時璐 于進(jìn)洋

肥厚性硬脊膜炎一例

時璐 于進(jìn)洋

磁共振成像；肥厚性硬脊膜炎

肥厚性硬脊膜炎（hypertrophic spinal pachymeningitis，HSP）是一種以脊膜增厚和纖維化為主要特征的少見疾病，可與肥厚性硬腦膜炎同時存在。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，容易漏診?，F(xiàn)將2014年5月經(jīng)我院病理證實(shí)的1例HSP，結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

患者男性，60歲，雙下肢無力7 d，陣發(fā)性加重。查體結(jié)果：神清，自動體位，血壓118 mmHg/80mmHg。實(shí)驗(yàn)室檢查：超敏C-反應(yīng)蛋白水平升高，腦脊液蛋白定性（++++），血沉為73 mm/h。

采用美國GE公司1.5T Signa MRI儀對患者進(jìn)行MRI掃描，用自旋回波序列行T1加權(quán)（重復(fù)時間449 ms，回波時間19 ms）、T2加權(quán)（重復(fù)時間4180 ms，回波時間136 ms）的矢狀面及橫斷面掃描，掃描層厚為3.0 mm，掃描層間隔為1.0 mm，靜脈注射造影劑釓噴替酸葡甲胺行多方位增強(qiáng)掃描，劑量為0.1 mmol/kg。

2 結(jié)果

MRI顯示C6-7、T1椎體水平脊髓前后方均可見帶狀稍長T1短T2信號，病變呈彌漫性均勻分布，脊髓前后緣受壓明顯（圖1中A和B）。增強(qiáng)掃描中，增厚的硬脊膜明顯均勻強(qiáng)化（圖1中C），橫斷位示脊髓前后硬脊膜明顯增厚，增厚的硬脊膜使脊髓明顯受壓，相應(yīng)椎管明顯狹窄（圖1中D）。手術(shù)記錄提示硬脊膜明顯增厚。病理診斷結(jié)果：硬脊膜纖維組織增生伴炎性細(xì)胞浸潤（圖1中E）。

3 討論

3.1 病因

HSP多見于成年人，兒童較少見。常無明顯病因者，稱為特發(fā)性肥厚性硬脊膜炎[1]。少數(shù)可由外傷、代謝性疾病、結(jié)節(jié)病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、韋格肉芽腫、梅毒、結(jié)核、真菌感染、球菌性腦膜炎、硬膜內(nèi)糖皮質(zhì)激素和造影劑注射及血栓性靜脈炎等引起。長期口服非甾體抗炎藥可引發(fā)HSP[2]。

圖1 肥厚性硬脊膜炎患者的磁共振顯像圖和病理圖 患者男性，60歲。圖中，A：矢狀面T1加權(quán)示C6-7、T1平面椎管前后可見稍低信號（與正常脊髓相比，病灶邊界不清）；B：矢狀面T2加權(quán)示C6-7、T1平面椎管前后帶狀短T2信號，脊髓受壓變細(xì)；C：矢狀面T1加權(quán)增強(qiáng)掃描示增厚的硬脊膜明顯均勻強(qiáng)化；D：橫斷面T1加權(quán)增強(qiáng)掃描示脊髓前后硬脊膜明顯增厚，增厚的硬脊膜使脊髓明顯受壓，相應(yīng)椎管明顯狹窄；E：病理圖示纖維組織增生伴鈣化，部分區(qū)域慢性炎性細(xì)胞浸潤（蘇木精-伊紅染色，×100）。

3.2 病理特點(diǎn)

HSP在病理上表現(xiàn)為硬脊膜的肥厚增生。組織學(xué)上增生肥厚的硬脊膜內(nèi)含有豐富的膠原纖維，并可見淋巴細(xì)胞、白細(xì)胞等炎性細(xì)胞的浸潤。

3.3 臨床特點(diǎn)

