徐 敏，黃 潤(rùn)，劉 霞，許喜樂(lè)，尚文媛，孫凌云

（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院，上海 20092）

完全性肺靜脈異位引流伴左室發(fā)育不全患兒圍術(shù)期護(hù)理

徐 敏，黃 潤(rùn)，劉 霞，許喜樂(lè)，尚文媛，孫凌云

（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院，上海 20092）

左室發(fā)育不全；完全性肺靜脈異位引流；護(hù)理

完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是一種比較少見(jiàn)的、復(fù)雜的、紫紺型先天性心臟病，是指左、右肺靜脈直接或間接與右心房相連接，上、下腔靜脈血和肺靜脈氧合血全部回流到右心房，左心房只接受右心房分流來(lái)的混合血，致患兒右心負(fù)荷增加，肺靜脈回流受阻，最終導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭，嚴(yán)重威脅患兒生命［1］。完全性肺靜脈異位引流占先天性心臟病的2%左右，手術(shù)是目前唯一有效的治療手段。如不及時(shí)進(jìn)行治療，3個(gè)月內(nèi)的死亡率為50%，1歲以內(nèi)的死亡率為80%［2］。近年來(lái)，隨著手術(shù)方法的改良和圍手術(shù)期護(hù)理技術(shù)的不斷提高，手術(shù)矯治TAPVC已取得了滿意的效果［3-6］。但對(duì)于存在明顯左室發(fā)育不全的患兒，目前仍有較高的術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率及死亡率，這就對(duì)術(shù)后護(hù)理工作提出更大的挑戰(zhàn)。我科自2007年1月—2014年12月，為46例完全性肺靜脈異位引流伴左室發(fā)育不全的患兒進(jìn)行了TAPVC解剖矯治術(shù)，取得了較好的結(jié)果，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 2007年1月—2014年12月在我院體外循環(huán)下行TAPVC解剖矯治手術(shù)患兒46例。其中男28例，女18例；月齡1～42個(gè)月，平均月齡（9.6± 10.6）個(gè)月；體質(zhì)量3.5～12.5 kg，平均體質(zhì)量（6.30± 2.21）kg。入院時(shí)生命體征為：腋溫：36.5～38.2℃，心率：93～168次／min，呼吸：24～45次／min，血氧飽和度67%～83%。臨床表現(xiàn)以氣促、紫紺、反復(fù)呼吸道感染為主。查體可及胸骨左緣2-3肋間Ⅱ Ⅲ／6級(jí)收縮期雜音，第二心音不同程度亢進(jìn)。所有患兒經(jīng)心臟彩色多普勒超聲檢查明確診斷，其中心上型27例，心內(nèi)型16例，心下型1例，混合型2例，術(shù)前肺靜脈回流梗阻5例，合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉8例，三尖瓣中至重度關(guān)閉不全5例，肺動(dòng)脈狹窄4例。

1.2 術(shù)中體外循環(huán)方式 全組患兒均采用靜吸復(fù)合麻醉，體外循環(huán)采用德國(guó)Stock Ⅱ、Ⅲ型人工心肺機(jī)，根據(jù)患兒體質(zhì)量不同，選擇Terumo、Maquet等膜式氧合器，Maquet血液濃縮器及1／4或3／8英寸（1英寸＝2.54 cm）管道。患兒入手術(shù)室后即給予變溫毯保溫，轉(zhuǎn)流前配制預(yù)充液，預(yù)沖液包括復(fù)方電解質(zhì)溶液（勃脈力）200～400 mL，加入呋塞米1 mg／kg、肝素15～20 mg，抗生素、碳酸氫鈉5 mL／kg；其中0～5 kg患兒加入甲強(qiáng)龍30 mg／kg，5～20 kg患兒加入地塞米松5 mg／kg。將預(yù)充液加溫至35℃，采用淺或中低溫中高流量灌注。肝素化后激活凝血時(shí)間（ACT）＞480 s開(kāi)始轉(zhuǎn)機(jī)，術(shù)中維持血液溫度于30～32℃，維持血球壓積（HCT）22%～25%，維持灌注流量100～150 mL／（kg·min），灌注壓維持于30～55 mmHg。轉(zhuǎn)機(jī)中維持靜脈血氧飽和度不低于70%，持續(xù)監(jiān)測(cè)有創(chuàng)動(dòng)脈壓、血氧飽和度，定時(shí)監(jiān)測(cè)血?dú)?、電解質(zhì)、HCT、ACT。全組病例在轉(zhuǎn)流中和轉(zhuǎn)流后采用常規(guī)超濾及改良超濾，最終以變溫毯輔助升降溫，使鼻咽溫達(dá)到37℃，肛溫達(dá)到36.5℃，血流動(dòng)力學(xué)平穩(wěn)后，緩慢減流量、停機(jī)。

