陳鶴 李焜 朱勇 周國鋒

1前言

自發(fā)性孤立性腹腔干夾層是指不合并主動脈夾層而單獨(dú)出現(xiàn)的腹腔干及其分支的夾層動脈瘤。它屬于內(nèi)臟動脈夾層的一種。內(nèi)臟動脈夾層臨床少，孤立性腹腔干夾層更為罕見，腹腔干及腸系膜上動脈夾層可相伴出現(xiàn)。自1956年以來，至今文獻(xiàn)報道病例不足100例。1956～75年極少數(shù)病例只是由尸檢報告提出。隨著CT的普及及技術(shù)的革新，近十年報道較前明顯增多，也多為個案報道。由于該病臨床病例少，合理的治療方案，規(guī)范的治療流程尚未統(tǒng)一。

SIDCA的病因目前尚不明，常見的危險因素包括高血壓、男性、高齡、動脈粥樣硬化、吸煙、結(jié)締組織病、妊娠、梅毒、血管炎等，肌纖維發(fā)育不良，囊性中膜壞死（Marfan 綜合征）和其它先天性血管壁發(fā)育不良（如Ehlers-Danlos綜合征）、醫(yī)源性損傷或外傷等。另Willebrand病、法式三聯(lián)征（BAV）可能與疾病相關(guān)聯(lián)。其發(fā)生和發(fā)展可能是諸多引起主動脈壁薄弱和增加其負(fù)荷因素相互作用的結(jié)果，主動脈內(nèi)膜加速退化，平滑肌細(xì)胞減少，主動脈壁薄弱致病。

SIDCA男性發(fā)病率高，男性發(fā)病率為女性5倍，平均發(fā)病年齡為55歲。SIDCA發(fā)生早期臨床癥狀和體征無特異性，實驗室檢查也缺乏相關(guān)指標(biāo)，所以早期診斷比較困難。SIDCA的臨床表現(xiàn)多樣，癥狀的輕重與夾層累及的部位及有無夾層破裂，腹腔臟器缺血、壞死等相關(guān)，輕者可無任何臨床癥狀和體征。文獻(xiàn)報道的臨床癥狀有突發(fā)上腹部疼痛，或季肋區(qū)疼痛伴壓痛，伴惡心嘔吐等，疼痛可向背部或者肩部放射；也可表現(xiàn)為慢性中腹部疼痛，體重減輕，胸痛，食欲減退，阻塞性黃疸，腸絞痛以及胰腺炎的癥狀。如果出現(xiàn)夾層動脈瘤破裂則會出現(xiàn)休克等嚴(yán)重癥狀。隨著CT血管造影檢查的普及，近年來SIDCA檢出率較前增多了，相對與現(xiàn)在研究較多的腸系膜上動脈夾層而言，SIDCA出現(xiàn)腹脹、腹痛、腹瀉、便血等腸道缺血癥狀要相對少。如果患者無任何癥狀或癥狀不典型，則增加了臨床診治的難度，極易延誤治療。隨著臨床研究的深入，有了多中心大組病例的長期隨訪資料，對SIDCA的臨床表現(xiàn)與其發(fā)生、發(fā)展中動脈壁本身的病理生理改變以及血流動力學(xué)影響的關(guān)系，會有更多的經(jīng)驗。

