廖如云，嚴(yán) 敏(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬大學(xué)城醫(yī)院放射科，重慶 401331)

1例不典型肺結(jié)節(jié)病的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)

廖如云，嚴(yán) 敏(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬大學(xué)城醫(yī)院放射科，重慶 401331)

肺結(jié)節(jié)病,不典型； 臨床表現(xiàn)； 影像表現(xiàn)

肺結(jié)節(jié)病是結(jié)節(jié)病的一種，病理表現(xiàn)為非干酪樣壞死性肉芽腫，屬全身性疾病的一種，因其臨床癥狀多不典型，各項(xiàng)生化檢查及影像學(xué)檢查也常無特征性表現(xiàn)，因此診斷較困難，通常需聯(lián)合多種檢查方法，在排外其他非干酪樣壞死性肉芽腫疾病的基礎(chǔ)上予以診斷。重慶醫(yī)科大學(xué)附屬大學(xué)城醫(yī)院2014年11月4日收治1例不典型肺結(jié)節(jié)病，報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者女，52歲，病史已2年余，以反復(fù)咳嗽、咳痰，間斷咯血為主要表現(xiàn)，經(jīng)過近2年連續(xù)正規(guī)抗結(jié)核治療，臨床癥狀反復(fù)，咯血從痰中帶血到咯鮮紅色血液，量不多，伴胸悶、活動(dòng)后心累、乏力、納差、頭暈頭痛，對(duì)癥治療后咯血停止。細(xì)胞分類：中性粒細(xì)胞0.548，吞噬細(xì)胞0.383，淋巴細(xì)胞0.690。T淋巴細(xì)胞表面抗原：輔助T淋巴細(xì)胞41.0%，抑制T淋巴細(xì)胞54.0%，總T淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)632.0×109μL-1，輔助T淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)265.0×109μL-1。癌譜檢查：神經(jīng)原特異性烯醇化酶15.89 μg·L-1，細(xì)胞角蛋白19片段3.31 μg·L-1，B型腦鈉肽前體179 ng·L-1?？购丝贵w譜：抗SSA抗體陽性?？怪行粤＜?xì)胞胞漿抗體，肌酶譜，補(bǔ)體C3、C4，抗O、類風(fēng)濕因子抗體，血沉等均未見異常。

纖支鏡檢查：各級(jí)支氣管開口正常，黏膜光滑，未見新生物及狹窄，支氣管內(nèi)抽吸、灌洗送檢癌細(xì)胞、抗酸桿菌檢查、一般細(xì)菌培養(yǎng)及結(jié)核培養(yǎng)，均未見明顯異常。超聲引導(dǎo)下支氣管針吸活檢：病理提示血凝塊中見少量淋巴結(jié)、中性粒細(xì)胞，脫落細(xì)胞及抗酸桿菌均陰性，抑制T淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)347.0×109μL-1，LCD4/LCD8細(xì)胞比值0.76。肺穿刺活檢：送檢肺組織廣泛纖維化，多灶肉芽腫形成，個(gè)別肉芽腫內(nèi)見異物，另見散在淋巴細(xì)胞浸潤及粉塵沉積。

影像學(xué)表現(xiàn)：2012年11月胸部CT示雙肺彌漫性病變，腋窩及縱膈淋巴結(jié)腫大，右側(cè)胸腔少量積液。2014年4月胸部X線片示雙肺紋理增多，雙下肺略紊亂，雙側(cè)上肺少許斑點(diǎn)影，以雙側(cè)中野明顯。2014年10月胸部CT示雙肺彌漫性散在大小不等結(jié)節(jié)影及團(tuán)片影(封四圖1)。2014年11月胸部CT示雙肺彌漫散在大小不等結(jié)節(jié)影及團(tuán)片影，縱膈及雙肺門淋巴結(jié)腫大，以縱膈淋巴結(jié)腫大明顯，短徑約9.7 mm(封四圖2)，與2014年10月比較無明顯變化。2014年11月18日胸部X線片示雙肺中下葉多發(fā)病灶，呈多樣性，伴左肺門增大(封四圖3)。雙肺彌漫大小不等結(jié)節(jié)，縱膈及肺門淋巴結(jié)腫大，其中以縱膈淋巴結(jié)腫大明顯。

