苗小金 隋曉慧 陳星星 于炳洋

[摘要]目的：在提高對(duì)隆突性皮膚纖維肉瘤（derma tof ibrosarcoma

protuberans，DFSP）的診斷、治療意識(shí)的同時(shí)，利用整形外科手段改善治療后的術(shù)區(qū)外觀。 方法：對(duì)來(lái)院確診的2例隆突性皮膚纖維肉瘤患者，行擴(kuò)大手術(shù)切除，切除范圍包括距腫瘤邊緣3cm的正常皮膚和皮下組織，并對(duì)局部進(jìn)行放療。結(jié)果：術(shù)后經(jīng)6個(gè)月-1年隨訪，未見(jiàn)復(fù)發(fā)跡象。結(jié)論：擴(kuò)大手術(shù)切除為隆突性皮膚纖維肉瘤首選治療辦法，主張切除范圍包括距腫瘤邊緣jcm的正常皮膚和皮下組織；放療作為該腫瘤的一種有效輔助治療方法，能顯著降低局部復(fù)發(fā)率，尤其對(duì)于術(shù)后切緣陽(yáng)性、不適合手術(shù)治療以及無(wú)法實(shí)行廣泛切除的病例更應(yīng)輔助放療。

[關(guān)鍵詞]隆突性皮膚纖維肉瘤；整形外科；手術(shù)；放療

[中圖分類(lèi)號(hào)]R622

[文獻(xiàn)標(biāo)志碼]A [文章編號(hào)]1008-64 55（2016）01-0010-02

隆突性皮膚纖維肉瘤（dennatofibrosarconn protuberans，DFSP）是一種少見(jiàn)的源于纖維組織細(xì)胞的低度惡性腫瘤，早期表現(xiàn)與血管瘤、瘢痕疙瘩、皮脂腺囊腫等相似，不易引起臨床醫(yī)師的重視而被當(dāng)做良性腫物切除，常因術(shù)后復(fù)發(fā)再次就診而確診。筆者所在醫(yī)院2013年初至2014年6月，確診2例隆突性皮膚纖維肉瘤，并行整形外科手術(shù)切除及放射治療，效果良好，總結(jié)如下。

1 臨床資料

1.1 病例1

女，53歲，因發(fā)現(xiàn)左鎖骨下方皮下腫物3年入院。查體：左鎖骨區(qū)可捫及4.Ocm×3.Ocm大小皮下腫物，中央?yún)^(qū)可見(jiàn)2.Ocm×2.Ocm粉紅色皮損，高出皮膚，外觀似瘢痕疙瘩樣，表面皮膚無(wú)破潰，質(zhì)韌，無(wú)壓痛，界限不清，移動(dòng)度可（見(jiàn)圖IA）。完善術(shù)前檢查，ECT檢查MIBI親腫瘤顯像陽(yáng)性。其他檢查未見(jiàn)異常。在全麻下行左鎖骨區(qū)腫物擴(kuò)大切除術(shù)（超過(guò)腫瘤邊界3.Ocm）+局部皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)術(shù)，術(shù)中快速病理示：各切緣及基底部未見(jiàn)腫瘤組織，終末病理結(jié)果證實(shí)為：隆突性皮膚纖維肉瘤（見(jiàn)圖IB），免疫組化結(jié)果示：CD4（+）（見(jiàn)圖IC），Vimentim（2+），切口愈合良好后轉(zhuǎn)入放療科行放射治療，降低局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。隨訪半年，未見(jiàn)復(fù)發(fā)跡象。

1.2 病例2

女，32歲，因背部皮下腫物8年伴紅腫疼痛1年入院。查體：背部近肩胛區(qū)可見(jiàn)部分皮損發(fā)紅，隆起于皮膚表面，皮下可捫及4.Ocm×3.Ocm腫物，質(zhì)韌，無(wú)壓痛，可移動(dòng)，與周?chē)M織界限不清（見(jiàn)圖2A）。完善術(shù)前檢查，在局麻下行病灶切除術(shù)，術(shù)中做上、下、左、右標(biāo)記，快速病理示：梭形細(xì)胞腫瘤，瘤細(xì)胞豐富，浸潤(rùn)脂肪組織，遂距病灶3.5cm處行擴(kuò)大切除，快速病理示各切緣惡性癥陰性，行局部皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)術(shù)。終末病理結(jié)果：符合隆突性皮膚纖維肉瘤（見(jiàn)圖2B），免疫組化結(jié)果CD34（3+）（見(jiàn)圖2C）。術(shù)后3周，切口愈合后行輔助放療，降低局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)后隨訪1年，未見(jiàn)復(fù)發(fā)跡象。