SIDCA的臨床診斷依賴影像學(xué)檢查，CT、DSA、超聲、核磁共振檢查都有診斷價值，CT血管造影是診斷腹腔干夾層的首選檢查方法，DSA造影曾被認(rèn)為是診斷金標(biāo)準(zhǔn)，但因其侵入性檢查及可能的并發(fā)癥限制其應(yīng)用，目前主要用于介入治療中進(jìn)一步明確病變細(xì)節(jié)和指導(dǎo)治療。隨著多排螺旋CT的技術(shù)革新，時間、密度分辨力提高，更強(qiáng)大的后處理、重建功能，能清晰顯示夾層動脈瘤內(nèi)膜分離、血栓形成及與周邊血管的解剖關(guān)系，并可評估有無動脈瘤遠(yuǎn)端器官受累，有無動脈瘤破裂、血腫形成等并發(fā)癥。對SIDCA的診斷更加確切，對于病情的判斷及手術(shù)前、后評估提供更加充分的影像學(xué)依據(jù)。其缺點是有大劑量放射線暴露、大量含碘對比劑對腎臟功能的影響以及少數(shù)患者存在對比劑過敏的風(fēng)險。彩色多普勒檢查可顯示腹腔干瘤樣增寬及其內(nèi)血流情況，以及有無血栓、狹窄，但是難以顯示內(nèi)膜分離，需要結(jié)合CTA進(jìn)行診斷。高場強(qiáng)MR診斷設(shè)備的革新，優(yōu)異的多維成像，使得主動脈夾層等急腹癥的快速診斷成為可能，但是對于腹腔干等相對細(xì)小分支任然存在著空間分辨率不高的問題，另外成像速度相對慢，對于鐵磁性搶救設(shè)備的限制影響了其應(yīng)用。DSA與CTA相比：DSA對破口發(fā)現(xiàn)率優(yōu)于后者，其發(fā)現(xiàn)分支受累情況高于后者，但是顯示真假腔、內(nèi)膜片及假腔內(nèi)付壁血栓CTA明顯優(yōu)于前者。

2 SIDCA的CTA表現(xiàn)

歸納文獻(xiàn)資料有以下征象：

2.1直接征象 ①腹腔干血管腔擴(kuò)大，血管瘤形成。常呈梭形或囊狀，直徑約可達(dá)5～10mm。②真假腔及破口的顯示，真腔管徑可正?；颡M窄，周圍假腔內(nèi)血栓形成表現(xiàn)為周圍軟組織密度影，包繞假腔，多平面重建（MPR、CPR）圖像可觀察夾層的破口情況。③分支受累情況可見內(nèi)膜片不連續(xù)，延續(xù)至肝總、胃左、脾動脈等分支。

2.2間接征象 ①腹腔干周圍脂肪層的浸潤是動脈夾層的繼發(fā)改變。②嚴(yán)重并發(fā)癥：動脈瘤的破裂假性動脈瘤、腹膜后血腫的形成；遠(yuǎn)端器官的缺血栓塞，可以出現(xiàn)肝臟、脾臟缺血梗死，小腸缺血報道少見。③胰腺周圍滲出、蜂窩織炎提示有可能為腹腔干夾層的繼發(fā)改變。

腹腔干動脈內(nèi)膜破口是確診SIDCA的特異征象，但一些病例，反常的腔內(nèi)血栓可以是夾層的唯一表現(xiàn)，破口不被顯示，易被誤診為血栓形成而導(dǎo)致不必要的溶栓治療。在癥狀典型患者，腹腔干血管周圍脂肪浸潤這一征象有較高的敏感性，這一征象同時預(yù)示夾層有向鄰近血管延伸傾向。CT掃描后的薄層重建，MPR，CPR，MIP 及VR等后處理能增加我們確診的把握。SIDCA可與腸系膜上動脈夾層并存，相對于研究較多的后者，根據(jù)破口、真假腔的相通、血栓的形成情況，SIDCA尚無明確的分型，相信隨著研究的進(jìn)展，未來會提出針對臨床有意義的分型。CT對于術(shù)前術(shù)后評估、病變治療隨訪有著重要的價值。經(jīng)保守治療的一些病例，復(fù)查CT可見動脈瘤假腔完全血栓化，甚至消失。

