陳旭東 孫祥房 黃均云

艾滋病伴發(fā)進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病一例

陳旭東 孫祥房 黃均云

獲得性免疫缺陷綜合征；JC病毒；腦白質(zhì)病，進(jìn)行性多灶性

1 病例報(bào)告

患者女，1976-10出生，漢族，初中文化，農(nóng)民，原籍云南省臨滄市。2012-11-25，患者因“急性右側(cè)肢體無(wú)力、口角歪斜15 d”就診于鄒城市人民醫(yī)院。有靜脈吸毒史5年，期間多次共用注射器。1999-12因結(jié)婚遷居山東省鄒城市。2007-10-29經(jīng)山東省疾病預(yù)防控制中心確診為人類免疫缺陷病毒(HIV)攜帶者。根據(jù)衛(wèi)生部《國(guó)家免費(fèi)艾滋病抗病毒藥物治療手冊(cè)》入選條件，患者于2009-08-06被納入治療。治療方案選用《手冊(cè)》推薦的一線治療方案：齊多夫定(AZT)+拉米夫定(3TC)+奈韋拉平(NVP)。用法與用量：AZT：1次300 g/d；3TC：1次300 g，1次/d；NVP：1次200 g，前2周1次/d，2次/d。服藥期間無(wú)臨床癥狀和不良反應(yīng)，能正常生活和勞動(dòng)。2011-03因外出務(wù)工中斷治療。入院體檢：體溫37℃，心率70次/min，呼吸16次/min，血壓96/62 mmHg。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心律規(guī)整，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：意識(shí)清楚，言語(yǔ)清晰，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3 mm,對(duì)光反應(yīng)靈敏。額紋對(duì)稱，右側(cè)鼻唇溝變淺，伸舌居中。右上下肢肌力4+級(jí)，左上下肢肌力5級(jí)，四肢肌張力正常。雙側(cè)Babinski 征(-。腦膜刺激征陰性。CD4+T淋巴細(xì)胞檢測(cè)結(jié)果：CD4+62個(gè)/μL，CD8+752個(gè)/μL。HIV病毒載量檢測(cè)結(jié)果為83 000拷貝/mL。血常規(guī)檢查結(jié)果顯示：白細(xì)胞2.9×109/L、中性粒細(xì)胞2.1×109/L、淋巴細(xì)胞0.6×109/L、血小板180×109/L、 紅細(xì)胞4.29×1012/L、血紅蛋白136 g/L。CT檢查結(jié)果：腦梗死。給予抗病毒、改善腦循環(huán)、對(duì)癥支持治療，不見(jiàn)好轉(zhuǎn)，病情加重，于2013-01-08轉(zhuǎn)入濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院治療。入院體檢：精神差，反應(yīng)遲鈍，言語(yǔ)遲緩。頸略抵抗。雙側(cè)瞳孔對(duì)光反應(yīng)遲鈍，右眼不能外展、上視、下視，左眼內(nèi)收、外展受限，不能上視、下視，無(wú)偏盲。右側(cè)鼻唇溝變淺，伸舌右偏。右側(cè)上肢肌力0級(jí)，下肢3級(jí)，左手指鼻準(zhǔn)穩(wěn)。右偏身痛覺(jué)減退。雙Hoffmann征、Babinski征陰性，床旁吞水試驗(yàn)陰性。顱腦MRI平掃結(jié)果顯示額葉、頂葉、基底節(jié)、丘腦、左側(cè)大腦腳、延髓左側(cè)見(jiàn)多發(fā)斑片狀、斑點(diǎn)狀異常信號(hào)，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)，T2WI像、FLAIR像及DWI為高信號(hào)(圖1)。小腦未見(jiàn)明顯異常。MRA：未見(jiàn)明顯異常。腦脊液檢查：無(wú)色透明，潘氏實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性，白細(xì)胞4.0×106/L，蛋白720 mg/L,葡萄糖4.5 mmol/L,氯化物157 mmol/L，JC病毒DNA陽(yáng)性。診斷為艾滋病(AIDS)伴發(fā)進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病(PML)。繼續(xù)給予抗病毒、對(duì)癥支持治療，不見(jiàn)效果。患者于2013-01-26病情加重，神志恍惚，雙眼視物不清，間斷性嘔吐、抽搐，2013-01-30死亡。

