劉燕明 郭文敬 宮濟武

重癥肌無力患者輸血情況分析

劉燕明 郭文敬 宮濟武

目的 探討重癥肌無力(myasthenia gravis，MG)患者的輸血情況。 方法 回顧性分析2008-01-2013-12北京醫(yī)院確診MG患者153例的臨床資料，按照臨床診斷與輸血目的對其輸注的血液成分和血量進行分析，并以患者性別和年齡分組后進行對比分析。 結果 2008-2013年MG用血人數(shù)呈現(xiàn)逐年下降趨勢；除2009年外，年度血漿用血總量和人均用血量均大于紅細胞，血漿置換單次用漿量最大為14 U，最小僅為6 U。從合并其他疾病MG患者用血分析：賁門癌MG人均用血量最多，紅細胞19 U、血漿14 U，肝占位MG用血小板量最多，為15 U，孕產(chǎn)婦MG用血量最少，人均僅用血漿2 U，單一MG例數(shù)最多，人均紅細胞用量僅為1.6 U。從分組情況分析，以例數(shù)最多的單一MG為例，男、女患者人均用血量分別為4.0 U、3.9 U，兩者差異不大；老年組人均用血量為5.0 U，非老年組為3.3 U，明顯多于非老年組。結論 2008-2013年北京醫(yī)院MG患者的用血人數(shù)及用血量呈逐漸減少趨勢。MG患者用血以合并其他疾病MG患者、老年人及單一MG患者血漿置換治療為主。

重癥肌無力；治療；輸血

重癥肌無力(myasthenia gravis，MG)作為一種典型的自身免疫性疾病，其自身疾病通常不會造成貧血癥狀，但由于MG患者同時患有其他疾病或因治療的需要，如圍手術期、血漿置換(plasma exchange，PE)以及免疫抑制劑應用等導致輸血治療。本文對MG患者的輸血情況進行相關探討。

1 對象和方法

1.1 觀察對象 2008-01-2013-12期間在北京醫(yī)院住院治療的MG患者共153例，其中男68例、女85例，年齡21～78歲，平均(48.6±14.0)歲。本組病例均依據(jù)2011年由中國重癥肌無力診斷和治療專家共識[1]診斷：臨床符合骨骼肌無力為主要表現(xiàn)，具有活動后加重，休息后好轉(zhuǎn)的特點，膽堿酯酶抑制劑應用有效，乙酰膽堿受體抗體(AChRAb)、低頻重復神經(jīng)電刺激(RNS)及單纖維肌電圖(SFEMG)支持而診斷其為MG。

1.2 方法 回顧性分析153例MG患者的資料，按照臨床診斷與輸血目的對其輸注的血液成分和血量進行分析，并以患者性別和年齡分組后進行對比分析。年齡分組：≥60歲為老年組，其他為非老年組。血液成分血量中紅細胞和血漿的計算均按照每200 mL全血分離出的血液成分為1個治療單位(U)，機采血小板1份為1個治療單位(U)。

2 結果

具體結果見表1-4。2008-2013年MG用血人數(shù)呈現(xiàn)逐年下降趨勢；除2009年外，年度血漿用血總量和人均用血量均大于紅細胞，血漿置換單次用血漿量最大為14 U，最小僅為6 U。從合并其他疾病MG患者用血分析：賁門癌MG人均用血量最多，紅細胞19 U、血漿14 U，肝占位MG用血小板量最多，為15 U，孕產(chǎn)婦MG用血量最少，人均僅用血漿2 U，單一MG例數(shù)最多，人均紅細胞用量僅為1.6 U。從分組情況分析，以例數(shù)最多的單一MG為例，男、女患者人均用血量分別為4.0 U、3.9 U，兩者差異不大；老年組人均用血量為5.0 U，非老年組為3.3 U，明顯多于非老年組。

表1 北京醫(yī)院2008-2013年MG患者年度用血情況 (U)

表2 2008-2013年MG及合并其他疾病MG患者用血情況 (U)

表3 2008-2013年不同性別MG及合并其他疾病MG患者用血情況 (U)

