王永權(quán) 許原

混合型心律失常性心肌病1例

王永權(quán) 許原

1 病歷資料

患者男，35歲。近半年來反復(fù)出現(xiàn)黑曚伴暈厥到神經(jīng)內(nèi)科就診。顱腦CT診斷右側(cè)慢性硬膜外血腫、蛛網(wǎng)膜下腔出血。心內(nèi)科會診后建議行動態(tài)心電圖和超聲心動圖檢查，超聲顯示：左房舒末內(nèi)徑57 mm，左室舒末內(nèi)徑67 mm，EF 47%。超聲心動圖診斷：左心增大，符合擴(kuò)張性心肌病改變；左室整體收縮功能減低。動態(tài)心電圖示：總心率72400 跳/17 h。圖1心電圖顯示：竇性P波，心房率100～110 次/min，QRS波群寬大畸形呈左束支阻滯，心室率75 次/min，PR間期不等，P波與QRS波無關(guān)，提示：竇性心律，加速性室性自主心律。圖2可見明顯竇性P波，心房率90～100 次/min，此時，寬大畸形的QRS波群呈右束支阻滯，心室率30 次/min，為竇性心律，室性逸搏心律，三度房室阻滯。圖1、圖2中QRS波群節(jié)律與形態(tài)的變化充分說明該患者室內(nèi)有2個分別起源于左右心室的異位節(jié)律點(diǎn)，右室起源的異位節(jié)律頻率快，表現(xiàn)為加速性室性自主心律；左室起源的異位節(jié)律頻率慢，表現(xiàn)為室性逸搏心律。圖中除了可見與圖1同樣的加速性室性自主心律外，整個動態(tài)心電圖中還可見早搏及反復(fù)出現(xiàn)的心室停搏（圖3），重度心室停搏17 h達(dá)700余次，最嚴(yán)重時，停搏長達(dá)17 s，停搏中可見明顯的竇性P波，竇率100 次/min（圖4）。心電圖診斷：竇性心律、房性心動過速（文中未選心電圖）、房早未下傳、三度房室阻滯、加速性室性自主心律、室性逸搏心律、室性期前收縮。臨床診斷：①擴(kuò)張性心肌?。虎谛穆墒С＃喝确渴易铚榧铀傩允倚宰灾餍穆?。

就診后于次日植入單腔永久心臟起搏器，半年后復(fù)查心電圖示：VVI起搏模式，起搏、感知功能良好（圖5）。超聲心動圖示：左房舒末內(nèi)徑49 mm，左室舒末內(nèi)徑61 mm，EF 53%。比較起搏器植入前后超聲心動圖不難發(fā)現(xiàn)，患者左房、左室舒末內(nèi)徑明顯回縮，EF值從47%提高到EF 53%?；颊咭呀?jīng)能參加一般輕微工作，未再發(fā)生暈厥。

2 討論

因黑曚伴暈厥到神經(jīng)內(nèi)科就診在臨床并不少見，引起暈厥的原因除神經(jīng)系統(tǒng)病變外，最常見的當(dāng)屬心律失常所致，其中快速性心律失常如：惡性心律失常（室顫、心率極快的室速）、房撲伴1:1下傳、預(yù)激伴快心室率房顫以及緩慢性心律失常如：竇性停搏、心室率極慢的三度房室阻滯等。惡性心律失常由于起病急、發(fā)病兇險成為猝死的第一殺手（約占心律失常性猝死的83%），更易引起臨床醫(yī)生與患者的高度重視。而緩慢性心律失常由于起病過程遷延，常不受患者重視或因到神經(jīng)內(nèi)科就診而未得到及時正確治療，使病情發(fā)展成重癥。本例患者就診過程當(dāng)屬后者。從本例患者就診時的動態(tài)心電圖不難看出，由于嚴(yán)重的三度房室阻滯使心室率可低至31 次/min，而反復(fù)出現(xiàn)高達(dá)700余次的心室停搏使心率在某一時間段內(nèi)極度下降是造成患者黑曚與暈厥的主要原因。從患者植入起搏器前超聲心動圖結(jié)果顯示：左心增大，符合擴(kuò)張性心肌病改變；左室整體收縮功能減低。經(jīng)起搏器治療后患者左房、左室舒末內(nèi)徑明顯回縮，心功能改善。從病史、心電圖與病情轉(zhuǎn)歸來看，患者最后的臨床診斷當(dāng)屬心律失常性心肌病。

圖1 加速性室性自搏心律

圖2 室性逸搏心律

圖3 室性逸搏節(jié)律伴傳出阻滯

1985年Gallagher首次提出心動過速性心肌病的定義，而心律失常性心肌病是在原有心動過速性心肌病的基礎(chǔ)之上，進(jìn)一步對長期存在的快速或緩慢性心律失常引起心臟擴(kuò)張、左室功能受損，經(jīng)心室率控制或節(jié)律轉(zhuǎn)復(fù)后（最快數(shù)天，大多數(shù)4周～3月，最長6月），受損的心功能可全部或部分逆轉(zhuǎn)時，稱為心律失常性心肌病。從本例患者的動態(tài)心電圖可以看出，其不僅存在心動過緩（表現(xiàn)為三度房室阻滯時的心室逸搏心律和心臟停搏），同時還存在心動過速（表現(xiàn)為房性心動過速和加速性室性自主心律，因此該患者的心律失常性心肌病當(dāng)屬于混合型。