患者肺組織病理檢查示有多灶性肉芽腫，同時(shí)PAS染色及抗酸染色陰性，故確診為結(jié)節(jié)病，給予激素(潑尼松)治療。治療后患者咳嗽、咳痰、活動(dòng)后喘累等癥狀明顯減輕，未再咯血?；颊叱鲈?個(gè)月后復(fù)查CT提示雙肺結(jié)節(jié)及縱隔淋巴結(jié)較前有所吸收。

2 討論

結(jié)節(jié)病是一種病因不明的肉芽腫性疾病，全身多個(gè)系統(tǒng)可同時(shí)受累，主要以肺及淋巴結(jié)受累常見，其臨床癥狀多不典型，病理最主要表現(xiàn)為非干酪性壞死性肉芽腫。其發(fā)病年齡以青中年居多，20～40歲為好發(fā)年齡，以女性多見[1]。

肺結(jié)節(jié)病臨床癥狀表現(xiàn)多樣，可表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、胸悶、氣促、消瘦、乏力、發(fā)熱等，表現(xiàn)不典型[2]。其診斷多依靠影像學(xué)檢查、支氣管鏡檢查、支氣管肺泡灌洗液(BALF)、血清生化指標(biāo)、結(jié)核菌素實(shí)驗(yàn)及組織病理學(xué)檢查等多種檢查方法相結(jié)合[3-4]。結(jié)節(jié)病診斷及治療方案(第三次修訂稿草案)[5]中結(jié)節(jié)病臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)為：1)胸部X線片顯示雙側(cè)肺門及縱膈對(duì)稱性淋巴結(jié)腫大(偶見單側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大)，伴或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀、片狀陰影；2)組織活檢證實(shí)或符合結(jié)節(jié)病；3)Kveim實(shí)驗(yàn)陽性；4)血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(SACE)活性升高；5)5TU PPD-S實(shí)驗(yàn)或5TU結(jié)核菌素實(shí)驗(yàn)陰性或弱陽性；6)高血鈣、高尿鈣癥，堿性磷酸酶增高。具有第1、2或1、3條者，可診斷為結(jié)節(jié)病，第4、5、6條是重要的參考指標(biāo)。

肺結(jié)節(jié)病X線檢查常表現(xiàn)為縱膈及肺門淋巴結(jié)腫大，典型者表現(xiàn)為雙側(cè)肺門對(duì)稱性腫大淋巴結(jié)，常呈土豆大小，可伴有肺內(nèi)網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀或片狀陰影。約50%的患者縱膈、肺門淋巴結(jié)腫大為唯一的異常表現(xiàn)，通常肺門淋巴結(jié)腫大程度比其他部位更顯著[1]。CT常表現(xiàn)為：縱膈及肺門淋巴結(jié)腫大，直徑多介于1～3 cm，肺內(nèi)可見結(jié)節(jié)或塊狀影。