若患者出現(xiàn)疼痛加劇等緊急癥狀，或生命體征不穩(wěn)、血紅蛋白下降快，或影像學(xué)資料提示有病變進(jìn)展的證據(jù)，則需要緊急介入治療或外科手術(shù)修復(fù)。Glehen 等建議當(dāng)影像學(xué)存在以下情況時需要立即外科干預(yù)：梭形或囊狀動脈瘤破裂、出血或血腫形成，復(fù)雜的器官缺血或動脈瘤擴(kuò)大，大于1～2cm時需要外科或者介入治療。若患者出現(xiàn)夾層動脈瘤破裂或者腸道缺血等嚴(yán)重并發(fā)癥時需行外科手術(shù)治療。外科手術(shù)包括：夾層血管切除吻合術(shù)，旁路轉(zhuǎn)流術(shù)等。另外，外科手術(shù)可以將病變處活檢，以明確血管炎等相關(guān)病因。

介入治療具有創(chuàng)傷小、對患者一般狀況要求低、一般無須全麻、患者住院時間短，術(shù)后抗凝藥使用少等優(yōu)點。介入治療的目的是封堵破口，消除瘤腔，防止夾層破裂。

目前介入治療的主要手段有動脈內(nèi)支架植入及栓塞術(shù)。若無出血及動脈瘤形成，可選擇支架植入以恢復(fù)管腔的通暢，可避免栓塞后由于側(cè)枝血供不良而引起相關(guān)并發(fā)癥，并可避免栓塞后綜合癥的出現(xiàn)。若患者出現(xiàn)假性動脈瘤或夾層破裂形成血腫，可選擇彈簧圈栓塞腹腔干動脈或部分分支，介入栓塞的理論基礎(chǔ)是：當(dāng)腹腔干栓塞后，腸系膜上動脈可通過兩者間潛在交通支為腹腔干遠(yuǎn)端分支提供豐富的血液代償，從而避免遠(yuǎn)端器官的梗死。介入操作一般經(jīng)股動脈入路，經(jīng)5F Yashiro導(dǎo)管，Cobra導(dǎo)管或者8F Guiding導(dǎo)管于腹腔干造影，必要時使用3F 微導(dǎo)管進(jìn)行超選擇插管，行局部放大造影或旋轉(zhuǎn)一定角度造影。根據(jù)造影情況結(jié)合CT圖像，選擇合適支架植入治療或者彈簧圈行栓塞治療，術(shù)后復(fù)查造影，待治療效果滿意后拔管，傷口加壓包扎。在導(dǎo)管配合下，導(dǎo)絲能否開通病變狹窄段進(jìn)入遠(yuǎn)端真腔，是支架植入能否成功的關(guān)鍵。如果加硬導(dǎo)絲能成功進(jìn)入靶血管遠(yuǎn)端，支架輸送裝置均可進(jìn)入靶血管進(jìn)行支架的釋放。

SIDCA由于臨床病例少，合理的診療方案尚未統(tǒng)一。目前存在的問題有：①近年來SIDCA的報道較前增多，前期由于檢查等技術(shù)因素，臨床病例可能存在被低估，癥狀較輕患者沒有得到及時診斷與治療。②SIDCA病因，病理及診療，缺少大樣本、多中心、前瞻性研究，缺少統(tǒng)計學(xué)方法分析及其癥狀、夾層的特點以及臨床轉(zhuǎn)歸之間的關(guān)系。③SIDCA的保守、腔內(nèi)介入治療、外科手術(shù)治療缺乏相關(guān)的評估依據(jù)，缺少術(shù)前、術(shù)后評估和治療后的隨訪，密切隨訪可進(jìn)一步評估療效。

3結(jié)論

隨著對SIDCA的臨床過程的認(rèn)識，介入血管腔內(nèi)治療SIDCA病例數(shù)逐漸增多，血管內(nèi)介入治療具有微創(chuàng)，并發(fā)癥少，縮短患者住院時間，減少術(shù)后抗凝藥的使用等優(yōu)點，將逐漸成為治療孤立性腹腔干夾層的主要方法。

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編輯/丁一