翁澤春 聶進(jìn)勝

（汨羅市人民醫(yī)院，湖南 汨羅 414400）

川崎病并發(fā)冠狀動(dòng)脈損害的臨床觀察

翁澤春 聶進(jìn)勝

（汨羅市人民醫(yī)院，湖南 汨羅 414400）

目的探討川崎?。↘awasaki Disease，KD）患兒發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害的臨床特征。方法依病程中有無(wú)冠狀動(dòng)脈損害，將77例川崎病患兒分為無(wú)冠狀動(dòng)脈損害組（N-CAL）和有冠狀動(dòng)脈損害組（CAL），回顧性分析患兒的臨床特征與冠狀動(dòng)脈病變的關(guān)系。結(jié)果CAL組的唇黏膜皸裂、急性期手足硬腫和球結(jié)膜充血與N-CAL組比較差異有顯著性。結(jié)論臨床對(duì)于有眼球結(jié)膜充血、唇黏膜皸裂和急性期的手足硬性水腫的KD患兒宜動(dòng)態(tài)觀察冠狀動(dòng)脈損害情況，給予密切隨訪和相應(yīng)的積極治療。

皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征；冠狀動(dòng)脈；川畸??；療效

根據(jù)有無(wú)冠狀動(dòng)脈損害，對(duì)77例川崎?。↘awasaki disease，KD）患兒進(jìn)行回顧性分析，尋找冠狀動(dòng)脈損害的KD患兒的臨床特征，以提高對(duì)KD并發(fā)冠狀動(dòng)脈損害的早期識(shí)別和診斷，有助于臨床早期治療及預(yù)防。

1 對(duì)象與方法

1.1 對(duì)象：2011年11月至2014年7月我院住院患兒，其中男52例，女25例，年齡2個(gè)月齡～8歲，平均2歲；其中≤3歲的62例，占80.5%。診斷標(biāo)準(zhǔn)依據(jù)日本川崎病研究班推薦的診斷標(biāo)準(zhǔn)（2002年2月修訂，第五版）：①發(fā)熱持續(xù)5 d以上；②雙側(cè)眼球結(jié)膜充血；③口腔表現(xiàn)：口唇潮紅、皸裂，楊梅舌，口腔咽黏膜彌漫性充血；④不定形性皮疹；⑤四肢末端變化：（急性期）手足硬性水腫，掌跖和指趾端紅斑，（恢復(fù)期）甲床皮膚移行處膜狀脫皮；⑥在急性期非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大。具備其中5項(xiàng)以上的即可診斷，在病程中超聲心動(dòng)圖或冠狀動(dòng)脈造影證實(shí)有冠狀動(dòng)脈瘤（包括動(dòng)脈擴(kuò)張）者，具備4項(xiàng)也可診斷。把眼球結(jié)膜充血、唇黏膜皸裂和急性期的手足硬性水腫作為附加觀察指標(biāo)。依病程中有無(wú)冠狀動(dòng)脈損害，將77例患兒分為無(wú)冠狀動(dòng)脈損害組（N-CAL）和有冠狀動(dòng)脈損害組（CAL）。

1.2 觀測(cè)指標(biāo)：每位觀察于確診時(shí)，確診后1～3周分別進(jìn)行心臟超聲檢查以明確冠狀動(dòng)脈損害情況。冠狀動(dòng)脈損害的心臟超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)：采用HPSONOS4500型多普勒超聲診斷儀，S4探頭，根據(jù)文獻(xiàn)[1]方法，患兒左側(cè)臥位，安靜狀態(tài)下，二維超聲心動(dòng)圖切面包括胸骨旁主動(dòng)脈根部短軸觀、胸骨旁左心長(zhǎng)軸觀，仔細(xì)、小心地旋轉(zhuǎn)探頭獲得滿意圖像，離冠狀動(dòng)脈根部約5～10 mm位置測(cè)量最大左冠狀動(dòng)脈（LCA）和右冠狀動(dòng)脈（RCA）內(nèi)徑以及測(cè)量主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑（AO）。由操作熟練的心血管專業(yè)超聲醫(yī)師進(jìn)行，至少測(cè)2～3次，取平均值為參數(shù)記錄。如下情況作為陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)：①超聲心動(dòng)圖顯示冠狀動(dòng)脈回聲毛糙，增厚，內(nèi)膜呈波浪性改變，內(nèi)徑不規(guī)則性增寬；②LCA/AO＞0.20或RCA/AO＞0.18時(shí)，考慮合并有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張[2]；③冠狀動(dòng)脈瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]：動(dòng)脈瘤內(nèi)徑≤5 mm為小型動(dòng)脈瘤，～8 mm為中型動(dòng)脈瘤，≥8 mm為巨大型動(dòng)脈瘤。

1.3 治療：確診后均使用阿斯匹林治療，劑量30～50 mg/（kg·d），體溫正常后5 d改為3～5 mg（kg·d），療程2～3個(gè)月，根據(jù)病情酌情延長(zhǎng)使用時(shí)間；同時(shí)均在起病10 d內(nèi)加靜脈丙種球蛋白（IVIG）治療（IVIG 2 g/kg一次輸入或1 g/kg連用1～2 d），對(duì)于應(yīng)用IVIG未能降至正?；蝮w溫反復(fù)的患兒，酌情重復(fù)應(yīng)用IVIG一次，對(duì)于耐IVIG的2例KD患兒加用皮質(zhì)激素治療。

