盛云峰　徐靜　李平　鄭文凱　隋云華　汪茂榮

210002　南京市解放軍第八一醫(yī)院 全軍肝病中心

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·病例報(bào)道·

原發(fā)性透明細(xì)胞型肝癌1例

盛云峰徐靜李平鄭文凱隋云華汪茂榮

210002南京市解放軍第八一醫(yī)院 全軍肝病中心

患者，女性，55歲，因“反復(fù)乏力、腹脹2年，再發(fā)10d”入院?；颊哂?010年6月因皮膚鞏膜黃疸查AMA-M2陽(yáng)性，確診為“原發(fā)性膽汁性肝硬化”。長(zhǎng)期給予熊去氧膽酸、復(fù)方甘草酸苷等藥物治療。既往無(wú)乙型肝炎病史。人院時(shí)查體：全身皮膚黏膜輕度黃染，淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大，腹部平，肝肋下未及，脾肋下可及2cm，移動(dòng)性濁音陰性，雙下肢無(wú)浮腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、大便常規(guī)無(wú)明顯異常；肝功能檢查：TBil 27.4 μmoL/L、DBil 15.3 μmoL/L、ALT 35 U/L、AST 81 U/L、Alb 32.7 g/L、A/G 0.9、GGT 159 U/L、AKP 344 U/L；HBV-M(2)陽(yáng)性；HCV-IgG陰性；PT12.4S、PTa89.9%；腫瘤指標(biāo)：CEA 5.4 μg/mL、CAl99 10.3 U/mL、AFP 6.40 μg/mL。磁共振檢查示：肝左外葉占位，首先考慮腫瘤性病變，原發(fā)性肝癌可能大(圖1)。穿刺活檢病理示：肝細(xì)胞癌(透明細(xì)胞亞型)。免疫組化：CD34(血管增生)，CK7(-)，Ki67(10%+)，SMA(-)，Vimentin(-)，Hep1(+)，Glypican-3(-)，HMB45(-)，RCC(-)，Arg-1(+)，(見(jiàn)圖2)。患者診斷為肝透明細(xì)胞癌。因病灶較小，且患者肝功Child A級(jí)，給予行射頻治療1次，患者術(shù)后10 d出院。術(shù)后3月復(fù)查CT示：肝內(nèi)占位射頻術(shù)后改變。后每3月復(fù)查彩超或CT，目前已隨訪觀察1年，無(wú)復(fù)發(fā)跡象。

討論原發(fā)性透明細(xì)胞型肝癌(primary clear cell carcinoma of the liver，PCCCL)多原發(fā)于腎臟和卵巢，少數(shù)也可見(jiàn)于甲狀腺、乳腺、子宮內(nèi)膜、涎腺、膀胱、子宮頸、尿道、陰道等[2]。發(fā)生于肝臟的透明細(xì)胞癌臨床罕見(jiàn)，屬于原發(fā)性肝癌的一種特殊類型。PCCCL是一類富含透明細(xì)胞成分的上皮源性惡性腫瘤，胞質(zhì)內(nèi)富含大量糖原而呈透明狀，也可有含量不等的脂質(zhì)空泡，細(xì)胞器體積和數(shù)量都明顯減少。病理診斷一般以癌細(xì)胞中50%以上為透明細(xì)胞為標(biāo)準(zhǔn)[3]。

PCCCL的臨床表現(xiàn)并無(wú)特殊，與普通肝細(xì)胞癌類似。Liu等[4]研究結(jié)果顯示：PCCCL多見(jiàn)于男性，多見(jiàn)有肝炎病史者，AFP及CA199可升高。本例患者為女性，有慢性自身免疫性肝病，肝硬化病史，但AFP、CA199正常，臨床以肝硬化癥狀為主。