心律失常性心肌病常見的三大發(fā)生機(jī)制：

2.1 能量耗竭、心肌缺血、氧化應(yīng)激

2.1.1 能量耗竭 心律失常時，由于心臟搏出量降低，為了滿足機(jī)體需要心臟必須代償性超負(fù)荷工作，其可導(dǎo)致心肌能量儲備（肌酸、磷酸激酶、三磷酸腺苷等）耗竭。

2.1.2 心肌缺血 如果心律失常性心肌病由于持續(xù)性心動過速所致，長期快速的心室率可使心肌毛細(xì)血管床結(jié)構(gòu)與功能改變，進(jìn)而導(dǎo)致心肌血流儲備降低誘發(fā)心肌缺血。此外，心律失常時，心臟搏出量減少，冠狀動脈血流量減少，亦可導(dǎo)致心肌缺血。

2.1.3 氧化應(yīng)激 心律失常時，內(nèi)源性氧化自由基過量產(chǎn)生，細(xì)胞內(nèi)抗氧化防御系統(tǒng)受損，導(dǎo)致體內(nèi)心肌等細(xì)胞受損。

圖4 長達(dá)17 s心臟停搏的心電圖

圖4 起搏器植入半年后心電圖

2.2 微結(jié)構(gòu)重構(gòu)

2.2.1 心肌細(xì)胞重構(gòu) 其包括：①心肌細(xì)胞形態(tài)重構(gòu)：表現(xiàn)為心肌細(xì)胞數(shù)量減少，間質(zhì)纖維增生等；②心肌細(xì)胞重構(gòu)：心室肌細(xì)胞動作電位時限延長，復(fù)極離散度增加等。心房肌細(xì)胞有效不應(yīng)期縮短，房內(nèi)傳導(dǎo)延緩等。

2.2.2 神經(jīng)體液重構(gòu) ①交感神經(jīng)興奮性增高；②腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活；③血液利鈉鈦、內(nèi)皮素、腎上腺素、去甲腎上腺素、細(xì)胞因子等水平和活性增高。

2.2.3 β受體重構(gòu) β受體下調(diào)，其對相關(guān)刺激的敏感性下降。

2.3 機(jī)械不同步導(dǎo)致心臟形態(tài)與功能重構(gòu) 房顫、室性期前收縮、房室阻滯、束支阻滯或右室起搏等都可引起房室、室間、室內(nèi)不同步收縮，心室的不同步收縮又可導(dǎo)致血流動力學(xué)異常，導(dǎo)致心臟形態(tài)與心血管功能房室重構(gòu)，進(jìn)而使心功能下降。

2.3.1 心臟形態(tài)重構(gòu) 表現(xiàn)為：①心臟擴(kuò)大，其中左室收縮末容積擴(kuò)大比舒張末容積擴(kuò)大更明顯；②左室呈球狀改變；③心房、心室壁厚度變薄。

2.3.2 心血管功能重構(gòu) ①心輸出量和左室射血分?jǐn)?shù)降低；②心臟收縮和舒張功能不全；③心室充盈壓升高，二尖瓣返流增加；④肺毛壓增高；⑤體循環(huán)阻力增加等。

從本例患者的治療隨訪結(jié)果不難看出，植入起搏器后去除了患者嚴(yán)重的心動過緩的病因，房性心動過速和加速性室性自主心律自行消失，說明房速與加速性室性自主心律是在患者嚴(yán)重過緩的心率之下的一種代償機(jī)制。不幸的是這兩種代償機(jī)制的出現(xiàn)雖然緩解了部分過緩心率帶來的暈厥，但是也促進(jìn)了心律失常性心肌病的形成。本例患者植入起搏器后的治療結(jié)果說明：起搏器可以根治各種原因所致的心動過緩，進(jìn)而防止因心動過緩引起的其他心律失常。

［1］段江波.心律失常性心肌?。跩］. 臨床心電學(xué)雜志，2014，23（3）:236.

［2］ 劉彤，劉小慧，康俊萍等.致心律失常性心肌病研究進(jìn)展［J］.心肺血管病雜志，2015，34（4）:329-332.

［3］ 郜玉潔，張樹龍. 緩慢心律失常介導(dǎo)性心肌?。跩］. 心電圖雜志（電子版），2015，4（2）:74-77.

R540.41

A

2095-4220（2015）03-0170-03

2015-04-28）

（本文編輯：李俊峽）

110001 北京，中國醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院（王永權(quán)）；

許原，E-mail:rmyysgtb@126.com