三維超聲在產(chǎn)前診斷胎兒Dandy-Walker綜合征各亞型中的應(yīng)用

賀英

(陜西省榆林市星元醫(yī)院超聲科，陜西榆林719000)

摘要：目的：探討三維彩色超聲在產(chǎn)前診斷胎兒丹-沃綜合征各亞型中的臨床應(yīng)用價(jià)值。方法:選取本院產(chǎn)前診斷時(shí)初步發(fā)現(xiàn)的47例Dandy-Walker綜合征孕婦，采用三維超聲檢測(cè)法明確診斷并對(duì)其進(jìn)行具體亞型的歸屬與分析。結(jié)果:三維超聲結(jié)果顯示，47例患者中有典型性患者26例、變異型患者10例及單純顱后窩池增寬型患者10例，整體確診率為97.70%，而二維超聲結(jié)果確診率為80.85%，三維超聲法的確診率明顯高于二維超聲法，差異具有顯著性差異(P<0.05)。結(jié)論:三維超聲在產(chǎn)前確診胎兒Dandy-Walker綜合征亞型方面具有極大的臨床應(yīng)用價(jià)值。

關(guān)鍵詞：三維超聲；丹-沃綜合征；產(chǎn)前診斷

文章編號(hào)：1006-6233(2015)11-1785-04

基金項(xiàng)目：*陜西教育廳基金資助項(xiàng)目，(編號(hào)：201311027)

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B

The Clinical Value of Three-dimensional Ultrasound Technique

in the Subtypes of the Dandy-Walker Syndrome

HEYing

(Xingyuan Hospital of Yulin, Shanxi Yulin 719000, China)

Abstract：Objective: To explore the value of three-dimensional ultrasound technique in the types of the Dandy-Walker Syndrome. Method: 47 puerperas in our hospital were chosen as the experiment group, the various types of those DWS fetuses were examed by three-dimensional ultrasound. Result: According to the three-dimensional ultrasound technique,there were 26 Dandy-Walker Malformation cases;10 Dandy-Walker Variant and 10 megacisterna Magna patients,which were almost the same as the truth. The overall diagnosis rate of three-dimensional ultrasound was 97.70%, and the diagnosis rate of two-dimensional ultrasound was 80.85%, the diagnosis rate of three-dimensional ultrasound method was significantly higher than two-dimensional ultrasound method, the difference had significant difference (P < 0.05).Conclusion: The application of the three-dimensional ultrasound technique is very helpful for the correct diagnosis of Dandy-Walker syndrome subtypes.

Key words: Three-dimensional;Dandy-Walker syndrome;Prenatal diagnosis

丹-沃綜合征，即Dandy-Walker綜合征(DW, Dandy-Walker syndrome)，是發(fā)生于第四腦室或小腦的先天性神經(jīng)系統(tǒng)畸形，根據(jù)小腦蚓部的發(fā)育情況，目前主要將其分為三個(gè)亞型：典型性(Dandy-Walker Malformation，DWM)、變異型(Dandy-Walker Variant，DWV)及單純顱后窩池增寬型(Megacisterna Magna ,MCM)[1]，該病臨床稀發(fā)，發(fā)病率僅為1 / 25000 ～ 1 / 3500[2]，但因?yàn)轭A(yù)后差，死亡率高，近年來(lái)愈來(lái)愈受到國(guó)內(nèi)外大量學(xué)者的重視。超聲學(xué)檢查是臨床的首選診斷方法[3]，傳統(tǒng)采用的是二維超聲法，雖然可以發(fā)現(xiàn)絕大部分典型性Dandy-Walker畸形(DWM)，但因其僅能夠?qū)π∧X蚓部橫切面成像，無(wú)法清楚的呈現(xiàn)胎頭正中矢狀面的圖像，故不能精確完整的觀察胎兒小腦蚓部的發(fā)育情況，導(dǎo)致了Dandy-Walker綜合征極高的誤診率和漏診率。近兩年興起的三維超聲可以從各個(gè)角度全方位觀察顯像，便在很大程度上彌補(bǔ)了傳統(tǒng)二維超聲診斷方面的不足，本研究便是利用三維超聲全方位任意平面均能成像的優(yōu)點(diǎn)，探討其在產(chǎn)前診斷胎兒Dandy-Walker綜合征各亞型中的臨床應(yīng)用價(jià)值。

1資料與方法

1.1臨床資料:選取2008年10月至2012年11月來(lái)我院行產(chǎn)前檢查并經(jīng)二維超聲初步確診為Dandy-Walker綜合征的孕婦47例作為觀察組，年齡21～47歲，平均(26.2±5.1)歲，孕18～40周；其中DWM型26例，DWV型11例，MCM型10例。選取同期來(lái)我院進(jìn)行產(chǎn)前檢查的健康孕婦36例作為正常組，年齡20～49歲，平均(25.8±6.3)歲，孕19～40周，所有胎兒均無(wú)結(jié)構(gòu)上的異常，分娩后對(duì)其進(jìn)行追蹤觀察，所有孕婦均呈現(xiàn)良好的妊娠結(jié)局，胎兒均未發(fā)現(xiàn)任何異常。兩組孕婦在年齡、孕周等因素方面無(wú)顯著差異(P>0.05)。

