄范圍差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)，復(fù)合型較單純型主動脈縮窄多位于動脈導(dǎo)管前，一般狹窄程度較重，易合并其他心內(nèi)畸形，此外，左心室壁增厚、股動脈頻譜流速減低及心功能減低發(fā)生率均高于單純型(P<0.05)。結(jié)論比較并明確兩種不同類型先天性主動脈縮窄的臨床及超聲特征差異，有助于 COA 的早期發(fā)現(xiàn)、及時準(zhǔn)確術(shù)前評估和合適治療方式的選擇。

【關(guān)鍵詞】先天性主動脈縮窄;超聲心動圖

先天性主動脈縮窄(COA)是指主動脈的局限性狹窄性病變，多發(fā)生于主動脈峽部，占先天性心臟病的6%～8%[1]。是較常見的先天性心血管畸形之一，其臨床癥狀與年齡密切相關(guān)，嬰幼兒期多表現(xiàn)為口唇發(fā)紺、喂養(yǎng)困難、反復(fù)呼吸系統(tǒng)感染;兒童期多表現(xiàn)為活動耐受及精神差、易感冒、體檢可發(fā)現(xiàn)心臟雜音;成年后多表現(xiàn)為血壓升高、乏力、頭暈、頭痛、重者可導(dǎo)致心力衰竭。其臨床體征則以是否合并其他并發(fā)癥或心血管畸形密切相關(guān)，一般多表現(xiàn)為發(fā)育遲緩,心臟擴(kuò)大, 于胸骨第2肋間偏左聽診可聞及收縮期或連續(xù)性可向肩背部傳導(dǎo)的心臟雜音，可觸及足背動脈搏動減弱或消失。上、下肢血壓壓差增大(壓差>20 mm Hg)是其特征性體征。根據(jù)患者發(fā)生縮窄的節(jié)段與動脈導(dǎo)管的位置關(guān)系，通常可以將縮窄分為導(dǎo)管前型(復(fù)合型)和導(dǎo)管后型 (單純型)兩種[2]。導(dǎo)管前型因縮窄節(jié)段靠近近心端、狹窄程度較重，更易合并心血管等疾病，而導(dǎo)管后型縮窄節(jié)段多位于降主動脈，只形成單獨(dú)梗阻，所以導(dǎo)管后型COA 患者的病情較導(dǎo)管前型相對單純[3]。COA 患者的早期治療取決于對疾病準(zhǔn)確全面地診斷,準(zhǔn)確全面地診斷有助于手術(shù)方式的選擇、手術(shù)時機(jī)的把握，進(jìn)而降低術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率，延長患者術(shù)后生存時間[4]。治療時機(jī)的把握需根據(jù)患者的年齡和縮窄部位，因此COA 全面準(zhǔn)確的診斷意義重大[5]。超聲心動圖具有無創(chuàng)、方便、快速、準(zhǔn)確性高等優(yōu)點，能實時準(zhǔn)確地顯示主動脈縮窄部位、程度以及其他心臟合并畸形,作為一種簡便、高效的檢查手段，能準(zhǔn)確評估主動脈縮窄部位、程度以及其他心臟合并畸形,是一種重要的診斷工具，是目前診斷COA的首選及重要的檢查方法，本文對單純型和復(fù)合型兩種類型 COA 患者的不同臨床表現(xiàn)及超聲特征差異進(jìn)行分析，為先天性COA的及時發(fā)現(xiàn)、早期診斷、準(zhǔn)確術(shù)前評價及選擇合適治療方案提供依據(jù)，旨在幫助更多的臨床醫(yī)生術(shù)前全面評估患者心臟和COA情況，選擇最佳治療方案。

1資料與方法

1.1一般資料選取我院2010年1月至2014年12月收治的經(jīng) CT、超聲或DSA 確診的COA患者50例。其中單純型25例，男20例，女5例；年齡(30.8±14.2)歲;復(fù)合型25例，男19例，女6例；年齡(8.7±3.0)歲。

1.2儀器與方法研究對象由同一名超聲醫(yī)師操作，采用 Philips iE 33、IU22型彩色多普勒超聲診斷儀，探頭采用C5-2，頻率為2～5 MHz。

1.3檢查方法患者取左側(cè)臥位，將探頭置于左胸前，行胸骨旁左心室長軸切面、大動脈短軸切面、心尖四腔心等切面掃查，,測量心臟各房室、大血管內(nèi)徑，測量室間隔與左心室后壁厚度，觀察心臟結(jié)構(gòu)有無畸形及其部位、冠狀動脈起源及內(nèi)徑、左心室心內(nèi)膜回聲，測量左心室射血分?jǐn)?shù)。彩色及頻譜多普勒觀察血流動力學(xué)情況,并采集各瓣口血流頻譜。然后患者取仰臥位，囑患者頭后仰，充分暴露頸部，將探頭置于胸骨上窩，行胸骨上窩主動脈弓長軸切面和胸骨旁高位主動脈長軸切面掃查，胸骨上窩切面應(yīng)觀察主動脈走形情況，觀察升主動脈及主動脈弓降部有無狹窄，狹窄段所在部位、走行、累及范圍和程度，測量最窄處內(nèi)徑，采用彩色多普勒血流成像觀察狹窄段血流束形態(tài)及降主動脈周圍側(cè)支循環(huán)形成情況，連續(xù)多普勒測量狹窄部位最高血流速度及縮窄段兩端的最大壓差。最后行腹主動脈及下肢血管掃查，觀察腹主動脈及下肢動脈血流頻譜并測量其流速。