注：*用血量為紅細胞、血漿、血小板三種血液成分之和，表4同

表4 2008-2013年不同年齡組MG及合并其疾病MG患者用血情況

注：老年組≥60歲以上，其他為非老年組

3 討論

輸血傳播疾病已是不爭的事實，雖然我國不斷加強對血液質(zhì)量的控制，檢測技術也有了很大的提高，但是由于試劑檢測的“窗口期”、試劑的敏感度以及在檢測指標設置和控制效果方面仍不夠理想[2]。加強對臨床科學合理用血的監(jiān)督與管理，針對不同的MG患者制定不同的治療方案，選擇適宜的治療方法減少輸血量降低輸血風險，同時選擇適宜的血液成分，最大限度的發(fā)揮輸血的治療效果[3]。因此，不使用或減少血液的使用才能真正降低輸血的風險，確保臨床醫(yī)療安全。

從MG患者的輸血目的主要分為圍手術期用血和內(nèi)科治療用血，圍手術期用血主要目的是提高MG患者滿足手術條件，如輸注紅細胞成分改善貧血提升攜氧能力，應用血漿成分補充凝血因子提高凝血功能或調(diào)整患者MG的一般狀況而進行PE治療的需要；內(nèi)科治療用血主要目的是患者出現(xiàn)MG危象時需要PE輔助治療時補充血漿成分或是MG患者因藥物沖擊治療及長期患病本身攝入不足、營養(yǎng)不良導致機體免疫力下降進而引發(fā)血細胞三系減少和/或貧血癥狀。輸用的血液成分以紅細胞和血漿為主，血漿總體用血量大于紅細胞，這主要與PE有關。

本研究結果顯示，北京醫(yī)院2008-2013年MG患者用血人數(shù)呈現(xiàn)逐年下降趨勢。但是合并其他疾病MG患者人均用血量依然較多，單一MG患者因PE治療也仍需要輸用大量血漿。

本研究中113例單一MG患者輸血的主要目的是進行PE治療。PE可降低外周循環(huán)中AChRAb水平，促進與神經(jīng)肌肉接頭結合的抗體解離，可在短時間內(nèi)改善大部分MG患者的癥狀，輔助治療MG患者的肌無力危象、為胸腺摘除術準備以及撤呼吸機困難[4-5]。PE包括單重PE、雙重血漿置換術(DFPP)及免疫吸附法，1次單重PE需要血漿14 U，隔天1次，總次數(shù)通常需要4～6次[6]。DFPP法是利用不同孔徑的血漿成分分離器選擇性地去除大分子免疫球蛋白，回收小分子清蛋白，不需要補充大量血漿，這樣可以減少感染性疾病的發(fā)生。目前全國處于供血緊張趨勢，大量血漿輸入首先會增加發(fā)生輸血感染及過敏反應的機會，同時也加大了輸血科的供血負擔。作者醫(yī)院自2009年起已全部使用DFPP法進行PE，每次用漿量僅需6 U，同樣達到了治療效果。

目前公認MG的發(fā)生、發(fā)展與胸腺內(nèi)發(fā)生的異常免疫應答直接相關。大約80%的MG患者合并胸腺增生、胸腺腫瘤等胸腺異常[7]。MG患者切除胸腺后其細胞免疫、體液免疫均受抑制，可使AChRAb減少[8]。手術切除胸腺治療MG的緩解率高，現(xiàn)已成為治療MG的主要手段。傳統(tǒng)的胸部正中切口胸骨全劈開、部分劈開或胸骨橫斷均會對患者造成較大創(chuàng)傷，增加出血機會。作者醫(yī)院自2010年起應用具有創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少、恢復快等優(yōu)點的電視輔助胸腔鏡手術方式施行胸腺瘤、胸腺擴大切除術[9]，不僅獲得與開放手術相似的療效，同時減少了輸血量，與單一MG紅細胞人均用血量的1.6 U相同，表明選擇適宜的手術方式同樣可以減少用血量。