1.2儀器與方法

1.2.1超聲檢查：使用西門子Antares 5.0及GE E 8彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率為3.5～5.0 MHz。孕婦取仰臥或側(cè)臥屈膝位，首先經(jīng)腹進(jìn)行二維超聲探查，然后使用三維容積探頭重點(diǎn)掃查胎頭部位，啟動(dòng)其三維容積的掃查功能，對(duì)整個(gè)后顱窩結(jié)構(gòu)進(jìn)行自動(dòng)容積的掃查，利用三維多平面自動(dòng)分析系統(tǒng)，建立小腦水平的3個(gè)相互垂直的二維圖像水平面，將A平面(小腦蚓部橫切面)、B平面(小腦蚓部冠狀切面)設(shè)定在小腦蚓部的中央位置，此時(shí)的C平面就是小腦蚓部的正中矢狀切面。

1.2.2診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]：經(jīng)腹部二維超聲顯示胎兒后顱窩池的寬度≥10mm可以視作后顱窩積液，可將其暫定為Dandy-Walker綜合征，使用三維超聲進(jìn)行進(jìn)一步的Dandy-Walker亞型分析，具體各亞型影像學(xué)特征描述如下：①DWM型：小腦蚓部完全缺失，后顱窩池增寬，第四腦室囊性擴(kuò)張且形態(tài)失常，與擴(kuò)張的后顱窩池相通，小腦幕明顯抬高；②DWV型：小腦蚓部發(fā)育不良，后顱窩池增寬，輕度的第四腦室擴(kuò)張，未見(jiàn)明顯的小腦幕抬高現(xiàn)象；③MCM型：小腦蚓部發(fā)育正常，后顱窩池增寬，第四腦室未見(jiàn)明顯擴(kuò)張且形態(tài)基本正常，與擴(kuò)張的后顱窩池不相通，小腦幕正常無(wú)抬高。

1.2.3觀察指標(biāo)：測(cè)量小腦蚓部的最大矢狀切面面積，用以評(píng)估小腦蚓部的發(fā)育情況；觀察第四腦室的整體形態(tài)；計(jì)算小腦的后顱窩池容積，判斷積液水平。

1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)處理:應(yīng)用SPSS18.0統(tǒng)計(jì)軟件，對(duì)兩組胎兒中小腦蚓部矢狀面面積與孕婦孕周的關(guān)系相關(guān)性分析；計(jì)數(shù)資料比較行χ2檢驗(yàn)。P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2結(jié)果

2.1兩組胎兒小腦蚓部最大切面面積測(cè)量值與孕婦孕齡的相關(guān)性：以每組胎兒(孕周±2周)為橫坐標(biāo)，相應(yīng)孕周平均小腦蚓部矢狀面面積(cm2)(如橫坐標(biāo)20，縱坐標(biāo)1則表示孕周為18～22周的相應(yīng)胎兒平均小腦蚓部矢狀面面積為1cm)。正常組中胎兒的小腦蚓部最大切面面積測(cè)量值與孕婦的孕齡呈正相關(guān)性(r2=0．9418)。觀察組孕周與小腦蚓部矢狀切面的面積則相關(guān)性較差，且相同孕周下，觀察組小腦蚓部矢狀切面面積均低于正常組(P<0．05)。具體相關(guān)性散點(diǎn)圖詳見(jiàn)圖1。

圖1兩組胎兒小腦蚓部最大切面面積測(cè)量值與孕婦的孕齡的相關(guān)性圖

2.2觀察組各亞型三維超聲檢查結(jié)果：觀察組各亞型小腦蚓部矢狀面面積，后顱窩池深度與第四腦室形態(tài)結(jié)果如下，具體結(jié)果見(jiàn)表1。DWS型患者合并顱窩病變5例，合并其他顱內(nèi)病變6例，合并其他系統(tǒng)異常12例。DWV組顱窩病變2例，合并其他顱內(nèi)病變1例，合并其他系統(tǒng)病變4例；MCM型則無(wú)其他畸形病變。

表1　Dandy-Walker綜合征各亞型三維超聲檢查結(jié)果

2.3三維超聲與二維超聲確診率比較：三維超聲對(duì)于Dandy-Walker綜合征各亞型的整體確診率高于二維超聲，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P=0.007)，觀察組47例均接受了后期尸體解剖或MRI等進(jìn)一步確證診斷，見(jiàn)表2。

表2　兩種方法確診率的比較(%)

