相晨暉，榮　莉，王望舒,張　舵

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院 整形美容外科,吉林 長(zhǎng)春130021)

?

*通訊作者

面部靜脈畸形瘤內(nèi)急性出血診斷分析1例

相晨暉，榮莉，王望舒,張舵*

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院 整形美容外科,吉林 長(zhǎng)春130021)

靜脈畸形是一種先天性腫瘤。病變通常隨著患者的年齡增長(zhǎng)逐漸長(zhǎng)大，不會(huì)自行減小消失，而且一般也不會(huì)突然增大，有時(shí)甚至?xí)[匿存在而不被發(fā)現(xiàn)，目前公認(rèn)的首選的治療方式是藥物注射硬化治療[1]。然而當(dāng)靜脈畸形病灶內(nèi)出血發(fā)生時(shí)，病變會(huì)迅速增長(zhǎng)，往往會(huì)被誤認(rèn)為急性炎癥，惡性腫瘤等疾病。如果接診醫(yī)師不熟悉這種情況時(shí)，經(jīng)常會(huì)誤診或采取不適當(dāng)?shù)闹委?，從而?dǎo)致一些不必要的副損傷或過(guò)度治療?，F(xiàn)就我科收治的1例靜脈畸形瘤內(nèi)出血的臨床診療過(guò)程進(jìn)行分析，并報(bào)道如下。

1臨床資料

患者，女，70歲，因發(fā)現(xiàn)右頰部腫物生長(zhǎng)10余年，突然腫大1周入院治療。該患者約10年前右頰部無(wú)誘因發(fā)現(xiàn)一皮下腫物，如蠶豆大小，觸之有壓痛，腫物可隨體位變化而變化。起初未在意，未予治療，10天前，患者清晨睡醒后忽然發(fā)現(xiàn)腫物明顯增大。查體：右頰部可見(jiàn)一橢圓形腫物，長(zhǎng)徑約5.0 cm，短徑約4.0 cm，腫物表面皮膚張力較大，顏色與周?chē)Ｆつw一致，高出周?chē)Ｆつw2.5 cm，腫物質(zhì)韌，表面皮膚溫度略高，腫物活動(dòng)度良好，未見(jiàn)紅腫、破潰，無(wú)壓痛。輔助檢查結(jié)果見(jiàn)超聲示：左側(cè)頜面部皮下軟組織內(nèi)可見(jiàn)一低回聲包塊，大小為3.9 cm×3.0 cm，邊界清，內(nèi)部呈不均勻細(xì)密點(diǎn)狀低回聲。磁共振頜面部平掃(1.5T)(頭頸、脊柱、五官組)影像所見(jiàn)：左側(cè)咬肌前外部可見(jiàn)團(tuán)塊狀異常信號(hào)影，T1WI呈等、稍高及低信號(hào)，T2WI呈高及低信號(hào)，壓水壓脂像呈稍高及低信號(hào)，病變邊界欠清，伸入左側(cè)上頜竇外側(cè)壁與左側(cè)下頜支之間，大小約3.8 cm×3.5 cm×2.6 cm，左側(cè)咬肌局部似略增粗；頜面部諸骨內(nèi)未見(jiàn)明顯異常信號(hào)，雙側(cè)腮腺形態(tài)、大小及信號(hào)未見(jiàn)異常。鼻中隔居中，雙側(cè)鼻腔內(nèi)未見(jiàn)異常信號(hào)，雙側(cè)篩竇粘膜略增厚，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)。影像診斷：①考慮左側(cè)咬肌前外部占位性病變，伸入左側(cè)上頜竇外側(cè)壁與左側(cè)下頜支之間；②雙側(cè)篩竇少許炎癥。磁共振頜面部普通增強(qiáng)(1.5T)(頭頸、脊柱、五官組)影像所見(jiàn)：左側(cè)下頜骨水平面頰部皮下脂肪間隙內(nèi)見(jiàn)類(lèi)橢圓形異常信號(hào)，T1WI呈等及稍高信號(hào)，T2WI及壓水壓脂像呈稍高及低信號(hào)，其內(nèi)見(jiàn)條狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，增強(qiáng)掃描病變未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，病變大小約3.8 cm×3.5 cm×2.6 cm，邊界尚清，周?chē)梢?jiàn)條片狀模糊長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影；雙側(cè)顳窩及顳下窩內(nèi)未見(jiàn)異常，雙側(cè)腮腺形態(tài)、大小及信號(hào)未見(jiàn)異常，頜面部諸骨內(nèi)未見(jiàn)異常信號(hào)，鼻中隔居中，雙側(cè)鼻腔內(nèi)未見(jiàn)異常信號(hào)，雙側(cè)篩竇粘膜略增厚，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)。影像診斷：①考慮左側(cè)下頜骨水平面頰部皮下脂肪間隙內(nèi)占位性病變，性質(zhì)考慮為良性可能性大；②雙側(cè)篩竇少許炎癥。