HSP在臨床上常表現(xiàn)為脊髓脊神經(jīng)根受壓引起的癥狀，多持續(xù)性存在并進(jìn)行性加重。脊髓可以一個水平或多個水平受累。該病發(fā)病率逐年增加，好發(fā)部位為頸椎和胸椎，也可見于脊柱的其他部位。實(shí)驗(yàn)室檢查無明顯特異性，部分病例可出現(xiàn)血沉加快。腦脊液檢查多正常，也可出現(xiàn)C-反應(yīng)蛋白水平增高，少數(shù)病例可出現(xiàn)腦脊液壓力異常。有文獻(xiàn)報(bào)道腦脊液中蛋白量與硬膜增厚范圍呈正相關(guān)[3]。硬脊膜活檢可見CD4+或CD8+T淋巴細(xì)胞，提示可能是一種細(xì)胞介導(dǎo)的自身免疫性疾病。

3.4 影像學(xué)表現(xiàn)

MRI成像軟組織分辨率高，不存在骨性偽影的干擾，且可進(jìn)行多方位成像，因此，對HSP的診斷具有明顯優(yōu)勢，能準(zhǔn)確評估病變的部位、范圍，顯示脊髓有無繼發(fā)性損害，有助于早期制定診療方案。HSP影像上表現(xiàn)為受累的硬脊膜均勻或不均勻增厚，可位于椎管的前部或后部，增厚的硬脊膜T1加權(quán)和T2加權(quán)均呈低信號，其中T2加權(quán)呈低信號為HSP的特征性表現(xiàn)[4]。由于硬脊膜的增厚導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔變窄，相對應(yīng)的脊髓受壓變細(xì)，壓迫嚴(yán)重時脊髓內(nèi)可見長T2信號。橫斷位增厚的硬脊膜呈環(huán)狀或新月狀低信號包繞脊髓。增強(qiáng)后多明顯強(qiáng)化，增強(qiáng)檢查橫斷面上呈“C”形或“O”形或新月形增厚的硬脊膜是HSP的影像學(xué)特征[5]。部分患者病變的周邊強(qiáng)化較中央明顯。

3.5 鑒別診斷

HSP需要與以下疾病相鑒別：①脊膜瘤：好發(fā)于中年女性，病變較局限，以寬基底與硬脊膜相連，增強(qiáng)時明顯均勻強(qiáng)化并可見“硬膜尾征”，多為等T1等T2或稍長T2信號。②硬脊膜轉(zhuǎn)移瘤：表現(xiàn)為硬脊膜局限性增厚并呈等T1長T2信號，增強(qiáng)時不均勻結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，多同時侵及脊髓，結(jié)合病史不難診斷。③椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔出血及硬膜外血腫：臨床發(fā)病突然，病情危重，結(jié)合CT容易診斷。④肉芽腫性疾病：多位于鞍上池，可累及軟腦膜。

綜上所述，HSP具有特定的MRI表現(xiàn)，在排除感染和其他病變后，結(jié)合臨床能作出診斷，必要時活檢確診。HSP脊髓嚴(yán)重受壓時應(yīng)及時手術(shù)以解除脊髓壓迫，避免脊髓發(fā)生不可逆性損害。

［1］李曉紅,楊洪巍,孫林林．肥厚性硬脊膜炎的低場MRI1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]．醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2013,23（2）：324-325．

［2］陳玲,李淮玉,余鋒,等．肥厚性硬膜炎的臨床和影像學(xué)特點(diǎn)[J]．臨床神經(jīng)病學(xué)雜志,2013,26（1）：54-55．

［3］上官景俊,蘇衍峰,劉吉華．肥厚性硬脊膜炎的影像學(xué)表現(xiàn)（附2例報(bào)告）[J]．實(shí)用放射學(xué)雜志,2006,22（2）：155-156．

［4］Kupersmith MJ,Martin V,Heller G,et al．Idiopathic hypertrophic pachymeningitis[J]．Neurology,2004,62（5）：686-694．

［5］陶曉峰,黃流清,肖湘生．特發(fā)性肥厚性硬脊膜炎的MRI診斷[J]．中華放射學(xué)雜志,2003,37（7）：665．

2015-02-23）

10.3760/cma.j.issn.1673-4114.2015.04.018

264400，山東省威海市文登中心醫(yī)院影像科（時璐），重癥監(jiān)護(hù)室（于進(jìn)洋）

時璐（Email：shilu0127@163.com）