肺惡性孤立性纖維性腫瘤1例*

*通信作者 E-mail:wangtao2877@qq.com

網(wǎng)絡出版時間：2015-10-13網(wǎng)絡出版地址：http://www.cnki.net/kcms/detail/52.5012.R.20151013.1141.002.html

劉浪波， 王濤*， 張艦， 林鵬， 肖家榮

(貴州醫(yī)科大學附院 胸外科， 貴州 貴陽550004)

[關鍵詞]肺腫瘤； 孤立性纖維性腫瘤； 免疫組織化學； 手術(shù)治療

[中圖分類號]R734.2[文獻標識碼]B

孤立性纖維性腫瘤(Solitary fibrous tumor，SFT)是一種臨床上少見的梭形細胞腫瘤，幾乎可以發(fā)生于全身任何部位，尤其好發(fā)于胸腹腔；發(fā)病年齡6~70歲，男女均可發(fā)病[1]?，F(xiàn)報道肺孤立性纖維性腫瘤1例。

1臨床資料

患者 男，33歲，體檢發(fā)現(xiàn)右肺門占位，查體未見明顯異常。X線胸片示右肺門區(qū)團塊狀高密度影，邊界較清楚(圖1A)；胸部CT增強顯示右肺門團狀密度增高影，截面5.7 cm×5.0 cm，邊界較清楚，增強后不均勻輕中度強化，CT值83 Hu(圖1B)。相關檢查并排除手術(shù)禁忌癥后，在全麻下行右全肺切除術(shù)，取右后外側(cè)切口逐層切開皮膚和組織，經(jīng)第5肋間進胸，術(shù)中探查見腫瘤位于右中肺近肺門處，大小約6 cm×6 cm×5 cm，質(zhì)硬，不活動，邊界不清，已累及臟層胸膜；進一步探查發(fā)現(xiàn)右肺動脈干內(nèi)瘤栓形成，行右全肺切除術(shù)完整取出右全肺(右肺動脈干內(nèi)見約6 cm×2 cm×2 cm的瘤栓，質(zhì)硬)，術(shù)中病理冰凍切片結(jié)果示：肺梭形細胞瘤；清掃第2、3、4、7、10及11組淋巴結(jié)共25枚，術(shù)中探查右主支氣管殘端未見腫瘤累及。術(shù)后給予止血、抗炎、抑酸及補液等治療。術(shù)后病理檢查結(jié)果示右全肺梭形細胞腫瘤，病理性核分裂計數(shù)3~4個/10 HP(圖1C)；第3、4、7、10及11組淋巴結(jié)均未見腫瘤細胞，第2組淋巴結(jié)為纖維脂肪組織，未見腫瘤。腫瘤組織免疫組織化學結(jié)果示：CK-，EMA-，Vimtine+，CD99+，bcl-2+，CD34部分陽性，S-100灶+，SMA-，Desmin-，Ki67比例為20%，支持肺惡性孤立性纖維性腫瘤診斷(圖1D)。患者術(shù)后第6天拔出胸管，術(shù)后第9天出院，電話隨訪6個月，情況良好。

2討論

SFT幾乎可以發(fā)生于全身任何部位，有研究認為SFT起源于一種CD34陽性的樹突狀間葉細胞[2]，SFT主要依賴病理學及免疫組織化學法確診。病理學可見腫瘤切面多呈灰白色，質(zhì)中，包膜完整或不完整，部分局灶有黏液變性、壞死或鈣化[3]；鏡下見腫瘤細胞較單一，由梭形、短梭形及卵圓形細胞組成，可見交替分布的細胞富集區(qū)和細胞稀疏區(qū)，其間有不同比例的膠原纖維，部分區(qū)域間質(zhì)血管較豐富。典型的免疫組化特征為CD34、bcl-2和CD99陽性，而SMA、Desmin陰性，本例患者免疫組化結(jié)果與此標準相符。影像學檢查有如下征象考慮SFT可能：病灶X線示邊界清楚，體積較大；CT密度不均勻，與胸膜寬基底相連，臨近骨質(zhì)無破壞，病灶呈輕到中度強化； MRI上T2WI呈不均勻等低信號[3]。本病例CT表現(xiàn)與該標準相符。多數(shù)SFT為良性，表現(xiàn)為局部緩慢生長無痛腫塊，沒有癥狀或癥狀不明顯[4]。SFT缺乏典型臨床表現(xiàn)，可表現(xiàn)為咳嗽、胸痛及呼吸困難等非特異性癥狀，癥狀嚴重程度與腫瘤大小及腫瘤良惡性相關；最常見有肥大性肺骨關節(jié)病和嚴重的癥狀性低血糖，惡性腫瘤患者更易出現(xiàn)癥狀[5]。SFT腫瘤較大時可以壓迫患者肺組織，表現(xiàn)為叩診為濁音，呼吸音降低，聞及哮鳴音等[1]。肺部SFT以手術(shù)切除為主，直徑小于5 cm且為周圍型者可用胸腔鏡手術(shù)切除，稍大者采用胸腔鏡輔助小切口手術(shù)切除，較大或中央型腫瘤者則需常規(guī)開胸手術(shù)切除,

A為術(shù)前X線胸片，B為術(shù)前CT，C常規(guī)病理學表現(xiàn)為腫瘤細胞較單一，由梭形、短梭形及 卵圓形細胞組成(100×)；D為免疫組織化學(40×) 圖1　肺惡性孤立性纖維性腫瘤 Fig.1　Pulmonary malignant solitary fibrous tumor

并行常規(guī)行術(shù)中病例冰凍檢查，以保證腫瘤完整切除及切緣陰性[5]。SFT中有10%~20%屬于惡性或潛在惡性，病理檢查結(jié)果為良性者也不能完全排除以后發(fā)展成惡性的可能[6]。本病例術(shù)后隨訪6個月未見復發(fā)，長期療效有待進一步隨訪觀察。有報告認為可用近距離放療以及光驅(qū)動治療方法輔助治療SFT，療效有待進一步探究[7]。

4參考文獻

[1] Robinson LA.solitary fibrous tumor of the pleura [J].Cancer Cortrol， 2006(4):264-269.

[2] Poyraz A，Kilic D，Hatipoglu A，et al.Pedunculated solitary fibrous tumors arising from the pleura [J].Monaldi Arch Chest Dis， 2006(3):165-168.

[3] 李輝，陳自謙，姚麗青，等.良惡性孤立性纖維瘤的影像學診斷及病理對照 [J].實用放射科學雜志， 2012(4):519-522.

[4] Rono O，F(xiàn)illosso PL，Papalia E，et al.solitary fibrous tumor of the pleura:suigical treatment [J].Cardiothorac Surg， 2001(3):182-189.

[5] Mitchell JD.solitary fibrous tumor of the pleura [J].Semin Thorac Cardiovasc Surg， 2003(3):305-309.

[6] Aknsue T，Matsumoto K，Kizaki T，et al.solitary fibrous tumors in the extremity:case report and review of the literature [J].Chin orthop Relat Res， 2003(11):236-244.

[7] de Perrot M，F(xiàn)ischer S，Brundler MA，et al.solitary fibrous tumours of the pleura [J].Ann Thorac Surg， 2002(1):285-293.

(2015-08-02收稿，2015-09-22修回)

編輯： 吳昌學