1.4統(tǒng)計學(xué)分析應(yīng)用SPSS 17.0統(tǒng)計軟件，計數(shù)資料采用χ2檢驗，P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2結(jié)果

2.1臨床表現(xiàn)比較單純型患者中伴隨高血壓的患者數(shù)量明顯高于復(fù)合型(χ2=19.100,P=0.000);單純型患者中伴隨紫紺的患者數(shù)量明顯低于復(fù)合型(χ2=12.000,P=0.001);單純型患者中伴隨心衰的患者數(shù)量明顯高于復(fù)合型(χ2=10.784,P=0.001);單純型患者中上下肢壓差>20 mm Hg的患者數(shù)量明顯高于復(fù)合型(χ2=9.934,P=0.002)。見表1。

表1　單純型與復(fù)合型COA臨床表現(xiàn)比較　n=25，例

2.2超聲特征比較單純型患者中伴隨左心室壁增厚的患者數(shù)量明顯高于復(fù)合型(χ2=18.015,P=0.000);單純型患者中伴隨股動脈頻譜異常的患者數(shù)量明顯高于復(fù)合型(χ2=9.934,P=0.002);單純型患者中伴隨EF值<50%的患者數(shù)量明顯低于復(fù)合型(χ2=7.714,P=0.005)。見表2。

表2　單純型與復(fù)合型COA超聲特征比較　n=25,例

2.3縮窄形態(tài)、部位及程度超聲比較單純型患者中縮窄形態(tài)與復(fù)合型患者無明顯差異; 單純型患者中縮窄部位位于導(dǎo)管前人數(shù)明顯低于復(fù)合型(χ2=5.128,P=0.024);單純型患者中縮窄部位位于導(dǎo)管后人數(shù)明顯高于復(fù)合型(χ2=5.128,P=0.024);單純型患者中中度縮窄人數(shù)與復(fù)合型患者無明顯差異;單純型患者中輕度縮窄人數(shù)明顯低于復(fù)合型(χ2=12.500,P=0.000);單純型患者中重度縮窄人數(shù)明顯高于復(fù)合型(χ2=11.524,P=0.001)。見表3。

表3　單純型與復(fù)合型COA縮窄形態(tài)、部位及程度超聲特征比較　n=25，例

2.4合并其他心內(nèi)畸形的超聲特征比較單純型患者中伴房間隔缺損、室間隔缺損、主動脈瓣二瓣畸形、升主動脈瘤的人數(shù)與復(fù)合型患者差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05);單純型患者中伴動脈導(dǎo)管未閉的人數(shù)明顯低于復(fù)合型(χ2=11.688,P=0.010)。見表4。