當MG患者合并其他嚴重疾病，如賁門癌、肝占位、卵巢囊腫、縱隔腫物以及骨折時，人均用血量均要比單一MG患者用血量大，這主要與患者自身合并疾病相關。如4例MG合并肺部感染患者的人均紅細胞和血漿用量分別為4.8 U和6.5 U，用血量均多于單一MG，主要原因為4例患者均有激素和免疫抑制劑的治療史，通常MG患者存在肺功能障礙及免疫功能紊亂，經(jīng)免疫抑制治療后免疫功能低下，易發(fā)生肺部感染、肌無力危象同時伴有血液三系細胞減少的情況。因此，針對合并其他疾病MG患者開展相關治療方案，如采用PE治療減少肌無力危險的發(fā)生，同時根據(jù)合并疾病的特點，如肝占位MG由于肝功能導致凝血機制差等特點應及時給予血小板進行糾正。針對兩例MG的孕產(chǎn)婦，更應采取積極的圍生期護理，包括嚴格的膽堿酯酶抑制劑治療監(jiān)測，避免加重因素，定期超聲檢測及密切的產(chǎn)褥早期觀察等[10]，以期減少MG癥狀發(fā)生以及輸血傳播疾病帶來的風險。

本研究中，由于合并其他疾病病例較少以及合并婦科疾病等原因，除單一MG和合并胸腺瘤的病例外，男、女患者交叉可比性較小。而單一MG和合并胸腺瘤患者，雖然女性比男性患者例數(shù)多，但人均用血量并無明顯差異。本研究結果還顯示，老年組患者的用血量明顯多于非老年組，這主要由于老年人各組織器官隨年齡的增長而逐漸衰退，導致其身體的耐受性較差、恢復緩慢有關，并且老年組MG患者合并疾病的病例數(shù)量也比非老年組多，合并的疾病也較為危重。

綜上可見，2008-2013年北京醫(yī)院MG患者的用血人數(shù)及用血量呈逐漸減少趨勢。MG患者用血以合并其他疾病MG患者、老年人及單一MG患者血漿置換治療為主。這也在一定程度上體現(xiàn)了北京醫(yī)院在臨床科學合理用血的監(jiān)督、管理與實施中取得了一定成效。

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(本文編輯：鄒晨雙)

Analysis of blood transfusion in patients with myasthenia gravis

LIUYanming*，GUOWenjing，GONGJiwu.

*TransfusionSection，BeijingHospital，Beijing100730，China

LIU Yanming，Email：goodlym3@sina.com

Objective Discuss transfusion and blood conservation in patients with myasthenia gravis(MG)． Methods We conducted a retrospective analysis of MG patients diagnosed from January 2008 to December 2013. The clinical data, purpose of blood transfusion, the blood components and volume were analyzed. Subgroup analysis was adopted according to age and sex. Results From 2008 to 2013, the number of MG patients taking blood transfusion showed a declining trend year by year. Except for 2009, total plasma and per capita annual use of plasma were more than the red cells. The largest amount of plasma used in plasma exchanging a time was 14 U, while the minimum was only 6 U. Through the analysis of MG combined with other diseases: MG patients with gastric cardiac cancer took the most per capita annual use of blood (19 U red cells, 14 U plasma, respectively). MG patients with focal liver lesions used the most volume of platelet (15 U). The blood use of MG in pregnant women was the least, with only 2 U plasma per capita. Single MG cases were the most common, in whom the per capita amount of red cells was only 1.6 U. By the analysis of the single MG group, per capita use of blood among male and female patients were 4 U and 3.9 U respectively. There was no significant difference. However, per capita blood use in the elderly group was 5 U, while the non elderly group was 3.3 U, significantly less than the non elderly group. Conclusions Number of MG patients underwent blood transfusion and volume of blood transfusion gradually decreased in Beijing hospital from 2008 to 2013 . MG patients demanding transfusion often combine with other diseases. The elderly is at a higher risk demanding blood transfusion. Single plasma replacement therapy is a main purpose for blood transfusion.

myasthenia gravis；therpay; blood transfusion

10.3969/j.issn.1006-2963.2015.02.004

100730北京醫(yī)院輸血科(劉燕明、宮濟武)；首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院輸血科(郭文敬)

劉燕明, Email:goodlym3@sina.com

R746.1

A

1006-2963 (2015)02-0089-04

2014-02-22)