李小兵 沈立 謝業(yè)偉 龔瑾 王蓓旎 張儒舫

臨床研究

先天性雙主動(dòng)脈弓畸形的外科診治

李小兵 沈立 謝業(yè)偉 龔瑾 王蓓旎 張儒舫

目的 總結(jié)先天性雙主動(dòng)脈弓（DAA）畸形患兒的臨床特點(diǎn)和手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)。方法 回顧性分析2013年3月至2015年8月共5例雙主動(dòng)脈弓患兒的臨床資料。5例患兒均為男性，年齡7～18（11.60± 4.21）個(gè)月，體質(zhì)量8.0～9.5（8.50±0.50）kg；其中左右弓均衡型1例、右弓優(yōu)勢(shì)型4例。臨床表現(xiàn)為氣喘、喉鳴、吞咽困難。5例患兒手術(shù)經(jīng)左后外側(cè)切口進(jìn)胸，切斷左弓，同時(shí)切斷動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶，松解氣管、食管周圍組織，解除對(duì)氣管、食管的壓迫。結(jié)果 5例患兒均順利完成手術(shù)，未出現(xiàn)與手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥，無圍術(shù)期死亡病例。呼吸機(jī)使用時(shí)間2～4（3.30±0.83）h，住院時(shí)間9～20（12.40±4.39）d。5例患兒均得到隨訪，1例患兒術(shù)后半年行肺動(dòng)脈閉鎖、室間隔缺損、房間隔缺損根治手術(shù)，術(shù)后痊愈出院；1例患兒術(shù)后半年行雙側(cè)隱睪下降固定術(shù)。其余患兒臨床癥狀均緩解，生長(zhǎng)發(fā)育、活動(dòng)量較健康兒童無明顯差異。結(jié)論 DAA是一種少見的心血管畸形，易引起氣喘、喉鳴、吞咽困難等癥狀，心臟大血管CT檢查可確診，早發(fā)現(xiàn)、早期手術(shù)治療效果良好。

雙主動(dòng)脈弓； 先天性心臟病； 外科手術(shù)

先天性雙主動(dòng)脈弓（double aortic arch，DAA）畸形是完全性血管環(huán)中一種最常見的類型[1]，其完全包繞氣管和食管，可導(dǎo)致嚴(yán)重的氣管狹窄或食管壓迫，臨床可出現(xiàn)氣喘、喉鳴、吞咽困難等癥狀。2013年3月至2015年8月，我院共完成5例雙主動(dòng)脈弓患兒手術(shù)治療，現(xiàn)總結(jié)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 5例患兒均為男性，年齡7～18（11.60±4.21）個(gè)月，體質(zhì)量8～22（8.50±0.50）kg。4例合并其他心血管畸形，2例合并其他非心血管畸形（韋伯綜合征1例、雙側(cè)隱睪1例）；4例患兒合并氣管狹窄。

1.2 臨床表現(xiàn)與影像檢查 1例患兒為吞咽困難，反復(fù)出現(xiàn)進(jìn)食后嘔吐；3例為反復(fù)氣喘、喉鳴；1例無明顯臨床癥狀，因行雙側(cè)隱睪矯治術(shù)，術(shù)前心臟超聲檢查發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈弓異常。5例患兒均行心臟大血管和心臟超聲檢查。檢查提示：左右弓均衡型1例、右弓優(yōu)勢(shì)型4例；4例患兒合并不同程度氣管下端局部狹窄。4例合并心內(nèi)畸形，其中合并卵圓孔未閉2例；合并肺動(dòng)脈閉鎖、室間隔缺損、房間隔缺損、永存左上腔靜脈、右室流出道疏通術(shù)后、動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)后、改良BT分流術(shù)后1例；合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉1例。1例吞咽困難、反復(fù)出現(xiàn)進(jìn)食后嘔吐癥狀的患兒行放射科鋇餐檢查提示：食管有扭曲，食管雙側(cè)及背側(cè)受壓改變。

