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        胃滑膜肉瘤伴腹主動(dòng)脈旁神經(jīng)節(jié)瘤1例報(bào)告

        2015-04-20 01:35:52吳耀祿何麗曹波賀愛(ài)軍白鐵成
        關(guān)鍵詞:胃體肉瘤滑膜

        吳耀祿,何麗,曹波,賀愛(ài)軍,白鐵成

        (延安大學(xué)附屬醫(yī)院 普通外科,陜西 延安716000)

        1 臨床資料

        患者 男,54歲。以“上腹部飽脹不適3個(gè)月”之主訴于2013年3月25日收住院。3個(gè)月前無(wú)明顯誘因始感上腹部飽脹不適,進(jìn)食后加重,伴納差,無(wú)反酸、噯氣,無(wú)惡心、嘔吐,無(wú)黑便。因上述癥狀進(jìn)行性加重,伴消廋,故于外院就診,胃鏡提示:胃體上部小彎側(cè)及后壁見(jiàn)一直徑約2.5 cm×3.0 cm凹陷性潰瘍,基底見(jiàn)污穢苔,周邊界限不清,病變向上浸及部分賁門(mén)(見(jiàn)圖1),活檢質(zhì)脆。病理報(bào)告:胃體低分化腺癌。我院以胃體部癌收住院。入院后行上消化道鋇餐檢查(見(jiàn)圖2)及上腹部增強(qiáng)CT(見(jiàn)圖3)均符合胃體部癌征象。同時(shí)我院將外院活檢組織病理會(huì)診診斷:符合為低分化腺癌。故擬行胃癌根治術(shù),術(shù)中探查見(jiàn)病變位于胃體上部小彎側(cè)后壁,約3.0 cm×2.0 cm大小,浸及漿膜層,伴胃小彎、幽門(mén)下淋巴結(jié)腫大,無(wú)肝、腹膜、腸系膜種植及轉(zhuǎn)移,故行D2根治術(shù)。術(shù)中清掃腹腔干淋巴結(jié)時(shí)可觸及腹主動(dòng)脈旁亦有一腫大質(zhì)硬淋巴結(jié),一并切除。手術(shù)后病理報(bào)告:胃體部滑膜肉瘤,腹主動(dòng)脈旁神經(jīng)節(jié)瘤,胃小彎淋巴結(jié)(5/25),胃大彎,(2/12),腸系膜動(dòng)脈旁(0/2),胃網(wǎng)膜右(0/2),腹腔干(0/1);腹主動(dòng)脈旁結(jié)節(jié):節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。免疫組化結(jié)果:CK19弱(+),EMA(+),PCK(-),LCA(-),CD117(-),CK20(-),LCK(-),DOG-1(-),CD20(-),Her-2(-),HMB(-),SMA(-),Vim(+),S-100(-),Ki-67陽(yáng)性指數(shù)50%(見(jiàn)圖4)。

        圖1 胃癌侵襲部位

        圖2 上消化道鋇餐檢查結(jié)果

        圖3 上腹部增強(qiáng)CT檢查結(jié)果

        圖4 免疫組化結(jié)果

        2 討論

        滑膜肉瘤是常見(jiàn)的惡性軟組織腫瘤,其起源未定,形態(tài)復(fù)雜,分化不一,不易和其他軟組織肉瘤鑒別,隨著免疫組化技術(shù)的發(fā)展與應(yīng)用,滑膜肉瘤的確診率達(dá)到進(jìn)一步提高。WHO2002年將滑膜肉瘤定義為:一種顯示一定程度上皮分化(包括腺體成分)的間葉組織梭形細(xì)胞腫瘤,具有特征性染色體異常t(x:18)(p11.2.q11.2)。文獻(xiàn)顯示其多見(jiàn)于四肢大關(guān)節(jié)附近,男性多于女性,青壯年多發(fā),亦見(jiàn)發(fā)病于腎、前列腺、骨骼、血管、肺、腹壁、心包、食道、結(jié)腸等部位的報(bào)道,原發(fā)于胃的滑膜肉瘤,國(guó)外報(bào)道10例[1],臺(tái)灣報(bào)道1例[2],大陸未見(jiàn)報(bào)道?;と饬龅慕M織病理因其中幼稚的腫瘤細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞、梭形細(xì)胞的數(shù)目及其分化程度的不同可分為:雙相型、單相上皮型、單相纖維型和低分化型。因其起源未定、病理形態(tài)多樣、分化程度不一,如發(fā)生于少見(jiàn)部位,很難和其他間葉組織腫瘤鑒別,故免疫組化在滑膜肉瘤的診斷和鑒別診斷中起著重要作用。滑膜肉瘤常有上皮性標(biāo)志物:上皮胞膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)、細(xì)胞角蛋白(cytokeratin,CK)、角蛋白;間葉組織標(biāo)志物:波形蛋白(vimentin,Vim)、平滑肌肌動(dòng)蛋白(smooth muscle actin,SMA)等;神經(jīng)內(nèi)分泌及神經(jīng)鞘分化標(biāo)志物:S-100蛋白(S-100);間葉底膜標(biāo)志物:黏附蛋白、層粘連蛋白、連環(huán)蛋白等;膜連接標(biāo)志物:完整的結(jié)構(gòu)蛋白和連接蛋白;免疫細(xì)胞表面抗原分子CD家族標(biāo)志物:CD56、CD34和CD99等;調(diào)節(jié)細(xì)胞周期的蛋白標(biāo)志物:B細(xì)胞淋巴瘤因子-2(B cell lymphoma factor-2,bel-2)、增殖細(xì)胞抗原(Ki-67)、P53蛋白等;表皮生長(zhǎng)因子受體2(epidermal growth factor receptor 2,Her-2)及斷裂轉(zhuǎn)導(dǎo)蛋白樣增強(qiáng)因子蛋白均可有一定程度的表達(dá)。本例患者病理顯示雙相分化型,即有腺管狀上皮樣結(jié)構(gòu)和梭形細(xì)胞相移行,免疫組化標(biāo)志物CK19、EMA和Vim陽(yáng)性,鏡檢及免疫組化均表明腫瘤呈雙相型。本病例活檢病理報(bào)告胃低分化腺癌,大標(biāo)本病理證實(shí)為胃滑膜肉瘤,符合滑膜肉瘤的組織病理學(xué)特點(diǎn)。故本病例提示:在臨床工作中應(yīng)在常規(guī)的診療中不能忽視罕見(jiàn)病的發(fā)生,以免引起漏診和誤診以及不恰當(dāng)?shù)闹委煛?/p>

        [1]MAKHLOUF HR,AHRENS W,AGARWAL B,et al.Synovial sarcoma of the stomach:a clinicopathologic,immunohistochemical,and molecular genetic study of 10 cases[J].Am J Surg Pathol,2008,32(2):275-281.

        [2]WANG CC,WU MC,LIN MT,et al.Primary gastric synovial sarcoma[J].J Formos Med Assoc,2012,111(9):516-520.

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