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        多囊腎伴高血壓1例

        2015-10-19 08:52:51肖文穎
        關(guān)鍵詞:多囊腎腦血管囊腫

        肖文穎

        (上海市楊浦區(qū)市東醫(yī)院心內(nèi)科,上海 200433)

        ?病例報(bào)道?

        多囊腎伴高血壓1例

        肖文穎

        (上海市楊浦區(qū)市東醫(yī)院心內(nèi)科,上海200433)

        多囊腎;高血壓;頭顱MRI;腦血管造影

        1 病例資料

        患者,男,47歲,因“突發(fā)頭昏伴全身乏力半小時(shí)”就診,即刻血壓176/132 mmHg,查心電圖提示竇性心律,ST-T改變。患者否認(rèn)心悸、胸悶、胸痛,無頭痛、視物模糊、黑朦、暈厥,無呼吸困難,無惡心、嘔吐。患者發(fā)現(xiàn)多囊腎及血壓升高20余年,血壓最高270/200 mmHg,既往不規(guī)則服用藥物控制血壓,效果不佳。家族史:母親因急性心肌梗死去世,父親因腦出血去世;1兄曾有腦出血,1兄患有腦梗死。入院查體:神志清晰,鞏膜無黃染,口唇不紺,頸軟,氣管居中,甲狀腺無腫大。頸靜脈輕度充盈,肝頸返流征(-)。胸廓無畸形,肋間隙無增寬,觸覺語顫對稱,叩診呈清音。兩肺呼吸音粗,左肺底可聞及少量濕啰音。心前區(qū)無隆起,心界左擴(kuò)大,心率70次/min,律齊,各瓣膜區(qū)未聞及雜音。雙下肢輕度水腫。

        入院后予吸氧,低鹽、低脂、低嘌呤、低蛋白飲食,并每2 h監(jiān)測血壓1次。入院后,患者主訴頭脹,再次查體:脈搏70次/min,呼吸16次/min,血壓210/110 mmHg。予烏拉地爾100 mg+5%葡萄糖250 mL,靜脈注射降壓,控制滴速在1 h內(nèi)滴完,嚴(yán)密監(jiān)測血壓變化。90 min后,血壓降至170/100 mmHg,患者頭痛癥狀改善,同時(shí)遵長期醫(yī)囑予口服降壓藥物控制血壓(硝苯地平控釋片60 mg,1次/d;富馬酸比索洛爾片5 mg,1次/d;鹽酸可樂定片75 μg,3次/d;吲達(dá)帕胺緩釋片1.50 mg,1次/d+培垛普利8 mg,1次/d),并每6 h監(jiān)測血壓,當(dāng)天晚間血壓波動于160/100 mmHg左右。第2天早查房時(shí)患者血壓仍偏高為180/100 mmHg,但無頭痛、頭昏等不適,調(diào)整可樂定為75 μg,2次/d。住院期間查胸片顯示:胸部未見明顯異常。心電圖提示:竇性心律,T波改變。心臟彩超示:左房增大,左室肌順應(yīng)性下降,左室收縮功能正常(FS33%,EF63%)。上腹部CT提示:肝內(nèi)多發(fā)囊腫可能,肝內(nèi)小鈣化灶,多囊腎。腹部超聲示:脂肪肝,肝囊腫,膽囊壁毛糙,胰腺,脾臟未見明顯異常。見圖1、圖2。經(jīng)治療,10天后患者血壓穩(wěn)定,無頭昏頭痛,無胸悶氣急。帶藥出院。

        圖 1

        圖 2

        2 討 論

        多囊腎(Polycystic kidney disease,PKD)為腎皮質(zhì)和髓質(zhì)出現(xiàn)較多囊腫的遺傳病,按其遺傳方式及起病年齡不同,分為常染色體顯性遺傳(成人型)多囊腎(ADPKD)和常染色體隱形遺傳(嬰兒型)多囊腎(ARPKD)。該病發(fā)病率為1/400~1/1000[1]。

        ADPKD患者中合并高血壓常見,其主要機(jī)理為囊腫擴(kuò)大,使腎臟血管床相對減少,導(dǎo)致內(nèi)源性腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的活性相對增加[2]。進(jìn)入終末期腎衰前,約66%男性患者和41%女性患者有高血壓,總體約占59%。有報(bào)道稱,腎功能正常的ADPKD發(fā)生高血壓的平均年齡為31歲[3]。