1.4 轉(zhuǎn)歸與隨訪：所有患兒病情趨于穩(wěn)定。患兒在出院后1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月、1年由專人進(jìn)行體格檢查、心電圖及超聲心動(dòng)圖隨訪。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理：采用SPSS13.0統(tǒng)計(jì)軟件包進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。計(jì)數(shù)資料采用卡方檢驗(yàn)，以P＜0.05提示差異有顯著性。

2 結(jié) 果

所有病例均有發(fā)熱表現(xiàn)，除了唇黏膜皸裂、急性期手足硬腫和球結(jié)膜充血在兩組之間差異有顯著性外，其余在兩組之間無(wú)明顯差異。見(jiàn)表1。

表1 兩組KD患兒的臨床特征比較

出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈輕度擴(kuò)張的36例中，16例2～3個(gè)月內(nèi)恢復(fù)正常，5例在半年內(nèi)恢復(fù)正常，3例在1年內(nèi)恢復(fù)正常，5例在半年內(nèi)恢復(fù)正常，2例在2年內(nèi)恢復(fù)正常；4例中，1例在半年內(nèi)恢復(fù)正常，2例在1年內(nèi)恢復(fù)正常，1例在2年內(nèi)恢復(fù)正常；無(wú)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的41例中，33例隨訪1年，8例隨訪2年未見(jiàn)異常。本組未見(jiàn)復(fù)發(fā)病例，無(wú)死亡1例。

3 討 論

川崎病是感染病原后觸發(fā)的免疫介導(dǎo)的一種全身性血管炎，因可導(dǎo)致兒童冠狀動(dòng)脈病變而日益受到重視。日本的流行病學(xué)研究提示：病程中一過(guò)性冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張（指動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)?0天內(nèi)恢復(fù)正常）占46.15%，冠狀動(dòng)脈瘤占21%。Baer[4]等的研究顯示急性期行超聲心動(dòng)圖檢查，冠狀動(dòng)脈損害的檢出率為44%（冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張31%，冠狀動(dòng)脈瘤13%；本資料中，77例KD患兒中無(wú)冠狀動(dòng)脈損害者（N-CAL組）41例（53.2%）；并發(fā)冠狀動(dòng)脈損害者（CAL組）36例（46.7%），其中冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張27例（35.1%），冠狀動(dòng)脈瘤9例（11.7%）。與國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)的報(bào)道相近。

多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道，KD發(fā)生冠狀動(dòng)脈病變的危險(xiǎn)因素包括：年齡、性別、C-反應(yīng)蛋白、血沉、血紅蛋白、血小板等多種因素。本研究中CAL組患兒的臨床特征中，以眼球結(jié)膜充血、唇黏膜皸裂和急性期的手足硬性水腫為顯著，與N-CAL組的患兒比較差異有顯著性意義。CAL組與N-CAL組出現(xiàn)差異的原因可能與損傷的程度與范圍有關(guān)。早期出現(xiàn)明顯的眼球結(jié)膜充血、唇黏膜皸裂和急性期的手足硬性水腫提示CAL組的微循環(huán)損害程度與范圍可能更重；CRP、ESR是炎性反應(yīng)程度的重要指標(biāo)之一，其改變提示CAL組炎性因子的釋放明顯、炎性反應(yīng)更重；PLT的變化主要與KD患兒免疫功能紊亂、細(xì)胞因子異常釋放、導(dǎo)致全身炎性反應(yīng)血管內(nèi)皮細(xì)胞乃至血管壁全層炎性損傷，引起血管壁上的膠原暴露，使血小板黏附并活化，促使血小板聚集與血栓形成；活化的血小板亦可釋放出多種縮血管及凝血活性物質(zhì)使血液處于高凝狀態(tài)，而功能增強(qiáng)的血小板更易被激活，加重高凝狀態(tài)，增加患者發(fā)生血栓的危險(xiǎn)性。心電圖的改變與否提示KD患兒冠狀動(dòng)脈損傷的有無(wú)以及輕重程度，兩組間的差異與此有關(guān)。

通過(guò)CAL組與N-CAL組的分析提示，對(duì)于有眼球結(jié)膜充血、唇黏膜皸裂和急性期的手足硬性水腫患兒，結(jié)合CRP、ESR、PLT、Hb及心電圖的改變，對(duì)此類KD患兒要給予足夠的重視，早期積極治療，動(dòng)態(tài)觀察冠狀動(dòng)脈損害情況，并給予密切隨訪，以防止冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生。

[1]黃國(guó)英.川崎病并發(fā)血管損害的病理機(jī)制和超聲心動(dòng)圖檢測(cè)[J].國(guó)外醫(yī)學(xué):兒科學(xué)分冊(cè),2001,28(2):72.

[2]張園海,陸文文,褚茂平,等.210例正常兒童冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑超聲心動(dòng)圖測(cè)定的初步研究[J].重慶醫(yī)學(xué),2007,36(15):1506-1510.

[3]Newburger JW,Takahashi M,Gerber MA,et al.Diagnosis treatment and long -term management ofKamasaki disease: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever,Endocarditis and Kawasaki disease,Council on Cardiovascular Disease in the Young ,American Heart Association[J]. Circulation,2004,110(17):2747-2771.

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