王雅敏

個案與短篇

神經(jīng)節(jié)苷脂相關(guān)性急性吉蘭-巴雷綜合征1例報告

王雅敏

［關(guān)鍵詞］吉蘭-巴雷綜合征；神經(jīng)節(jié)苷脂；過敏反應(yīng)

患者，男，56歲，因左側(cè)肢體無力1 d于2015-03-20入院，既往高血壓病史，血壓控制不詳，否認(rèn)糖尿病、冠心病病史。入院后神經(jīng)系統(tǒng)查體：血壓160/100 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），高級皮層功能正常，意識清，精神差，應(yīng)答切題，查體配合。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約2.5 mm，直接及間接對光反應(yīng)均靈敏，雙側(cè)鼻唇溝對稱，示齒口角不歪，伸舌居中，無舌肌震顫。粗測雙耳聽力對稱正常。頸軟，右側(cè)肢肌力、肌張力正常，左側(cè)上肢肌力4＋級，左側(cè)下肢肌力4級，肌張力正常。雙側(cè)肱二頭肌腱反射、肱三頭肌腱反射、橈骨膜反射對稱正常，雙側(cè)膝腱反射對稱減弱，雙側(cè)霍夫曼征陰性，左側(cè)巴氏征陽性，右側(cè)陰性，腦膜刺激征陰性。給予查頭顱MR＋MRA＋DWI示：右側(cè)基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗死（新發(fā)）；右側(cè)大腦后動脈顯示欠清晰?？紤]為急性腦梗塞，給予單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂鈉40 mg＋0.9%氯化鈉注射液250 ml靜脈滴注1次/d，患者癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。于2015-03-28患者突然自覺雙下肢麻木（之前患者左側(cè)肢體無力感基本好轉(zhuǎn)），完善患者心肺檢查未見異常，血常規(guī)、生化七項、肝腎功、心肌酶譜等檢查未見明顯異常，雙下肢肌電圖提示周圍神經(jīng)損傷，1 d后患者訴漸漸出現(xiàn)四肢無力、吞咽障礙，查體：高級皮層功能正常，意識清，精神差，應(yīng)答切題，查體配合。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約2.5 mm，直接及間接對光反應(yīng)均靈敏，雙側(cè)鼻唇溝對稱，示齒口角不歪，雙側(cè)咽反射對稱減弱。頸軟，雙上肢近端肌力3級，遠(yuǎn)端肌力2級，雙下肢肌力2級，肌張力正常。雙側(cè)肱二頭肌腱反射、肱三頭肌腱反射、橈骨膜反射對稱減弱，雙側(cè)膝腱反射對稱減弱，雙側(cè)霍夫曼征陰性，左側(cè)巴氏征陽性，右側(cè)陰性，腦膜刺激征陰性。于2015-03-29給予行腰椎穿刺術(shù)，穿刺壓力160 mmH2O，蛋白定量810 mg/L（正常范圍150～450 mg/L），有核細(xì)胞數(shù)0（正常＜8×106/L），潘氏試驗陽性，呈蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象（3 d后患者腦脊液外送抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體結(jié)果回復(fù)示陽性）。監(jiān)測生命體征：血壓：156/90 mmHg，氧飽和度93%，呼吸22次/min，體溫36.5℃?？紤]急性吉蘭-巴雷綜合征，立即給予免疫球蛋白（400 mg/kg體重）＋甲強龍1 g沖擊治療，3 h后患者癥狀突然加重，出現(xiàn)呼吸困難、氧合下降（83%），四肢不能活動，查體：意識模糊，應(yīng)答不切題，查體不配合。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約2.5 mm，直接及間接對光反應(yīng)均靈敏，雙側(cè)鼻唇溝對稱，示齒口角不歪，雙側(cè)咽反射對稱減弱。頸軟，四肢肌力0級，肌張力減低。雙側(cè)肱二頭肌腱反射、肱三頭肌腱反射、橈骨膜反射對稱減弱，雙側(cè)膝腱反射對稱減弱，雙側(cè)霍夫曼征陰性，雙側(cè)巴氏征未引出，腦膜刺激征陰性。立即給予插管、ICU呼吸機維持呼吸等進一步搶救治療?；颊哐獨夥治龀蔍型呼吸衰竭，停用神經(jīng)節(jié)苷脂。入ICU后繼續(xù)給予免疫球蛋白及甲強龍沖擊治療，3 d后癥狀平穩(wěn)，7 d后順利脫機后轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科病房治療。免疫球蛋白應(yīng)用14 d后肌力恢復(fù)至3級，甲強龍逐漸減量，30 d后患者肌力恢復(fù)至4級后出院。

