朱 莉，廖勇梅，熊 霞

（西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院皮膚科，四川瀘州 646000）

大皰性類天皰瘡非典型皮損1例

朱 莉，廖勇梅，熊 霞

（西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院皮膚科，四川瀘州 646000）

大皰性；類天皰瘡

1 病史摘要

患者，男，65歲，因“全身多處紅斑、水皰、大皰2+月”入院。2+月前患者無(wú)明顯誘因頭面部出現(xiàn)緊張性水皰，約黃豆至蠶豆大小，基底紅，自覺無(wú)明顯不適，皮損逐漸加重，面積擴(kuò)大成大皰樣皮損，并延至口腔、頸部、雙側(cè)腋窩、腹股溝及四肢，四肢皰壁緊張性疼痛，院外就診行病理活檢提示：泛發(fā)性皮膚類天皰瘡。給予“強(qiáng)的松 25 mg、羥氯喹”等藥物治療后病情無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，遂來(lái)我院?；颊咭话闱闆r可。既往體健，無(wú)高血壓、糖尿病、心臟病史，無(wú)肝炎、結(jié)核等病史，無(wú)谷膠過敏性腸病及藥物過敏史，無(wú)飲酒、吸煙史，無(wú)類似家族史。

體格檢查：血壓136/80 mmHg，隨機(jī)血糖18.7 mmol/L，內(nèi)科查體無(wú)明顯特殊，皮膚科?？撇轶w見皮損主要對(duì)稱分布于口周、口腔、頸部、腋窩、四肢、腹股溝，尤以皮膚皺褶處較明顯，表現(xiàn)為紅斑基礎(chǔ)上的水皰、大皰，呈環(huán)形、類圓形或不規(guī)則形狀，皰壁部分緊張，部分松弛，大部分皰液淡黃色，部分水皰破潰后表現(xiàn)為濕潤(rùn)糜爛面，部分可見痂殼覆蓋，痂殼下無(wú)明顯分泌物，尼氏征均為（-），皮損腥臭味明顯（如圖1、2、3）。

實(shí)驗(yàn)室檢查：糖化血紅蛋白Alc（NGSP）7.1%↑，空腹血葡萄糖 8.58 mmol/L↑，血常規(guī)、肝腎功、凝血功能、腫瘤標(biāo)志物、自身抗體譜及免疫復(fù)合物、輸血前 8項(xiàng)檢查未見明顯異常。皮膚組織病理報(bào)告：表皮增生，局部表皮與真皮分離，表皮下水皰形成，真皮淺層慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。符合“類天皰瘡”病理改變（如圖4）。 直接免疫熒光提示：表皮基底膜帶呈線狀連續(xù)IgG、補(bǔ)體C3沉積。

診斷：1、大皰性類天皰瘡。

2、2型糖尿病

圖1 頭皮部緊張性水皰

圖2 頸部環(huán)狀、類圓形水皰

圖3 口周及口腔可見糜爛面

圖4 皮膚組織病理報(bào)告提示表皮下皰（HE染色 ×400）

治療：給予醋酸潑尼松 60 mg qd、環(huán)磷酰胺0.2 qod iv、米諾環(huán)素 100 mg bid，并輔以抗炎、降糖、預(yù)防真菌感染對(duì)癥支持治療，加強(qiáng)皮膚及口腔護(hù)理。

2 討 論

大皰性類天皰瘡（BP）是一種慢性自身免疫性皮膚病，是以老年人為主要對(duì)象的以表皮下水皰形成為特征的一種自身免疫性疾病。典型的組織病理學(xué)特征為有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)的表皮下水皰，存在嗜酸性粒細(xì)胞是診斷該病的要點(diǎn)[1]。免疫病理發(fā)現(xiàn)基底膜帶有IgG、補(bǔ)體C3沉積，一般無(wú)粘膜損害，有10%～20%病程中可發(fā)生口腔粘膜受損，但病情較輕，愈合較快[2]。皮損泛發(fā)、病變嚴(yán)重，有并發(fā)癥者病死率較高，系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素為第一線治療[3]，治療應(yīng)注重個(gè)體化差異，根據(jù)病情嚴(yán)重程度確定合適劑量[4]。本病例之所以不典型主要有兩方面:①患者自覺無(wú)明顯癥狀，口腔粘膜損害較重、經(jīng)久不愈；②患者皮損不典型，大多皮損呈環(huán)形、類圓形或不規(guī)則形狀。此病例需要與線狀I(lǐng)gA大皰性皮病及皰疹樣皮炎相鑒別。線狀I(lǐng)gA大皰性皮?。罕砥は掳捳嫫と轭^嗜中性白細(xì)胞浸潤(rùn)，基底膜帶IgA線狀沉積；皰疹樣皮炎：組織病理為表皮下水皰，真皮乳頭有中性粒細(xì)胞小膿腫，IgA呈顆粒狀沉積。

1.朱學(xué)駿，涂平.皮膚病的組織病理診斷[M].第2版.北京:北京醫(yī)科大學(xué)出版社，2001：139.

2.鄭岳臣，涂亞庭，陳興平.全身性水皰性皮膚病的診斷與鑒別診斷[J].于光元皮膚性病診斷與鑒別診斷，2011，（01）:188.

3.曹學(xué).大皰性類天皰瘡臨床治療分析[J].中外醫(yī)療，2011，27:48-49.

4.李潔思，吳華紅，潘健楷，等.大皰性類天皰瘡68例臨床病理及治療分析[J].中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)雜志，2015，43（6）:39-42.

（2016-02-25收稿）

R758.66

A

10.3969/j.issn.1000-2669.2016.03.025

朱 莉（1989-）女，碩士生。E-mail：916177672@qq.com