袁祖旭 李劍波

河南南陽市中心醫(yī)院眼科 南陽 473000

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21例痛性眼肌麻痹綜合征患者的影像學(xué)表現(xiàn)

袁祖旭 李劍波

河南南陽市中心醫(yī)院眼科 南陽 473000

目的 探討痛性眼肌麻痹綜合征(Tolosa-Hunt綜合征)患者的影像學(xué)表現(xiàn)。方法 選取我院2014-01-2015-08 21例痛性眼肌麻痹綜合征患者，均采用MRI檢查，觀察其臨床表現(xiàn)。結(jié)果 患者均是單側(cè)發(fā)病，臨床表現(xiàn)主要為病側(cè)海綿竇形態(tài)出現(xiàn)變化，TIWI上具有等值或稍低的信號(hào)表現(xiàn)，T2WI具有稍高信號(hào)，存在較為清晰的邊緣狀態(tài)，頸內(nèi)動(dòng)脈被包繞，管腔形成一定的變窄癥狀，增強(qiáng)掃描顯示病灶得到強(qiáng)化。結(jié)論 Tolosa-Hunt綜合征患者的影像學(xué)發(fā)生異常變化，經(jīng)MRI檢查效果明顯，對(duì)臨床診斷具有較高的應(yīng)用價(jià)值。

痛性眼肌麻痹綜合征；海綿竇；MRI

痛性眼肌麻痹綜合征(Tolosa-Hunt綜合征，THS)作為具有特發(fā)性眼眶及海綿竇炎癥性的一類疾病，主要的臨床表現(xiàn)為頭痛、眼眶周圍痛合并同側(cè)眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)遭受損害。此病在臨床中較少見，極易出現(xiàn)誤診或漏診現(xiàn)象[1]。本文選取21例痛性眼肌麻痹綜合征患者，均采用MRI檢查，分析其影像學(xué)表現(xiàn)，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取我院2014-01-2015-08 21例痛性眼肌麻痹綜合征患者，男12例，女9例，年齡28～68歲，中位年齡為(41.9±3.2)歲。主要臨床表現(xiàn)為：頭痛20例，其中出現(xiàn)全頭脹痛4例，出現(xiàn)病側(cè)偏頭痛并眶周、球后疼痛的患者16例，合并惡心、嘔吐癥狀者8例。眼瞼發(fā)生下垂14例，存在復(fù)視12例。眼球運(yùn)動(dòng)功能存在障礙10例，視力發(fā)生減退4例。病程為12 d～5個(gè)月，平均(26.5±2.6)d。

1.2 方法 患者均采取MRI檢查，設(shè)備為Siemens Sonata 1.5T磁共振掃描儀，對(duì)海綿竇及眶區(qū)采取平掃與增強(qiáng)掃描方式，所使用的掃描參數(shù)為：平掃時(shí)使用快速自旋回波序列(FSE)T2WI(TR 2 875 ms，TE 375 ms)；自旋回波序列(SE)T1WI(TR 375 ms，TE 16 ms)及液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)成像(FLAIR)[(TR8 000 ms，TE 130 ms)，反轉(zhuǎn)時(shí)間(TI)2 200 ms]；對(duì)患者實(shí)施增強(qiáng)掃描時(shí)，使用SE T1WI(參數(shù)如上所示)與T1抑脂像。所使用的對(duì)比劑為釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)。使用劑量為0.1 mmol/kg體質(zhì)量，4例患者同時(shí)使用三維時(shí)間飛躍法磁共振血管成像(3D-TOFMRA)。

2 結(jié)果

所有患者中痛性眼肌麻痹綜合征的病變均為單側(cè)發(fā)生?；紓?cè)海綿實(shí)對(duì)比健側(cè)有增大趨向。輪廓無一定的規(guī)則性，邊緣具有較高的清晰度；與腦實(shí)質(zhì)信號(hào)相比較，TIWI信號(hào)與之相接近或稍低8例，比腦實(shí)質(zhì)信號(hào)明顯降低13例；T2WI為等信號(hào)6例，信號(hào)有稍高趨勢(shì)15例，通過增強(qiáng)掃描顯示病灶具有顯著的均勻強(qiáng)化現(xiàn)象。4例患者的鄰近腦膜得到一定強(qiáng)化，觀察到頸內(nèi)動(dòng)脈(ICA)存在部分包繞的患者9例，呈現(xiàn)全部包繞者4例，受壓發(fā)生移位者6例，管壁增厚、管腔變窄者2例。在海綿窶周圍間隙存在不同程度的變窄或消失癥狀，最為顯著的是外上間隙處。其中4例患者眶上裂區(qū)發(fā)生異常，2例眶上裂區(qū)出現(xiàn)小結(jié)節(jié)狀陰影，2例出現(xiàn)斑片狀陰影。