單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂是從豬腦中提取的復(fù)合糖脂，能促使遭受多種原因損害的中樞神經(jīng)系統(tǒng)進行功能修復(fù)，并對損傷后的繼發(fā)性神經(jīng)退化有保護作用。作用機制是促進神經(jīng)重構(gòu)，目前主要用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷及帕金森?。?］。目前國內(nèi)外文獻對于該藥的不良反應(yīng)報道較少，經(jīng)過報道的主要有過敏反應(yīng)、發(fā)熱、出汗等，鮮少有導(dǎo)致急性吉蘭-巴雷綜合征的報道。近期研究提示：急性吉蘭-巴雷綜合征與神經(jīng)節(jié)苷脂抗體介導(dǎo)的體液免疫損傷有關(guān)，研究發(fā)現(xiàn)體內(nèi)含有神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性的患者病情通常較重，并需進行機械通氣［2］。另有研究發(fā)現(xiàn)，注射外源性神經(jīng)節(jié)苷脂可誘導(dǎo)患者體內(nèi)產(chǎn)生抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體，引起自身免疫脫髓鞘病變或軸突變性，出現(xiàn)神經(jīng)節(jié)苷脂相關(guān)性吉蘭-巴雷綜合征表現(xiàn)［3］。

該例患者特點總結(jié)如下：（1）應(yīng)用神經(jīng)節(jié)苷脂7 d后發(fā)??；（2）以迅速發(fā)展的四肢遠(yuǎn)端無力及呼吸肌無力為主要表現(xiàn)；（3）腦脊液檢查呈典型蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，腦脊液抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體結(jié)果顯示陽性；（4）患者肌電圖提示周圍神經(jīng)損傷；（5）患者應(yīng)用免疫球蛋白及甲強龍沖擊治療后癥狀好轉(zhuǎn)。因此，根據(jù)該例患者的用藥、發(fā)病經(jīng)過及輔助檢查可確診為急性重型吉蘭-巴雷綜合征。

目前對于神經(jīng)節(jié)苷脂相關(guān)性吉蘭-巴雷綜合征的病例報道較少，通過此病例希望能在該藥的臨床應(yīng)用中相對謹(jǐn)慎，對用藥期間出現(xiàn)的不良反應(yīng)等及時發(fā)現(xiàn)、謹(jǐn)慎對待，一旦發(fā)現(xiàn)上述不良反應(yīng)的同時需避免因中樞神經(jīng)系統(tǒng)等疾病而掩蓋病情的情況發(fā)生，同時應(yīng)早期停藥，及時給予治療，及時預(yù)判病情，避免因病情迅速加重而導(dǎo)致治療不及。

參考文獻

［1］陳新謙，金有豫.新編藥物學(xué)［M］.第17版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2011：324.

［2］吳小坤.吉蘭-巴雷綜合征相關(guān)抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體研究進展［J］.中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2013，30（12）：11331-1135.

［3］蔣科，王學(xué)峰.單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂相關(guān)性吉蘭-巴雷綜合征：三例報告并文獻復(fù)習(xí)［J］.中國現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志，2013，13（4）：330-333.

［2015-07-19收稿，2015-08-17修回］［本文編輯：吳蓉］

［中圖分類號］R745.43

［文獻標(biāo)志碼］B

［作者單位］261021山東濰坊，解放軍89醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科（王雅敏）

DOI：10.14172/j.issn1671-4008.2016.02.027