1.3 手術(shù)方法 5例患兒均在全麻下順利完成DAA矯治術(shù)。手術(shù)經(jīng)左后外側(cè)切口進(jìn)胸，注意保護(hù)喉返神經(jīng)、膈神經(jīng)和迷走神經(jīng)。術(shù)中見：右弓發(fā)出右頸總動(dòng)脈和右鎖骨下動(dòng)脈，左弓發(fā)出左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈。切斷左弓（4例為小弓）和動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶，并縫扎兩斷端，松解氣管、食管周圍組織，解除對(duì)氣管、食管的壓迫。縫合縱隔胸膜，仔細(xì)止血，留置左側(cè)胸腔胸引管后關(guān)胸。合并氣管下端局部狹窄4例患兒，均未手術(shù)處理。

2 結(jié)果

5例患兒均順利完成手術(shù)，無圍術(shù)期死亡病例。呼吸機(jī)使用時(shí)間2～4（3.30±0.83）h，住院時(shí)間9～20（12.40±4.39）d。5例患兒均得到隨訪，1例患兒術(shù)后半年行肺動(dòng)脈閉鎖、室間隔缺損、房間隔缺損根治手術(shù)，術(shù)后痊愈出院。1例患兒術(shù)后半年行雙側(cè)隱睪下降固定術(shù)。其余患兒臨床癥狀均緩解，生長(zhǎng)發(fā)育、活動(dòng)量較健康兒童無明顯差異。

3 討論

DAA是完全性血管環(huán)中一種最常見的類型。1937年Hommel首先報(bào)道了DAA病例。1939年Wolman首次描述了DAA伴有氣管和食管壓迫綜合征。1945年Gross報(bào)道了對(duì)一名1歲嬰兒造成氣管梗阻的DAA成功進(jìn)行了手術(shù)離斷。其解剖特點(diǎn)是雙弓起源于升主動(dòng)脈，左主動(dòng)脈弓位于氣管左前，形成動(dòng)脈時(shí)發(fā)出動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶，右主動(dòng)脈弓位于食管右后方，與左弓結(jié)合后形成降主動(dòng)脈，造成完全性血管環(huán)。右頸總動(dòng)脈和右鎖骨下動(dòng)脈起源于右弓，而左弓依次發(fā)出左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈。以右弓優(yōu)勢(shì)型為主占75%左右，左弓優(yōu)勢(shì)型占20%左右，雙弓均衡型占5%左右。本組未發(fā)現(xiàn)左弓優(yōu)勢(shì)型，右弓優(yōu)勢(shì)型4例，雙弓均衡型1例。DAA與胚胎發(fā)育期出現(xiàn)異常有關(guān)，發(fā)育過程中正常消失的仍然保留，或正常應(yīng)該保留的卻退化消失。在胚胎發(fā)育早期，主動(dòng)脈囊先后發(fā)出6對(duì)主動(dòng)脈弓（腮弓型），其中第4對(duì)主動(dòng)脈弓持續(xù)存在則可形成環(huán)繞氣管及食管的完全性血管環(huán)。

患兒臨床表現(xiàn)主要為氣喘、喉鳴、吞咽困難等癥狀。國外有報(bào)道DAA以吞咽困難為首發(fā)癥狀[2]。對(duì)于臨床上出現(xiàn)的難治性氣喘，應(yīng)考慮本病。同時(shí)注意與肺動(dòng)脈吊帶鑒別，肺動(dòng)脈吊帶主要以呼吸道癥狀為主，反復(fù)咳嗽伴喘息，一般無消化道癥狀[3]。本組3例患兒出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀，1例出現(xiàn)消化系統(tǒng)癥狀，1例無臨床癥狀。DAA的診斷依靠心臟大血管CT和心臟超聲。心臟大血管CT能清晰顯示DAA的類型、氣管及食管之間的關(guān)系、氣管形態(tài)及受壓的位置。也有學(xué)者選擇MRI作為DAA的診斷評(píng)估方法，因其為無創(chuàng)性，不需要注射造影劑而能清晰顯示。但心臟大血管CT在空間分辨率上明顯高于MRI，特別是在同時(shí)顯示大血管及氣道時(shí)CT的優(yōu)勢(shì)更明顯，CT的掃描時(shí)間明顯少于MRI，檢查時(shí)的噪音也比MRI小，故患兒檢查時(shí)給予的鎮(zhèn)靜劑的量也較少，檢查時(shí)更方便和安全，成功率也較高[4]。心臟超聲明確是否合并心內(nèi)其他畸形，技術(shù)水平高的心臟超聲醫(yī)師不但可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈弓異常，并可明確DAA分型。DAA常見合并畸形包括法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損、肺動(dòng)脈閉鎖、右室雙出口、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和卵圓孔未閉等[5-7]。鋇餐檢查可明確食管形態(tài)及受壓位置。本組1例患兒經(jīng)鋇餐檢查明確食管受壓情況。未行心臟大血管CT患兒則容易出現(xiàn)漏診，本組中1例患兒因在出生后發(fā)紺心臟超聲診斷為肺動(dòng)脈閉鎖、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，因低氧血癥，急診行右室流出道疏通術(shù)，術(shù)后3 d再次出現(xiàn)低氧血癥，行改良BT分流和動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)，術(shù)后好轉(zhuǎn)出院。術(shù)后3個(gè)月患兒出現(xiàn)進(jìn)食后嘔吐，行心臟大血管CT檢查，發(fā)現(xiàn)術(shù)前漏診DAA畸形。