本例患者為52歲女性，因反復(fù)咳嗽、咳痰，伴間斷咳血就診，多次胸部X線檢查示單側(cè)肺門稍增大，右側(cè)肺門下方見腫塊影。胸部CT檢查發(fā)現(xiàn)雙肺彌漫散在大小不等結(jié)節(jié)影及團(tuán)片影，縱膈及雙肺門淋巴結(jié)腫大，直徑多為臨界值大小，以縱膈淋巴結(jié)腫大明顯。肺結(jié)節(jié)病患者合并咳血者少見，僅有4.83%表現(xiàn)為咳血痰[4]，本例患者因年齡較大，又合并有咯血，雙肺散在結(jié)節(jié)，因此?？紤]的診斷有：1)腫瘤？2)結(jié)核？3)結(jié)節(jié)??？予抗結(jié)核藥物治療，癥狀反復(fù)，未見明顯好轉(zhuǎn)；反復(fù)痰找抗酸桿菌、纖支鏡灌洗物未找到抗酸桿菌，2次皮試均陰性，因此排外結(jié)核?；颊哂锌人园榭┭?，CT示雙肺散在結(jié)節(jié)影，肺門及縱膈淋巴結(jié)腫大，神經(jīng)原特異性烯醇化酶升高，細(xì)胞角蛋白19片段升高，考慮腫瘤性病變可能。但癌譜、腹部及婦科超聲未發(fā)現(xiàn)占位病灶，且2年內(nèi)多次復(fù)查CT發(fā)現(xiàn)肺部結(jié)節(jié)無明顯變化，故腫瘤性病變可能性不大。在排外以上兩種病變后，依據(jù)肺結(jié)節(jié)病診斷三要素[6](臨床表現(xiàn)與結(jié)節(jié)病相符合、活檢證實(shí)有非干酪性壞死性肉芽腫、除外其他原因引起的肉芽腫性疾病)，本病例肺結(jié)節(jié)病臨床癥狀主要表現(xiàn)為咳嗽、咳痰及反復(fù)咯血，雖然咯血者在肺結(jié)節(jié)病屬少見癥狀，但仍不能排除肺結(jié)節(jié)病的可能；肺部X線表現(xiàn)不典型，但胸部CT提示雙肺散在結(jié)節(jié)樣病灶，并雙肺門及縱膈淋巴結(jié)腫大，多次CT對(duì)比發(fā)現(xiàn)，病灶未見明顯變化，提示肺結(jié)節(jié)病可能性大；多項(xiàng)生化學(xué)指標(biāo)排外其他原因引起的肉芽腫性疾病，結(jié)合肺部活檢(肺組織廣泛纖維化，多灶肉芽腫形成，個(gè)別肉芽腫內(nèi)見異物，另見散在淋巴細(xì)胞浸潤及粉塵沉積)，最終診斷為肺結(jié)節(jié)病。雖然纖支鏡灌洗液細(xì)胞分類計(jì)數(shù)及LCD4/LCD8細(xì)胞比值不符合結(jié)節(jié)病的表現(xiàn)，但此兩種指標(biāo)只有在肺結(jié)節(jié)病活動(dòng)期才表現(xiàn)異常，因此對(duì)肺結(jié)節(jié)病的診斷價(jià)值有限。

綜上所示，當(dāng)肺結(jié)節(jié)病患者其臨床癥狀及影像表現(xiàn)不典型時(shí)，應(yīng)仔細(xì)觀察影像學(xué)圖像，結(jié)合既往胸部CT及X線檢查，反復(fù)、多次與前片對(duì)比，當(dāng)CT提示雙肺門及縱膈淋巴結(jié)腫大時(shí)，應(yīng)警惕肺結(jié)節(jié)病的可能。僅依靠影像學(xué)檢查仍不能為肺結(jié)節(jié)病的診斷提供可靠依據(jù)，其確診仍依賴活檢，以排外其他原因引起的肉芽腫性疾病方可診斷為結(jié)節(jié)病。

[1] 白人駒，張雪林.醫(yī)學(xué)影像診斷學(xué)[M].3版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2010：224.

[2] 汪小鵬，趙妍妍，黎春艷，等.1 303例肺結(jié)節(jié)病臨床薈萃分析[J].現(xiàn)代中西醫(yī)結(jié)合雜志，2013，22(18)：2009-2011.[3] Fahim A,Mann J S.Pulmonary sarcoidosis:diagnostic and treatment update[J].Expert Rev Respir Med,2014,8(4):493-501.

[4] 任紅瑾，黎友倫.肺結(jié)節(jié)病常用診斷方法價(jià)值探討[J].現(xiàn)代醫(yī)藥衛(wèi)生，2014，30(10)：1502-1504.

[5] 中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)會(huì)結(jié)節(jié)病學(xué)術(shù)組.結(jié)節(jié)病診斷及治療方案(第三次修訂稿草案)[J].中華結(jié)核和呼吸雜志，1994，17(1)：9-10.

[6] 陸再英，鐘南山.內(nèi)科學(xué)[M].7版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2008：106-109.

(責(zé)任編輯：鐘榮梅)

嚴(yán)敏，副主任醫(yī)師，E-mail:924452572@qq.com。

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