3 討論

THS作為臨床中較為少見的一種累及到海綿竇、眶上裂及眶尖的慢性非特異性肉芽腫性炎癥，導(dǎo)致疾病發(fā)生的相關(guān)因素與發(fā)病機(jī)制不明確。Okawa等研究發(fā)現(xiàn)，自上呼吸道感染產(chǎn)生后出現(xiàn)THS癥狀的患者中，分離血清能夠提取到巨細(xì)胞病毒，由此可知，巨細(xì)胞病毒感染極有可能與THS疾病的產(chǎn)生存在一定的相關(guān)性。對(duì)海綿竇腫物進(jìn)行病理活檢時(shí)能夠觀察到大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)、成纖維細(xì)胞增生形成的炎性肉芽腫。通過臨床研究，有的患者出現(xiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)輕微上升、紅細(xì)胞沉降率明顯加快、腦脊液白細(xì)胞數(shù)及蛋白含量提升。此類表現(xiàn)均顯示THS與非特異性炎癥反應(yīng)存在一定關(guān)系[2]。

THS臨床特點(diǎn)：患者為急性或亞急性發(fā)??；頭痛往往是此疾病的一個(gè)首發(fā)癥狀，且頭痛會(huì)累及到患者的眼球或眶部，有的患者出現(xiàn)同時(shí)累及現(xiàn)象，部分患者會(huì)累及半側(cè)頭部，產(chǎn)生的頭痛通常具有持續(xù)性；主要是患者的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)受到不同程度的損害，有可能出現(xiàn)單獨(dú)受累，也可能為合并受累，最為常見的是第Ⅲ腦神經(jīng)受到損害；顱腦MRI檢查海綿竇出現(xiàn)異常信號(hào)變化；采取皮質(zhì)類固醇激素進(jìn)行治療時(shí)具有較高的敏感性。

在臨床中對(duì)此疾病的病因并不完全確定，通常認(rèn)為是與免疫反應(yīng)相關(guān)的非特異性炎癥，有的患者在發(fā)病前會(huì)出現(xiàn)呼吸道感染的相關(guān)臨床癥狀，經(jīng)檢驗(yàn)顯示，患者白細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯提高，紅細(xì)胞沉降率顯著上升；經(jīng)皮質(zhì)類固醇激素治療后具有較為顯著的效果。且也有血管因素的觀點(diǎn)，由于實(shí)施頭磁共振血管造影(MRA)、數(shù)字減影血管造影(DSA)等方式的檢查后，曾觀察到患者頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部移位及頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段出現(xiàn)不規(guī)則的狹窄，考慮其對(duì)血管壁發(fā)生侵蝕的幾率最高。

此疾病在臨床診斷時(shí)，通常依據(jù)患者的臨床特征予以評(píng)定，并無較為客觀的臨床證據(jù)。但伴隨臨床中對(duì)神經(jīng)影像學(xué)的廣泛使用，尤其MRI檢查方法具有較高的分辨率，可以使海綿竇區(qū)域的具體結(jié)構(gòu)得到較為清晰的顯現(xiàn)。海綿竇實(shí)際大小會(huì)出現(xiàn)一定的個(gè)體差異，且在臨床中并無比較公認(rèn)的一個(gè)參考數(shù)值，所以在判斷海綿竇是否增寬時(shí)主要通過對(duì)比患側(cè)與健側(cè)海綿竇進(jìn)行評(píng)定。此疾病的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)先是Hunt等1961年提出，由于神經(jīng)影像學(xué)的不斷發(fā)展，國(guó)際頭痛協(xié)會(huì)在1998、2003年分別對(duì)疼痛性眼肌麻痹綜合征的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)實(shí)施了相關(guān)修改，通過修訂，目前臨床中使用的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：(1)單側(cè)眼眶疼痛癥狀，呈現(xiàn)單次發(fā)作或多次發(fā)作，并未通過臨床治療，通常持續(xù)數(shù)周。(2)Ⅲ、Ⅳ和(或)Ⅵ中單支或多支腦神經(jīng)出現(xiàn)麻痹癥狀，和(或)通過MRI或活檢顯示為肉芽腫癥狀。(3)腦神經(jīng)麻痹合并疼痛癥狀或疼痛癥狀出現(xiàn)于麻痹形成的2周內(nèi)。(4)使用足量糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療后，患者在72 h存在疼痛及腦神經(jīng)麻痹得到顯著緩解的現(xiàn)象。(5)排除其他原因產(chǎn)生的損害情況[3]。