注：與二維超聲比較，χ2=7.162，P<0.01

3討論

Dandy-Walker 綜合征是一種極為罕見(jiàn)的先天神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育畸形，1914 年Dandy等在尸檢過(guò)程中首次發(fā)現(xiàn)了這種與第四腦室囊性擴(kuò)張和小腦畸形相關(guān)的非交通性腦積水；1942 年Walker 等也相繼報(bào)道了數(shù)例類似患者，并進(jìn)一步提出該病可能與胚胎時(shí)期第四腦室滲透性損傷造成的囊性擴(kuò)張及小腦蚓部發(fā)育不良存在一定的相關(guān)性；1954 年Bendo等才正式以Dandy-Walker 綜合征命名該病[5]。

影像學(xué)檢查在產(chǎn)前診斷中的重要性是不可或缺的，傳統(tǒng)采用的二維超聲法雖然可以發(fā)現(xiàn)胎兒存在的大量先天畸形，對(duì)優(yōu)生優(yōu)育做出了巨大的貢獻(xiàn)，但是因?yàn)樵摲ㄖ荒茉跈M切面進(jìn)行成像檢查，很明顯不能夠?qū)μ盒∧X蚓部整體的發(fā)育情況做出綜合性評(píng)價(jià)，尤其是正中矢狀面的發(fā)育情形，但是事實(shí)上，最能夠清晰的顯示出小腦蚓部與第四腦室、顱后窩池發(fā)育相關(guān)性的平面正是這二維超聲無(wú)法顯示的正中矢狀面[6]，因此傳統(tǒng)的二維超聲法存在著極大的漏診率、誤診率，這在國(guó)內(nèi)外大量文獻(xiàn)中均有報(bào)道。為了更好地解決二維超聲這個(gè)極大的局限性，國(guó)內(nèi)外的專家一直在致力于尋找更好地檢查手段，雖然現(xiàn)在也有報(bào)道MRI等高端技術(shù)應(yīng)用于Dandy-Walker 綜合征的治療[7]，但因?yàn)槠錂z查費(fèi)用的昂貴而很難得到推廣。近年來(lái)發(fā)展的較為成熟的三維超聲[8]，因?yàn)榭梢匀轿欢鄬用娉上瘢ㄟ^(guò)建立三個(gè)正交的平面，獲得二維超聲所不能顯示卻價(jià)值性最高的正中矢狀面發(fā)育情況，關(guān)于這一點(diǎn)，Achiron等也進(jìn)行過(guò)相關(guān)的闡述，提出三維超聲確實(shí)可以更加客觀的幫助臨床醫(yī)生直接評(píng)價(jià)小腦蚓部的發(fā)育情況，大大提高了Dandy-Walker 綜合征具體分型的確診率，對(duì)于Dandy-Walker 綜合征的臨床診療價(jià)值是不可小覷的。在本研究結(jié)果中，三維超聲的確診率為97.90%，二維超聲的確診率為80.85%，表明三維超聲對(duì)于提高Dandy-Walker 確診率有顯著的意義(P<0.01)。

大量研究均發(fā)現(xiàn)，Dandy-Walker 綜合征的DWM、DWV型存在著小腦蚓部的發(fā)育不良問(wèn)題。由于小腦蚓部位于小腦中間部，從妊娠第9周開(kāi)始由小腦半球中線發(fā)育，至約18孕周時(shí)才完全覆蓋第四腦室。正常胎兒隨著孕周的增長(zhǎng)，小腦蚓部矢狀切面面積隨之增加，相關(guān)性較好。而Dandy-Walker綜合征患兒受各種因素的影響，可導(dǎo)致小腦蚓部發(fā)育異常，本研究中正常組中胎兒的小腦蚓部最大切面面積測(cè)量值與孕婦的孕齡呈正相關(guān)性(r2=0．9418)。觀察組孕周與小腦蚓部矢狀切面的面積則相關(guān)性較差，且相同孕周下，觀察組小腦蚓部矢狀切面面積均低于正常組(P<0．05)。因此小腦蚓部發(fā)育情況亦可作為判斷Dandy-Walker綜合征的指標(biāo)。利用三維超聲可進(jìn)行小腦蚓部生物學(xué)測(cè)定、后顱窩深度判斷及第四腦室形態(tài)的判定。在本研究中，Dandy-Walker綜合征三維超聲結(jié)果顯示，各亞型小腦蚓部矢狀面面積，后顱窩池深度與第四腦室形態(tài)結(jié)果均有所差異，同時(shí)，DWS型患者較多合并顱窩病變或其他顱內(nèi)病變及其他系統(tǒng)異常。DWV組則較少合并其他病變；MCM型則無(wú)其他畸形病變。三維超聲結(jié)果與文獻(xiàn)報(bào)道相符。由于MCM患兒的預(yù)后一般較好，隨訪中甚至可以發(fā)現(xiàn)新生兒沒(méi)有任何異常的表現(xiàn)，所以為了避免過(guò)度處理，造成母兒不可挽回的損傷與傷害，正確的確定Dandy-Walker綜合征的分型，以便及時(shí)正確的做出相應(yīng)的處理措施是非常必要的。

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