國(guó)內(nèi)學(xué)者對(duì)PCCCL的影像學(xué)表現(xiàn)特點(diǎn)進(jìn)行總結(jié)：(1)為富血供腫瘤，其CT/MRI的動(dòng)態(tài)增強(qiáng)方式與普通肝癌相似，為“快進(jìn)快出”，即動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，門(mén)靜脈期呈相對(duì)低密度/低信號(hào)，而且假包膜出現(xiàn)率較高；(2) >3 cm的PCCCL中增強(qiáng)后63.6%出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化；(3)部分PCCCL腫瘤內(nèi)含有脂肪成分[5]。本例患者M(jìn)R平掃腫物實(shí)質(zhì)的密度大于液性密度，但低于正常肝組織的密度，也低于普通肝細(xì)胞癌的常見(jiàn)密度：動(dòng)脈期強(qiáng)化以病灶邊緣區(qū)為主；靜脈期呈較低密度改變。這種密度改變可能與透明細(xì)胞型肝癌分化程度較好，有假包膜有關(guān)。因此對(duì)有慢性肝病，尤其是肝硬化病史的患者影像學(xué)檢查提示低密度病變，均要警惕，必要時(shí)穿刺活檢或手術(shù)探查，爭(zhēng)取早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。

關(guān)于PCCCL臨床治療尚無(wú)系統(tǒng)性研究，治療原則通常以肝癌治療指南為主。手術(shù)仍是早期肝透明細(xì)胞癌首選治療手段，對(duì)不能手術(shù)切除的患者，肝動(dòng)脈介入治療對(duì)控制腫瘤病情、提高生存質(zhì)量、延長(zhǎng)生存期有益；關(guān)于放療與化療等其他輔助治療應(yīng)用尚無(wú)定論。Liu等[4]報(bào)道PCCCL的1、3、5年總生存率為81%、53%、39%，而普通型肝細(xì)胞癌相應(yīng)為76%、46%、23%，提示透明細(xì)胞型肝癌預(yù)后好于普通型肝細(xì)胞癌。本例患者接受1次射頻治療，目前已存活1年余，無(wú)復(fù)發(fā)跡象。

圖1MR結(jié)果。A圖，T1像肝左外葉肝裂旁見(jiàn)結(jié)節(jié)狀稍長(zhǎng)T1信號(hào)；B圖，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期呈不均勻的厚壁環(huán)形強(qiáng)化；C圖，門(mén)脈期病灶呈低信號(hào)。

圖2肝臟穿刺病理結(jié)果。透明細(xì)胞型肝癌細(xì)胞胞質(zhì)呈透明，空泡狀，腺樣結(jié)構(gòu)排列，Arg-1、 Hep-1免疫組化陽(yáng)性。A圖，HE×100倍；B圖，HE×200倍；C圖，Arg-1×1200倍；D圖，Hep-1×1200倍。

參考文獻(xiàn)

1葉新平，黎樂(lè)群，彭濤，等. 原發(fā)性肝透明細(xì)胞癌的診治分析. 中華腫瘤雜志, 2010, 32: 64-66.

2鄧水秋，余宗陽(yáng)，姚麗青，等. 肝透明細(xì)胞癌1例報(bào)告. 臨床腫瘤學(xué)雜志, 2012, 17: 479-480.

3叢文銘，張樹(shù)輝. 肝細(xì)胞癌少見(jiàn)類型介紹. 中華病理學(xué)雜志, 2002, 31: 457-460.

4Liu Z, Ma W, Li H, et al. Clinicopathological and prognostic features of primary clear cell carcinoma of the liver. Hepatol Res, 2008, 38: 291-299.

5黃雅琴，饒圣祥，曾蒙蘇，等. 原發(fā)性肝透明細(xì)胞癌的 CT 及 MRI 表現(xiàn). 實(shí)用放射學(xué)雜志, 2014, 30: 1842-1844, 1860.

(本文編輯：賴榮陶)

(收稿日期：2015-12-14)

通信作者：李平，Email:leep2002@163.com