無論是否有臨床癥狀，DAA患兒均應(yīng)早期接受手術(shù)治療，與國內(nèi)學(xué)者報(bào)道低體重嬰幼兒應(yīng)早期手術(shù)觀點(diǎn)一致[8]。國外學(xué)者報(bào)道患兒早期接受手術(shù)后喘鳴和喘息明顯緩解，術(shù)后恢復(fù)情況良好[9]。對(duì)于合并氣管狹窄的患兒是否處理氣管狹窄目前并無定論。國外學(xué)者報(bào)道對(duì)部分節(jié)段性及漏斗形狹窄保守治療是一種安全有效的措施。他們長(zhǎng)期隨訪觀察發(fā)現(xiàn)，1歲以前氣管狹窄患兒的氣管直徑與健康兒童相差很大，而且發(fā)育遲緩，但是過了1歲以后，這些兒童的氣管發(fā)育呈現(xiàn)出“超速增長(zhǎng)”現(xiàn)象，9歲時(shí)氣管管徑完全達(dá)到了健康兒童的水平[10]。國內(nèi)學(xué)者報(bào)道，對(duì)年齡超過l歲、節(jié)段性氣管狹窄的復(fù)雜心臟畸形，保守治療仍可作為首選策略[11]。我們認(rèn)為，術(shù)前應(yīng)明確氣管軟骨環(huán)發(fā)育情況，以判斷是否處理氣管狹窄，小兒往往能忍受50%以上的氣管狹窄。DAA患兒合并的氣管狹窄多為繼發(fā)改變，氣管壓迫解除后氣管發(fā)育會(huì)逐步好轉(zhuǎn)，故一般不用處理氣管狹窄。故本組伴有氣管狹窄的4例患兒均未手術(shù)處理。手術(shù)時(shí)應(yīng)充分游離降主動(dòng)脈、導(dǎo)管韌帶，盡可能游離主動(dòng)脈弓，明確主動(dòng)脈弓結(jié)構(gòu)及動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶位置，離斷動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶，松解氣管、食管周圍組織，解除對(duì)氣管、食管的壓迫，操作時(shí)注意保護(hù)喉返神經(jīng)、膈神經(jīng)和迷走神經(jīng)。術(shù)后應(yīng)早期拔出氣管插管，拔管前使用激素，術(shù)后使用氣道解痙藥物。1例患兒行DAA矯治術(shù)后體重明顯增加，半年后再行肺動(dòng)脈閉鎖手術(shù)，痊愈出院。1例患兒半年后行雙側(cè)隱睪下降固定術(shù)，痊愈出院。其余患兒臨床癥狀均緩解，生長(zhǎng)發(fā)育、活動(dòng)量較健康兒童無明顯差異。

DAA是一種少見的心血管畸形,易引起氣喘、喉鳴、吞咽困難等癥狀，心臟大血管CT檢查可確診，早發(fā)現(xiàn)、早期手術(shù)治療效果良好。

［1］Patel B，Coyle J，Poe E，et al.Three dimensional rotational angiography imaging of double aortic arch vascular ring.Images Paediatr Cardiol，2013，15：1-6.