3討論

先天性COA是一種常見的先天性心臟大血管疾病，在各先天性心臟病中約占5%～8%。典型病理學(xué)改變主要為主動脈峽部中膜變形和內(nèi)膜增厚，主動脈

表4　單純型與復(fù)合型COA合并其他心內(nèi)畸形的超聲特征比較　n=25，例

后外側(cè)壁呈膜狀或嵴狀向主動脈腔內(nèi)局限性突出[6]，致管腔變小甚至閉塞，血流受阻。其發(fā)病機(jī)制尚未明確，一種觀點認(rèn)為是動脈導(dǎo)管組織延伸至整個主動脈壁的周徑，導(dǎo)管閉合時引起主動脈縮窄[7]；另一種觀點認(rèn)為與胚胎期血循環(huán)有關(guān)，胎兒主動脈尤其是主動脈峽部血流偏少，而經(jīng)肺動脈與動脈導(dǎo)管的血流偏多，致主動脈峽部變細(xì)[8]。新生兒期的主動脈縮窄患者中自然預(yù)后較差，病死率達(dá)17%，而存活至成人階段的COA 患者，平均死亡年齡為 35 歲左右，高血壓導(dǎo)致的并發(fā)癥例如：冠心病、心力衰竭、腦卒中、主動脈夾層等是90%患者的死亡原因。主動脈縮窄患者的年齡、縮窄程度及部位、合并畸形等情況直接決定了COA 患者不同的臨床表現(xiàn)及超聲特征[2]。對于患者臨床資料和超聲特征完整準(zhǔn)確的把握和分析直接決定了COA 患者的早期治療。本組病例中單純型 COA 患者較顯著體征是，下肢較上肢血壓明顯減低，上下肢動脈壓差增大，考慮主動脈縮窄近端血液排出受阻，血流量增多，血管壓力上升，致上肢及頭頸部血壓升高；狹窄遠(yuǎn)段血流減少，血壓下降，因此下肢血壓明顯低于上肢。單純型 COA 患者多有左心室心肌肥厚，下肢及腹部臟器缺血表現(xiàn)[10]。復(fù)合型 COA 患者需要根據(jù)患者年齡、臨床表現(xiàn)、縮窄段 COA 的特征及合并的其他先天畸形來把握手術(shù)時機(jī)、選擇手術(shù)方式(主動脈縮窄和畸形同期或分期矯治術(shù))[11]。Warnes 等[12]流行病學(xué)調(diào)查證實，COA 手術(shù)的早期病死率低于 1%，因此患兒一經(jīng)確診，在感染及心力衰竭控制基礎(chǔ)上應(yīng)盡早行手術(shù)治療[13]。盡管單純型 COA 嬰幼兒期可不出現(xiàn)明顯臨床癥狀，但隨年齡增長將出現(xiàn)一系列嚴(yán)重并發(fā)癥，故一旦明確診斷，也應(yīng)及時治療[14]。是否合并心血管畸形影響COA的病死率或病殘率，COA患者手術(shù)時年齡影響手術(shù)治療后的患者壽命。年齡越小、主動脈反應(yīng)能力越強(qiáng)、術(shù)后主動脈功能恢復(fù)越好、術(shù)后并發(fā)癥(再狹窄、高血壓、動脈瘤)發(fā)生率越低、長期存活率越長。因此明確 2 種類型的臨床及超聲特征差異有助于臨床工作者在術(shù)前全面評估患者心臟結(jié)構(gòu)和COA情況，亦有助于治療方案的制定和預(yù)后評估。

診斷COA的金標(biāo)準(zhǔn)是心血管造影，心血管造影屬于有創(chuàng)性檢查，并且受到狹窄內(nèi)徑較小時，逆行插管不易通過狹窄段的限制，且較長時間的X線輻射，易造成其他并發(fā)癥和造影劑過敏等不良反應(yīng)，因此不作為COA的常規(guī)檢查手段，超聲心動圖具有無創(chuàng)、操作簡便、準(zhǔn)確實時、費(fèi)用低廉等優(yōu)點，不僅能動態(tài)觀察心臟和大血管的解剖結(jié)構(gòu)、心臟功能和血流動力學(xué)情況，尤其對心內(nèi)畸形尤其是瓣膜病變及血流動力學(xué)改變的診斷優(yōu)勢明顯。因此，可作為目前診斷COA的首選及重要的檢查技術(shù)，具有較高臨床應(yīng)用價值。明確2 種不同類型 COA 的超聲特征差異，有助于COA的早期及時發(fā)現(xiàn)、準(zhǔn)確術(shù)前評估及合適治療方案的選擇。

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Clinical diagnosis and application value of echocardiography in two types of congenital coarctation of aorta

LIJie,SUNRongtao,YANGChunyan,etal.

TheFirstHospitalofShijiazhuangCity,Shijiazhuang050011,China

【Abstract】ObjectiveTo evaluate the significance of echocardiography in the diagnosis and clinical application of two types of congenital coarctation of aorta (COA).MethodsThe data of 50 patients with COA were retrospectively analyzed,including 25 patients in simple type group and the other 25 patients in complex type group. The clinical characteristics and ultrasonic features were observed and analyzed,moreover, the clinical application value was evaluated.ResultsThe simple type COA was more observed in adults ,however, complex type COA was more observed in children. The complex type COA showed more clinical symptoms including cyanosis and congestive heart failure,as compared with those in simple type COA,however,the latter showed more clinical symptoms including hypertension and obvious blood pressure difference between upper limbs and lower limbs (P<0.05). The ultrasonographic image showed that there was no significant difference in the coarctation extent between two types of COA (P>0.05).As compared with simple type COA, in complex type COA the coarctation of aorta was more observed before ductus arteriosus,with more obvious coarctation degree and with being more liable to be complicated by intra-cardiac deformities,in addition,the incidences of left ventricular wall thickening, the decrease of frequency spectrum current velocity of femoral artery and heart function impairment in complex type COA were significantly higher than those in simple type COA (P<0.05).ConclusionComparison and identification of the differences of clinical and ultrasonographic characteristics of two different types of congenital COA is helpful for early diagnosis of COA and for timely and accurately preoperative evaluation and selection of appropriate treatment way.

【Key words】congenital aortic constriction;echocardiography

doi:10.3969/j.issn.1002-7386.2016.11.013

通訊作者：楊曉青,050011河北省石家莊市第一醫(yī)院;

【中圖分類號】R 725.4

【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A

【文章編號】1002-7386(2016)11-1646-03

(收稿日期：2015-12-08)

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