        目前,可通過早期基因識別以及超聲影像學(xué)結(jié)合CT,MRI等對其進(jìn)行診斷。B超下ADPKD早期主要表現(xiàn)為腎臟散在的小囊腫,雙腎均發(fā)囊腫,其中1側(cè)囊腫數(shù)至少>2個(gè),與單純性腎囊腫相區(qū)別。同時(shí)檢查心臟B超,可了解患者心臟瓣膜發(fā)育有無異常和心室肥大情況。有報(bào)道稱,某些患者心臟瓣膜異常,可能較腎臟囊腫更早出現(xiàn)。還有報(bào)道通過腎臟的血流動力學(xué)參數(shù),反應(yīng)多囊腎臟病變的發(fā)展情況。由于囊腫較小或部分截面包含腎實(shí)質(zhì)及囊腫時(shí),部分容積效應(yīng)會導(dǎo)致診斷困難,加之CT放射性損害,故CT檢查通常不用于早期患者的篩選。更多用于對患者病情評估(包括囊腫大小,合并肝、胰腺、脾臟囊腫情況,合并腎結(jié)石、腎內(nèi)鈣化等情況的判斷)。MRI對ADPKD患者顱內(nèi)動脈瘤的診斷有一定價(jià)值,因顱內(nèi)動脈瘤破裂占多囊腎患者死亡的6%~9%[4],平均年齡38歲左右,故對有腦血管意外家族史患者,有必要進(jìn)行MRI檢查;對于磁共振血管造影(MRA)陽性的患者,需進(jìn)一步行腦血管造影,明確顱內(nèi)動脈瘤的大小和數(shù)量。

        對于多囊腎的治療,基因治療、囊腫的藥物治療主要目的為緩解癥狀、延緩腎功能損害及控制并發(fā)癥。其中,血壓的控制尤為重要。早期控制高血壓對有效保護(hù)腎功能有重要意義,早期控制血壓可減少患者左心室肥大的發(fā)生率,并減少顱內(nèi)動脈瘤破裂的幾率,延長患者的生存期。藥物通常以血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)為首選。本例患者采用為基礎(chǔ),多種藥物聯(lián)合降壓的治療方案。治療早期,血壓尚不穩(wěn)定時(shí),采用靜脈注射烏拉地爾,有效控制血壓,同時(shí)改善患者的癥狀。烏拉地爾是一種具有外周和中樞雙重降壓機(jī)制的藥物,它是α-受體阻滯劑,通過阻斷突觸后α-受體拮抗兒茶酚胺的縮血管作用,降低外周血管阻力,有效降低患者血壓。且可興奮5-羥色胺-1A受體,降低腦干和心血管中樞的交感神經(jīng)興奮性,調(diào)節(jié)循環(huán)中樞活性,可有效防止心率加快。本例患者靜脈滴注烏拉地爾時(shí),無心慌不適。

        另外,2015年5月歐盟批準(zhǔn)托伐普坦(Tolvaptan)用于治療ADPKD,托伐普坦是血管加壓素受體Ⅱ拮抗劑,能夠減少腎臟多發(fā)性囊泡的發(fā)生和生長,可顯著降低腎功能惡化以及高血壓和蛋白尿等多種事件的風(fēng)險(xiǎn),繼而延緩ADPKD進(jìn)展。

        入院后,本例患者行上腹部CT檢查,發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)合并多發(fā)囊腫,符合多囊腎患者的臨床表現(xiàn)。經(jīng)治療后,血壓穩(wěn)定出院,鑒于其父親和兄長中有腦血管意外史,不能排除本患者存在腦血管病變的可能性,建議患者必要時(shí)行頭顱MRI或腦血管造影檢查。

        [1] Bisceglia M,Galliani CA,Senger C,et al.Renal cystic diseases:a review[J].Adv Anet Pathol,2006,13(1):26-56.

        [2] Betler WE,Barker FG 2 d,Cravell RM.Patients with polycystic kidney disease would benefit from routine magnetic resonance angiographic screening for intracerebral aneurysms adecision analysis[J]. Neurosurgery,2010,38:506.

        [3] 張志壽.多囊腎所致的高血壓[J].人民軍醫(yī),2003,46(8): 478-479.

        [4] Fick GM,Johnson Am,Hammood WS,et al.Causes of death in autosomal dominant polycystic kidney disease[J].J Am Soc Nephrol,2014,5:2048-2056.

        本文編輯:孫春宇

        R544.1

        B

        ISSN.2095-6681.2015.21.197.02

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