血常規(guī)(全血)：白細(xì)胞(WBC) 4.47×109/L，中性粒細(xì)胞百分比(NE%) 0.61，淋巴細(xì)胞百分比(LY%) 0.28，單核細(xì)胞百分比(MO%) 0.09，嗜酸性粒細(xì)胞百分比(EO%) 0.02，嗜堿性粒細(xì)胞百分比(BA%) 0.01，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值(NE#) 2.72×109/L，淋巴細(xì)胞絕對(duì)值(LY#) 1.23×109/L，單核細(xì)胞絕對(duì)值(MO#) 0.41×109/L，嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值(EO#) 0.08×109/L，嗜堿性粒細(xì)胞絕對(duì)值(BA#) 0.03×109/L，紅細(xì)胞(RBC) 3.97×1012/L，血紅蛋白(HGB) 123 g/L，紅細(xì)胞比容(HCT) 0.358 L/L，平均紅細(xì)胞體積(MCV) 90.2 fL，平均紅細(xì)胞血紅蛋白量(MCH) 31.0 pg，平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(MCHC) 344 g/L，紅細(xì)胞分布寬度(RDW) 12.7 %，血小板(PLT) 16 2×109/L，血小板比容(PCT) 0.190 %，平均血小板體積(MPV) 12 fL，血小板分布寬度(PDW) 14.6 %，有核紅細(xì)胞計(jì)數(shù) 0.00×109/L。凝血常規(guī)(血漿)和肝功 (AST,ALT,GGT,ALP,CHE,TP,ALB,TBIL,DBIL,TBA,PA,AFU,5NT,MAO)(血清)未見(jiàn)明顯異常。

根據(jù)該患的病史、診斷、查體和輔助檢查結(jié)果，初步臨床診斷為靜脈畸形伴急性出血。首選的方式應(yīng)為博來(lái)霉素等硬化劑注射，然而該患年齡超過(guò)60歲，超過(guò)了常用硬化劑博來(lái)霉素的藥品使用要求，遂于全麻下行腫物切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫物包膜完整，內(nèi)容物為大量血凝塊。取腫物送術(shù)后病理，術(shù)后病理回報(bào)：(頜面部)靜脈畸形，周?chē)[伴出血。與之前診斷一致。

2討論

頜面部淋巴管瘤，靜脈畸形等脈管瘤往往于出生時(shí)即存在，生長(zhǎng)緩慢，但病變內(nèi)急性出血，往往導(dǎo)致腫物的迅速增大，易被誤認(rèn)為急性炎癥，惡性腫瘤等，進(jìn)而導(dǎo)致誤診和錯(cuò)誤的治療。靜脈畸形內(nèi)出血的發(fā)生機(jī)理，可能跟血管壁異常有關(guān)。靜脈畸形是由薄壁血管形成，缺乏平滑肌細(xì)胞，只是由單一一層上皮細(xì)胞構(gòu)成，在正常組織內(nèi)有裂縫樣病損或內(nèi)部存在異常聯(lián)接管道。一般在發(fā)病早期，病變生長(zhǎng)都比較緩慢，甚至在出生時(shí)未見(jiàn)明顯的靜脈畸形，因?yàn)榇藭r(shí)的靜脈血流緩慢且血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。然而，經(jīng)過(guò)長(zhǎng)時(shí)間反復(fù)的充血，這些血管因?yàn)轭l繁充血腫脹會(huì)隨時(shí)間逐漸膨脹，因此就會(huì)出現(xiàn)繼發(fā)的急性出血。在青春期或孕期，病變也會(huì)出現(xiàn)快速生長(zhǎng)，這是激素刺激的效果。然而，這種快速增長(zhǎng)并不局限在1天或幾天內(nèi)[2]。 創(chuàng)傷被認(rèn)為是促進(jìn)病變快速增長(zhǎng)的重要因素之一。劇烈的關(guān)節(jié)活動(dòng)與鈍器傷同樣會(huì)導(dǎo)致病變快速增長(zhǎng)，例如顳下頜骨關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)或肘關(guān)節(jié)。有明確的強(qiáng)烈的關(guān)節(jié)活動(dòng)史往往可引起急性瘤內(nèi)出血的發(fā)生。

