文/北京醫(yī)院腎內(nèi)科 王慧 楊繼紅

多囊腎和腎囊腫是一回事嗎？當(dāng)然不是，雖然都是腎臟的囊腫，但多囊腎和腎囊腫卻是兩種不同的疾病。多囊腎是一種常見(jiàn)的染色體基因異常導(dǎo)致的常染色體顯性遺傳性疾病，95%有家族遺傳病史，另外5%與環(huán)境因素導(dǎo)致基因突變有關(guān)。如果父母一方患有多囊腎，下一代有50%的概率遺傳到該病。多囊腎患者多在40 歲左右出現(xiàn)腎功能受損，60 歲以后半數(shù)患者進(jìn)入終末期腎衰竭。腎囊腫好發(fā)于中老年人群，是一種人體衰老導(dǎo)致的腎臟表現(xiàn)，在30～40 歲間腎囊腫的發(fā)生率為10%左右，到80 歲時(shí)，腎囊腫的發(fā)生率達(dá)到50%以上。所以當(dāng)20 歲左右的年輕人體檢出現(xiàn)多發(fā)囊腫，要懷疑多囊腎的可能。

如何區(qū)分多囊腎和腎囊腫？面對(duì)這兩種疾病時(shí)我們應(yīng)該如何處理呢?

多囊腎和腎囊腫的區(qū)別

1.發(fā)病原因

多囊腎屬于先天性疾病，是家族遺傳??；腎囊腫屬于后天性退行性疾病，一般認(rèn)為是人體老化的表現(xiàn)。

2.囊腫生長(zhǎng)及危害

腎囊腫患者多在50 歲左右出現(xiàn)囊腫，一般不會(huì)自動(dòng)消失，但是生長(zhǎng)速度緩慢，對(duì)腎功能沒(méi)有影響，有時(shí)會(huì)同時(shí)合并多個(gè)囊腫。根據(jù)囊腫的密度情況分為多發(fā)單純性囊腫或多發(fā)復(fù)雜性囊腫，但即使是復(fù)雜性囊腫，其腎臟的結(jié)構(gòu)也是存在的。而多囊腎患者年幼時(shí)便存在囊腫，20 歲以前發(fā)展不明顯，在30～ 40 歲有一段較快生長(zhǎng)的時(shí)期，囊腫持續(xù)增長(zhǎng)，腎臟的正常結(jié)構(gòu)完全消失，導(dǎo)致腎功能不斷惡化，最終大部分患者進(jìn)入尿毒癥期。

3.臨床癥狀

腎囊腫患者囊腫直徑一般發(fā)現(xiàn)的時(shí)候?yàn)?.5～1 厘米左右，以后逐漸增大，但沒(méi)有癥狀。而多囊腎患者囊腫發(fā)展較快，高血壓是多囊腎患者最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，高血壓與囊腫的增殖速度和大小相關(guān)，二者相互作用，形成惡性循環(huán)，加速了腎功能惡化的進(jìn)程。還可能因?yàn)殡p腎的腫大壓迫周圍組織出現(xiàn)腰背部的疼痛；腎臟囊腫周圍小血管破裂會(huì)出現(xiàn)肉眼血尿；腎臟先天發(fā)育畸形也會(huì)導(dǎo)致泌尿系感染和腎結(jié)石的發(fā)生；囊腫受到外力作用可破裂出血繼發(fā)感染。此外，多囊腎合并多囊肝、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的可能性也比較大，前者往往造成腹脹、腹部膨隆，后者可出現(xiàn)動(dòng)脈瘤破裂出血，嚴(yán)重的可導(dǎo)致死亡。

4.診斷依據(jù)

腎囊腫多發(fā)生在腎皮質(zhì)表面，外向性生長(zhǎng)，腎臟結(jié)構(gòu)正常。多囊腎腎內(nèi)有許多大小不一的囊腫，幾乎不存在正常的腎實(shí)質(zhì)，到后期腎臟的結(jié)構(gòu)完全喪失。多囊腎和腎囊腫的診斷一般可以通過(guò)超聲明確，結(jié)合家族病史、臨床表現(xiàn)、其他實(shí)驗(yàn)室檢查如血尿常規(guī)、腎功能、CT 和靜脈尿路造影檢查等可作為輔助檢查進(jìn)一步分期。對(duì)于缺乏家族遺傳病史或者早期無(wú)法通過(guò)影像學(xué)檢查確診的多囊腎患者，也可以通過(guò)基因分子技術(shù)進(jìn)行診斷。但是多囊腎和腎臟復(fù)雜性囊腫都有癌變的可能，需要重視。