［2］Fernandez-Valls M，Arnaiz J，Lui D，et al.Double Aortic Arch Presents With Dysphagia as Initial Symptom.J Am Coll Cardiol，2012，60：1114.

［3］王偉，趙倩.先天性肺動(dòng)脈吊帶二例.中國心血管病研究，2010，8：596-597.

［4］Di Sessa TG，Di Sessa P，Gregory B，et al.The use of 3D eontrasl en haneed CT reconstructions to project images of vascular rings and coarctation ofthe aorta.Echocardiography，2009，26：76-81.

［5］武開宏，莫緒明，孫劍，等.先天血管環(huán)畸形的解剖變異及外科治療.中華解剖與臨床雜志，2014，19：177-179.

［6］崇梅，李偉，韓玲，等.先天性血管環(huán)12例診斷與治療分析.中國循證兒科雜志，2012，7：205-209.

［7］周丹，陶涼，孫善權(quán)，等.雙主動(dòng)脈弓合并復(fù)雜心內(nèi)畸形患者的同期矯治.嶺南心血管病雜志，2009，15：109-111.

［8］王冀.低體重嬰幼兒先天性心臟病外科手術(shù)治療進(jìn)展.中國心血管病研究,2010，10：780-783.

［9］Satyapal KS，Lazarus L，Shama D.Double aortic arch：an unusual congenitalvariation.Surg Radiol Anat，2013，35：125-129.

［10］Cheng W，Manson D，F(xiàn)orte V，et al.The role of conservative management in congenital tracheal stenosis：an evidencebased long term follow-up study.J Pediatr Surg，2006，41：1203-1207.

［11］王旭，李守軍，段雷雷，等.先天性心臟病合并氣管狹窄的保守治療策略.中國分子心臟病學(xué)雜志，2012，12：12-14.

Surgical treatment of congenital double aortic arch

LI Xiao-bing，SHENG Li，XIE Ye-wei，et al.Department of Cardiothoracic Surgery，Shanghai Children′s Hospital，Affiliated to Shanghai Jiaotong University，Shanghai 200062，China

ZHANG Ru-fang，E-mail：zhangrf@shchildren.com.cn

Objective To summit clinical characters and surgical experiences of double aortic arch.MethodsThe clinical data of 5 double aortic arch patients during Mar.2013-Aug.2015 were retrospectively analyzed.All the 5 patients were male,whose ages ranged from 9 months to 18 months old，mean（11.60±4.21）months，and whose weight ranged from 8.0 to 9.5 kg，mean（8.50±0.50）kg.Among these patients，one of was double arch symmetrical type and the other were right arch predominant.Clinical symptoms were polypnea，laryngeal stridor and dysphagia.All 5 patients accepted operation through posterolateral incision of left chest，abscising the left arch and potent ductus arteriosus or material ligament，reliving the pressure of trachea and esophagus.Results5 patients successfully underwent the operations，and none of them had any complications.The duration of mechanical ventilation was 2-4 hours，mean（3.3±0.83）hours，and length of stay was 9-20 days，mean（12.40± 4.39）days.We followed up all the 5 patients，one of those

pulmonary atresia，ventricle and atrial septal defect total correction 6 months after，and discharged.Another received orchiopexy 6 months after.Other patients were relieved from clinical symptoms，and had no significant differences with children of the same age in growth and exercise tolerance.ConclusionDAA is a rare vascular malformation which can cause polypnea，laryngeal stridor and dysphagia，and can be diagnosed by cardiac CT scan.Early investigation and surgical treatment will lead to good outcomes.

Double aortic arch； Congenital heart disease； Surgical treatment

上海市科技攻關(guān)項(xiàng)目（項(xiàng)目編號(hào)：12411952409）

200062 上海市，上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院胸心外科

張儒舫，E-mail：zhangrf@shchildren.com.cn

10.3969/j.issn.1672－5301.2016.01.024

R654.2

B

1672-5301（2016）01-0090-03

2015-10-26）