經(jīng)研究可知，通過MRI檢查可較為明顯的觀察到THS患者海綿竇區(qū)產(chǎn)生的異常軟組織影[4]。臨床表現(xiàn)主要是患者的患側(cè)海綿竇對(duì)比健側(cè)有明顯的增寬現(xiàn)象，可觀察到近似梭形狀態(tài)的軟組織影，T1WI具有相同或稍低信號(hào)，T2WI具有相同或稍高信號(hào)，其邊緣具有較高的清晰度，周圍間隙可出現(xiàn)變窄現(xiàn)象或完全消失。T2WI可較為顯著地觀察到頸內(nèi)動(dòng)脈(ICA)發(fā)生的變化，根據(jù)病變范圍及病程差異可表現(xiàn)出現(xiàn)移位、管腔變窄的臨床癥狀。通過增強(qiáng)掃描后，病灶會(huì)具有較為顯著的均一性強(qiáng)化現(xiàn)象。受累硬腦膜得到較為顯著強(qiáng)化，呈條帶狀。在本文選取的患者中，通過MRI檢查均符合以上臨床表現(xiàn)。蝶鞍、眶壁、巖骨骨質(zhì)通常均未受到破壞。少數(shù)患者可出現(xiàn)眼上靜脈輕度擴(kuò)張，本文患者并未發(fā)生。THS患者采取激素治療后，經(jīng)MRI影像學(xué)檢查后，具有較高的臨床診斷及鑒別診斷價(jià)值。

THS鑒別診斷：THS在臨床診斷時(shí)，需與其他原發(fā)性及繼發(fā)性病變進(jìn)行有效鑒別。原發(fā)性病變需要排除頸動(dòng)脈海綿竇痿、動(dòng)脈瘤、皮樣囊腫和脂肪瘤。前2種疾病存在異常的流空效應(yīng)，如合并血栓形成的MRI表現(xiàn)有一定復(fù)雜性，通過3D TOF-MRA及增強(qiáng)掃描后可對(duì)其進(jìn)行有效觀察；后2種疾病的信號(hào)特征較為典型，臨床診斷并無難度。繼發(fā)性病變對(duì)海綿竇的侵犯，主要為鼻咽癌、侵襲性垂體瘤等癥狀。鼻咽癌主要通過卵圓孔侵及海綿竇，通常會(huì)在鼻咽部觀察到原發(fā)腫瘤，TlWI呈低信號(hào)，T2WI通常是混雜信號(hào)，增強(qiáng)掃描具有顯著強(qiáng)化現(xiàn)象。常合并螓竇和顱底骨質(zhì)破壞癥狀，頸部淋巴結(jié)腫大多見。侵襲性垂體瘤呈膨脹性生長(zhǎng)，而垂體和海綿竇之間僅以腦膜相隔，極易受到侵襲[5]。臨床表現(xiàn)主要是海綿竇輪廓出現(xiàn)不規(guī)則性的膨隆，ICA被包繞，通過增強(qiáng)掃描后，腫瘤組織與海綿竇并非同步強(qiáng)化，且其程度存在一定差異，臨床判斷價(jià)值較為顯著，垂體瘤在早期強(qiáng)化時(shí)并無顯著海綿竇。

[1] 王洋，韓漫夫，任力杰，等．Tolosa-Hunt綜合征的臨床分析[J]．中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2011，28(4)：344-346．

[2] 胡玨，趙志鴻，周俊杰．Tolosa-Hunt綜合征臨床及影像學(xué)分析[J]．中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2015，32(7)：623-626．

[3] 鄭運(yùn)松．徐會(huì)吾，曹麗娜．Tolosa-Hunt綜合征的MRI診斷[J]現(xiàn)代醫(yī)藥衛(wèi)生，2011，27(1)：60-61．

[4] 韓曉博，俞英欣，劉于紅，等．16例Tolosa-Hunt綜合征的臨床分析[J]．轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)雜志，2016，5(1)：30-34．

[5] 張春琳．痛性眼肌麻痹綜合征4例臨床分析[J]．世界最新醫(yī)學(xué)信息文摘，2015，15(14)：193-195．

(收稿2016-01-15)

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