5.治療和預(yù)后

腎囊腫進(jìn)展緩慢，預(yù)后良好，無(wú)自覺(jué)癥狀或壓迫梗阻等病變者，不需外科治療干預(yù)，亦不需口服藥物，半年或一年復(fù)查一次B 超即可。除非囊腫過(guò)大或出現(xiàn)壓迫梗阻情況，一般不考慮手術(shù)治療。

多囊腎進(jìn)展較快，預(yù)后較差。目前的醫(yī)療手段尚不能治愈多囊腎，主要還是延緩腎功能惡化，預(yù)防并發(fā)癥。①定期檢測(cè)血壓，通過(guò)改善生活方式和服用降壓藥物控制血壓；管理血糖和血脂等危險(xiǎn)因素。②除囊腫出血不止、嚴(yán)重感染的或者癌變的患者需要手術(shù)以外，對(duì)多囊腎沒(méi)有常規(guī)手術(shù)的指征，現(xiàn)在對(duì)減壓手術(shù)不推薦。③如果患者腎功能損害已經(jīng)處于尿毒癥期，可以選擇腎臟替代治療，首選血液透析治療。由于多囊腎患者腎臟、肝臟體積增大，腹腔容積相對(duì)較小，腹膜透析的舒適度不佳，有條件的多囊腎患者也可以選擇腎臟移植。④對(duì)于囊腫發(fā)生在其他器官，例如多囊肝和腦動(dòng)脈瘤等的治療：多囊肝發(fā)展緩慢，病程較長(zhǎng)，一般無(wú)需治療；對(duì)于有腦動(dòng)脈瘤家族史的患者，應(yīng)進(jìn)行血管造影或核磁共振檢查，若瘤體較小可控制高危因素，半年或一年復(fù)查，若瘤體較大可考慮介入或手術(shù)治療。

健康生活，延緩腎功能惡化的進(jìn)展

多囊腎和腎囊腫并不是一回事，多囊腎預(yù)后不好，因此正確認(rèn)識(shí)和管理多囊腎是十分必要的。多囊腎患者的預(yù)后和腎功能的惡化密切相關(guān)，我們應(yīng)該盡可能地讓患者的腎功能維持在一個(gè)相對(duì)穩(wěn)定的狀態(tài)，延長(zhǎng)患者進(jìn)入尿毒癥的時(shí)間，在日常生活中我們還可以做以下一些工作。

1.定期體檢。如果家族中有多囊腎病史，則應(yīng)該早期主動(dòng)去醫(yī)院腎內(nèi)科?？七M(jìn)行檢查。一旦確診，遵從醫(yī)囑，定期復(fù)查，盡量減少不必要的藥物使用，避免腎臟負(fù)荷過(guò)重，切勿自己亂用藥，也不能隨意停藥。

2.增加對(duì)多囊腎的認(rèn)識(shí)，避免疾病帶來(lái)的焦慮，保持平穩(wěn)的情緒，樂(lè)觀的心態(tài)；控制體重，戒煙戒酒，保持規(guī)律的作息時(shí)間，減少重體力勞動(dòng)；增強(qiáng)免疫力，預(yù)防感冒；避免外傷及外力對(duì)腹部的沖擊。

3.規(guī)律飲食。根據(jù)身體狀況，聽(tīng)從醫(yī)生建議，選擇不同的飲食結(jié)構(gòu)，以清淡飲食為主。

總之，我們應(yīng)該明確多囊腎和腎囊腫的區(qū)別，對(duì)于腎囊腫做好定期復(fù)查，避免過(guò)度治療；對(duì)于多囊腎，則應(yīng)充分重視，定期體檢，爭(zhēng)取早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，延緩腎功能惡化的進(jìn)展，維護(hù)較好的生活質(zhì)量。