靜脈畸形內(nèi)出血的診斷主要依靠病史，查體，診斷性穿刺，MRI和DSA等輔助檢查和病理。另外，靜脈畸形急性瘤內(nèi)出血病史往往還有以下幾個(gè)特點(diǎn)：第一是之前病變區(qū)即存在腫物，第二是病史往往有突然增大的團(tuán)塊；第三是病變區(qū)可有鈍性外傷史[3]。該患自述10年前即可在目前腫物出現(xiàn)位置有一可隨體位變化的病變；并與10天前迅速增大；MRI顯示腫物累計(jì)顳下頜關(guān)節(jié)附近，很可能腫物的發(fā)病與顳下頜關(guān)節(jié)的運(yùn)動(dòng)有關(guān)。均符合以上特征。在查體時(shí)可見(jiàn)靜脈畸形急性瘤內(nèi)出血往往呈局限性、突起的、張力較大的腫物。紫色皮膚是皮下出血的一項(xiàng)明顯體征，其表面也可為正常皮膚，如本例患者。無(wú)動(dòng)脈搏動(dòng)及震顫。診斷性抽吸對(duì)于鑒別病變是否由血管構(gòu)成很有用。穿刺后可見(jiàn)血液從針尖末端流出。這些引流血除了顏色上輕微發(fā)暗外，與正常靜脈血基本一樣，沒(méi)有任何可疑成分。該病例術(shù)前做術(shù)前穿刺時(shí)，未見(jiàn)明顯靜脈血流出，但術(shù)中可見(jiàn)瘤內(nèi)大量陳舊性血塊，也證實(shí)了這一點(diǎn)。核磁在不同類(lèi)型血管性病變的診斷中至關(guān)重要。核磁能夠顯示病變的范圍和與鄰近組織、器官關(guān)系。有時(shí)還可見(jiàn)靜脈石。該病例在核磁中可見(jiàn)病變與周?chē)M織境界相對(duì)清楚，且瘤內(nèi)可見(jiàn)陳舊性出血。進(jìn)一步明確了術(shù)前診斷。術(shù)后病理也提示之前的診斷準(zhǔn)確。

靜脈畸形出血最常見(jiàn)的鑒別診斷為淋巴管瘤內(nèi)出血。淋巴管瘤的患兒有75%到90%的病變發(fā)生在頸部，外傷及上呼吸道感染是已確診淋巴管畸形快速擴(kuò)張的原因[4]。淋巴管瘤瘤內(nèi)出血在核磁顯示為邊緣銳利、可見(jiàn)液氣平面，沒(méi)有明顯隆起。通過(guò)抽吸穿刺，出血呈黑色、粘稠的但不凝固。與該病變不符。其他鑒別診斷包括假性動(dòng)脈瘤、腮裂囊腫，以及腮腺囊腫等。假性動(dòng)脈瘤是動(dòng)脈的外傷性損傷，由一個(gè)緩慢的擴(kuò)張性的充滿(mǎn)血液的囊構(gòu)成。但是通常有搏動(dòng)及震顫等臨床表現(xiàn)，與動(dòng)靜脈畸形類(lèi)似，但與靜脈畸形不同。腮裂及腮腺裂可以通過(guò)膽固醇晶體的發(fā)現(xiàn)及活性淀粉酶測(cè)定抽吸液來(lái)鑒別。本病例的內(nèi)容物因均為血塊，無(wú)法進(jìn)行化驗(yàn)檢查。

靜脈畸形瘤內(nèi)出血是一種相對(duì)比較罕見(jiàn)的病理變化，易被誤診。確診后一般僅需要藥物注射即能實(shí)現(xiàn)良好的治療效果，常用的藥物包括無(wú)水乙醇，博來(lái)霉素，平陽(yáng)霉素，OK432等硬化劑[5]。雖可能出現(xiàn)腫脹，疼痛等輕度的并發(fā)癥，對(duì)于體積較大的靜脈畸形瘤內(nèi)出血，治療效果能遠(yuǎn)遠(yuǎn)優(yōu)于手術(shù)切除。

參考文獻(xiàn)：

[1]林曉曦．血管瘤和血管畸形的研究進(jìn)展、經(jīng)驗(yàn)和展望[J].中華整形外科雜志，2011，27(3)：161．

[2]Hui Chen,MD,Xiaoxi Lin,MD,Yunbo Jin,MD,Wei Li,MD,et al.Patients with intralesional hemorrhage in venous malformations: Diagnosis and embolosclerotherapy[J].Journal of Vascular Surgery,2009,2：429.

[3]Lee BB,Kim DI,Huh S,et al.New experiences with absolute ethanol sclerotherapy in the management of a complex form of congenital venous malformation[J].Vasc Surg,2001，33：764.

[4]Puig S,Casati B,Staudenherz A,et al.Vascular low-flow malformations in children: current concepts for classification,diagnosis and therapy[J].Eur J Radiol,2005，53：35.

[5]趙怡芳．血管瘤與脈管畸形的藥物治療[J]．口腔頜面外科雜志，2003，13(2)：103．

文章編號(hào)：1007-4287(2016)05-0850-02

(收稿日期：2015-03-14)