段淑娟

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Miller Fisher綜合征的臨床特點(diǎn)分析

段淑娟

【摘要】目的 觀察Miller Fisher綜合征的臨床特點(diǎn)。方法 選擇我院自2011年7月～2014年7月收治的8例患者的臨床資料，觀察患者的臨床表現(xiàn)、神經(jīng)體征表現(xiàn)、了解患者病情，并給予輔助檢查，同時(shí)給予對(duì)癥治療。結(jié)果 患者臨床表現(xiàn)多出現(xiàn)四肢乏力、視物模糊或成雙等癥狀，且出現(xiàn)神經(jīng)體征表現(xiàn)。給予輔助檢查可見，多數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離、出現(xiàn)免疫球蛋白升高、周圍神經(jīng)及神經(jīng)根損害等損害，但患者頭部CT或MRI檢查并無明顯異常。結(jié)論 Miller Fisher綜合征作為一種自限性疾病，早期給予診斷，觀察其臨床特點(diǎn)，并給予治療干預(yù)，可有效改善患者療效。

【關(guān)鍵詞】Miller Fisher 綜合征；臨床特點(diǎn)；臨床診斷

Miller Fisher綜合征是一種由眼外肌麻痹、腱反射消失、共濟(jì)失調(diào)構(gòu)成的三聯(lián)征，是吉蘭-巴雷綜合征的一種變異型，其于1932年被首次報(bào)道，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其為一種急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根炎的一種少見變異型[1-2]。本組研究中，通過對(duì)Miller Fisher綜合征的臨床特點(diǎn)進(jìn)行觀察與分析，旨在為臨床診治提供參考，現(xiàn)將結(jié)果報(bào)告如下[3]。

1　資料與方法

1.1一般資料

本組病例選擇我院自2011年7月～2014年7月收治的8例患者的臨床資料，患者中男性5例，女性3例；患者年齡25～55歲，平均年齡（38.7±4.5）歲；患者起病誘因中，呼吸道感染4例，消化道感染3例，無明顯誘因1例。

1.2納入病例標(biāo)準(zhǔn)

根據(jù)《中華神經(jīng)精神科雜志》編委會(huì)于1993年制定的吉蘭-巴雷綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)與分型標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷。

1.3方法

觀察患者的臨床表現(xiàn)、神經(jīng)體征表現(xiàn)、了解患者病情，并給予輔助檢查，同時(shí)給予對(duì)癥治療。

入院后，醫(yī)生詳細(xì)了解患者病史，并給予體格檢查，收集病例相關(guān)資料，給予腦脊液檢查、神經(jīng)電生理檢查等檢查，腦脊液檢查包括腦脊液常規(guī)、生化及免疫學(xué)檢查，神經(jīng)電生理檢查包括尺神、正中神經(jīng)、脛神經(jīng)、腓神經(jīng)檢查。全部患者均給予頭部MRI檢查。

患者中，5例給予0.4 mg/（kg·d）丙種球蛋白+甲潑尼松治療，其余3例患者僅給予甲潑尼松治療。上述患者均給予口服100 mg B族維生素及營(yíng)養(yǎng)支持治療。

1.4統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

全部數(shù)據(jù)采用SPSS26.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)處理，計(jì)量資料采用（均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差）表示，計(jì)數(shù)資料采用n或%表示。

2　結(jié)果

2.1臨床特點(diǎn)

患者臨床表現(xiàn)均為四肢乏力3例，視物模糊或成雙2例，手足麻木1例，頭昏頭痛1例，吞咽困難1例。神經(jīng)體征表現(xiàn)為，共濟(jì)失調(diào)2例，眼外肌麻痹2例，腱反射減退1例，腱反射消消失1例，水平眼震1例，垂直眼震1例。

2.2輔助檢查

全部患者給予腦脊液檢查，蛋白-細(xì)胞分離的有7例；血液檢查中，6例患者出現(xiàn)免疫球蛋白升高，且患者IgG升高；電生物檢查中，5例患者出現(xiàn)周圍神經(jīng)及神經(jīng)根損害，3例患者可見累及運(yùn)動(dòng)及感覺神經(jīng)，僅累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)1例，僅累及感覺神經(jīng)1例，3例患者電生物檢查正常。全部患者給予CTAK或MRI檢查無異常癥狀。