圖1 患者腦MRI檢查FLAIR像顯示左額葉條狀高信號(hào)(A)，腦干片狀高信號(hào)(B)，T2WI像顯示基底節(jié)區(qū)斑片狀高信號(hào)(C)

2 討論

PML是一種由JC病毒感染少突膠質(zhì)細(xì)胞引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病。20 世紀(jì)80 年代以后，隨著AIDS的流行,PML發(fā)病率逐漸增高，成為AIDS 比較常見(jiàn)的伴隨疾病。在HIV 感染者或AIDS 患者中約4%發(fā)生PML, 且常在疾病晚期、平均CD4+細(xì)胞計(jì)數(shù)80個(gè)/μL以下時(shí)發(fā)生[1]。本例患者感染HIV估計(jì)10年以上，發(fā)病時(shí)CD4+細(xì)胞計(jì)數(shù)為62個(gè)/μl，與上文報(bào)道相符。目前，PML主要累及免疫抑制或接受免疫調(diào)節(jié)治療人群，其中大約79%為AIDS患者，13%患有惡性血液系統(tǒng)疾病，5%接受器官移植，3%合并自身免疫病[2]。

典型PML通常表現(xiàn)為偏癱、偏身感覺(jué)障礙、視野缺損、失語(yǔ)、共濟(jì)失調(diào)、癲癇乃至癡呆。開(kāi)始時(shí)可出現(xiàn)部分癥狀，隨著病灶不斷融合擴(kuò)大，癥狀加劇并增多。PML的診斷要點(diǎn)[3]：與疾病特點(diǎn)相一致的臨床和MRI表現(xiàn)，同時(shí)腦脊液中JC病毒DNA陽(yáng)性。本例患者滿足以上條件，且具有進(jìn)行性加重的特征，故診斷為AIDS伴發(fā)PML。到目前為止, PML還沒(méi)有特殊的治療方法，其自然病程預(yù)后極差。在HIV流行之前，PML患者診斷后平均存活2.6個(gè)月，HIV患者使用高效抗反轉(zhuǎn)錄病毒療法(HAART)治療后，1年存活率從10%提高到50%[4]。本例患者從發(fā)病到死亡存活80 d。目前積極開(kāi)展HAART治療是降低PML發(fā)病的主要策略。但由于種種原因仍有不少患者對(duì)抗病毒治療認(rèn)識(shí)不夠，特別農(nóng)民工患者，流動(dòng)性強(qiáng)，文化素質(zhì)比較低，自我管理能力差，造成治療依從性差，服藥不規(guī)范，甚至中斷服藥。本例患者即中斷治療21個(gè)月。另外，許多患者因害怕受歧視而拒絕治療。因此要采取多種措施，切實(shí)加強(qiáng)病人管理，提高治療依從性，使病人堅(jiān)持長(zhǎng)期服藥，不停藥、不漏服。

[1]張穎，孫永濤．艾滋病合并進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病一例報(bào)道[J]．中國(guó)艾滋病性病，2006，12(3)：266.

[2]Gheuens S，Pierone G，Peeters P，et a1．Progressive multifocal leukoencephalopathy in individuals with minimal or occult immunosuppression[J]．J Neural Neurosurg Psychiatry，2010，81(2)：247-254.

[3]劉正琴，徐大飛，殷劍，等.艾滋病伴發(fā)進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 中國(guó)神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志, 2011,18(4): 261-263.

[4]趙成，孫凌云．自身免疫病與進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病[J]．中華風(fēng)濕病學(xué)雜志，2010，14(9)：638．

(本文編輯：時(shí)秋寬)

10.3969/j.issn.1006-2963.2015.02.020

273500 鄒城市疾病預(yù)防控制中心(陳旭東)，273500 鄒城市人民醫(yī)院CT/MR室(孫祥房、黃均云)

陳旭東，Email:jianbosi1963@sohu.com

R512.91

D

1006-2963 (2015)02-0149-02

2014-09-02)