2 討論

2.1 概況

隆突性皮膚纖維肉瘤是起源于皮膚真皮層的低度惡性軟組織腫瘤，具有侵襲性生長(zhǎng)和手術(shù)后切除易復(fù)發(fā)的特點(diǎn)，通常不發(fā)生轉(zhuǎn)移，但極少數(shù)可轉(zhuǎn)移至肺部。隆突性皮膚纖維肉瘤可發(fā)生于任何年齡，多發(fā)生于軀干部（50%-60%），特別是前胸，其次是四肢（20%-30%），少見(jiàn)于頭頸部（lO%-15%）。早期常以隆突于皮膚表面的無(wú)痛性結(jié)節(jié)為首發(fā)癥狀，可表現(xiàn)為無(wú)痛性淡紅色硬化性斑塊樣腫物，慢性發(fā)展成塊狀或結(jié)節(jié)狀外觀似瘢痕疙瘩樣，生長(zhǎng)緩慢，極易誤診。確診主要依靠病理檢查，組織學(xué)特征：真皮內(nèi)可見(jiàn)形態(tài)大小一致的梭形細(xì)胞，胞質(zhì)少，淡染，核細(xì)長(zhǎng)，細(xì)胞特征性排列成席紋狀；CD34陽(yáng)性率高，可作為隆突性皮膚纖維肉瘤一種相對(duì)特異性的診斷指標(biāo)。

2.2 預(yù)后

術(shù)后易復(fù)發(fā)，分析原因，可能有以下幾點(diǎn)：①醫(yī)生、患者認(rèn)識(shí)不足，就診晚，病期長(zhǎng)，手術(shù)不及時(shí)；②臨床表現(xiàn)不典型，特異性不強(qiáng)，不容易確診，常憑經(jīng)驗(yàn)當(dāng)作良性腫瘤，未行病理或快速病理檢查；③未行擴(kuò)大切除或切除范圍不夠大；④DFSP瘤組織局部浸潤(rùn)性強(qiáng)，瘤細(xì)胞常沿脂肪或肌細(xì)胞間隙呈偽足樣蔓延生長(zhǎng)，導(dǎo)致手術(shù)易殘留而復(fù)發(fā)。

2.3 治療

無(wú)論初發(fā)還是復(fù)發(fā)患者，擴(kuò)大手術(shù)切除均為首選治療辦法，目前切除范圍尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，多數(shù)文獻(xiàn)強(qiáng)調(diào)主張切除范圍包括距腫瘤邊緣3cm的正常皮膚和皮下組織，基底部可包括腫瘤床所附著的肌肉筋膜。手術(shù)切除后遺留的創(chuàng)面多數(shù)難以直接縫合，因此需要發(fā)揮整形外科在創(chuàng)面修復(fù)方面的重要作用，主要方法有游離植皮、皮瓣轉(zhuǎn)移等。植皮后皮片在色澤、質(zhì)地、厚度等方面很難與周?chē)つw協(xié)調(diào)一致。因該腫瘤惡性程度低，一般不發(fā)生轉(zhuǎn)移，因此局部皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)術(shù)后缺損，在外觀、功能方面較游離植皮具有更理想的效果。當(dāng)局部無(wú)適合組織時(shí)，根據(jù)不同情況選擇合適的軸型皮瓣或肌皮瓣。

放療作為該腫瘤的一種有效輔助治療方法，能顯著降低局部復(fù)發(fā)率，尤其對(duì)于術(shù)后切緣陽(yáng)性，不適合手術(shù)治療以及無(wú)法實(shí)行廣泛切除的病例更應(yīng)輔助放療。文獻(xiàn)報(bào)道顯示，凡術(shù)后接受放療的患者，無(wú)論術(shù)前術(shù)后的情況怎樣，均提示有較好的局部控制率，作為一種輔助治療措施，在降低復(fù)發(fā)率和提高局部控制率方面可能起到重要作用。