2.3癥治及轉(zhuǎn)歸

全部患者住院時(shí)間13～24 d，平均住院時(shí)間（19.7±10.4）d。在給予3個(gè)月的隨訪觀察，7例患者臨床癥狀消失，1例患者遺留眼外肌麻痹，經(jīng)過1年后觀察隨訪，患者基本好轉(zhuǎn)，整體治療效果較為良好。

3　討論

Miller Fisher綜合征是一種以累及顱神經(jīng)為主的急性脫髓鞘性周圍神經(jīng)疾病，是一種自身免疫性疾病，其多是由急性或亞急性起病，是吉蘭-巴雷綜合征的一個(gè)變異型，在臨床上較為少見，上呼吸道感染及消化道感染是其前驅(qū)癥狀，但以呼吸道感染最為多見，經(jīng)過一段時(shí)間后，患者可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征[4]。Miller Fisher綜合征的發(fā)病人群從嬰幼兒到老年患者，均有可能，且以青壯年人群最為多見。由于Miller Fisher綜合征較為少見，醫(yī)師如缺乏對(duì)其認(rèn)識(shí)，易與腦干梗死、小腦炎、重癥肌無力等癥狀混合，造成誤診[5]。

Miller Fisher綜合征患者體內(nèi)GQlb抗體滴度同吉利-巴雷綜合征一樣，屬于陽性，且具有相同的免疫學(xué)發(fā)病機(jī)制[6]。細(xì)胞免疫及體液免疫與Miller Fisher綜合征脫髓鞘病理改變有一定關(guān)系。Miller Fisher綜合征患者血清中可見針對(duì)多種神經(jīng)節(jié)苷酯抗體，其中GQlb抗體是其發(fā)病的關(guān)鍵性因素。患者病前感染空腸彎曲菌后產(chǎn)生抗生，則其直接攻擊神經(jīng)纖維神經(jīng)節(jié)甘酯位點(diǎn)，引起神經(jīng)損害[7]。

早期診斷并及時(shí)給予治療干預(yù)可明顯提調(diào)治療效果，改善預(yù)后。在診斷上，患者上呼吸道感染或消化道感染是其前驅(qū)因素，臨床表現(xiàn)出現(xiàn)四肢乏力、視物模糊或成雙、手足麻木、頭昏頭痛等癥狀，并出現(xiàn)如共濟(jì)失調(diào)、眼外肌麻痹等神經(jīng)體征表現(xiàn)[8]。給予輔助檢查可見，多數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離、出現(xiàn)免疫球蛋白升高、周圍神經(jīng)及神經(jīng)根損害等損害，但患者頭部CT或MRI檢查并無明顯異常，應(yīng)注意與其他癥狀進(jìn)行區(qū)分。

總之，Miller Fisher綜合征作為一種自限性疾病，早期給予診斷，觀察其臨床特點(diǎn)，并給予治療干預(yù)，可有效改善患者療效。

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Clinical Characteristics of Miller Fisher Syndrome

DUAN Shujuan, Department of Neurology Internal Medicine, Xuchang Central Hospital, Xuchang 461000, China

[Abstract]Objective To investigate the clinical characteristics of Miller Fisher syndrome. Methods The clinical data of 8 patients treated in our hospital from July 2011 to July 2014 were selected. The clinical manifestations, neurological signs, understanding of the patient's condition, and the auxiliary examination were observed. Results The clinical manifestations of patients with multiple limb weakness, blurred vision and other symptoms, or in pairs, and the emergence of neurological signs performance. Examination results showed that most patients will appear protein - cell separation, appear immune globulin, peripheral nerve and nerve root damage and other damage, but the patient's head CT or MRI examination no significant abnormalities. Conclusion Miller Fisher syndrome is a self-limiting disease, given early diagnosis, clinical features observed and given therapeutic interventions can effectively improve patient outcomes.

[Key words]Miller Fisher syndrome, Clinical characteristics, Clinical diagnosis

doi：10．3969/j．issn．1674-9308．2016．03．074

【文章編號(hào)】1674-9308（2016）03-0110-02

【中圖分類號(hào)】R741

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A

作者單位：461000 河南省許昌市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科