1.3 治療 全組病例均保留氣管插管轉(zhuǎn)運(yùn)至心胸外科重癥監(jiān)護(hù)室，予呼吸機(jī)輔助通氣，持續(xù)監(jiān)測(cè)動(dòng)脈血壓，動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)動(dòng)脈血?dú)夥治黾爸行撵o脈壓。聯(lián)合使用多巴胺、米力農(nóng)及硝酸甘油維持循環(huán)穩(wěn)定，出現(xiàn)低心排表現(xiàn)時(shí)加用腎上腺素，出現(xiàn)緩慢性心律失常時(shí)加用異丙腎上腺素。全部病例術(shù)中常規(guī)留置臨時(shí)心外膜起搏導(dǎo)線，5例術(shù)后行心外膜臨時(shí)起搏。術(shù)后早期予咪達(dá)唑侖及嗎啡充分鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛。常規(guī)使用抗生素防治感染，磷酸肌酸營(yíng)養(yǎng)心肌。術(shù)前即有肺動(dòng)脈高壓或術(shù)后出現(xiàn)肺動(dòng)脈壓力升高時(shí)予吸入一氧化氮和／或口服西地那非治療。

1.4 結(jié)果及轉(zhuǎn)歸 全部患者手術(shù)過(guò)程順利，體外循環(huán)時(shí)間39～98 min，平均（64.12±3.02）min；入住ICU時(shí)間25～211 h，平均（134.65±10.13）h；機(jī)械通氣時(shí)間19～121 h，平均（69.30±6.90）h。術(shù)后低心排出量綜合癥10例，肺水腫3例，早期死亡3例。全組無(wú)遠(yuǎn)期死亡、遠(yuǎn)期肺動(dòng)脈回流梗阻或再次手術(shù)病例，無(wú)殘余房缺明顯擴(kuò)大需再次行干預(yù)治療病例。

2 圍術(shù)期護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理 完全性肺靜脈異位引流伴左室發(fā)育不全的患兒，大多病情危重，需入ICU進(jìn)行監(jiān)護(hù)。對(duì)于該類(lèi)患兒，常規(guī)給予低流量氧氣吸入，防止劇烈哭鬧誘發(fā)缺氧發(fā)作，必要時(shí)給予適當(dāng)鎮(zhèn)靜。嚴(yán)格控制入量，限制每餐入量，防止過(guò)飽而增加心臟負(fù)擔(dān)，必要時(shí)遵醫(yī)囑使用強(qiáng)心利尿藥［1］。46例患兒術(shù)前均以頭罩給予低流量氧氣吸入，無(wú)缺氧發(fā)作發(fā)生。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 循環(huán)系統(tǒng)監(jiān)護(hù)

2.2.1.1 嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo) 維持循環(huán)穩(wěn)定是先心病患兒術(shù)后的第一要點(diǎn)。術(shù)后早期是心功能最不穩(wěn)定的時(shí)段，病情易發(fā)生變化。護(hù)理人員應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)心率、心律變化，對(duì)易誘發(fā)心律失常的因素，如血容量不足、低鉀血癥等情況進(jìn)行嚴(yán)格控制。完全性肺靜脈異位引流伴左室發(fā)育不全術(shù)后患者常規(guī)放置漂浮導(dǎo)管，持續(xù)監(jiān)測(cè)有創(chuàng)動(dòng)脈血壓（ABP）、左房壓（LAP）、動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)動(dòng)脈血?dú)夥治黾爸行撵o脈壓（CVP）、肺動(dòng)脈壓（PAP）的變化。每2 h測(cè)量CVP 1次，根據(jù)患兒的ABP、LAP、CVP調(diào)節(jié)輸液速度，LAP維持在6～12 mmHg，ABP維持在70～90／45～60 mmHg，同時(shí)注意觀察心率、心律變化［1］。

2.2.1.2 嚴(yán)格控制出入液量，保持水、電解質(zhì)平衡由于患兒年齡小，心臟對(duì)血容量的承受能力較低，對(duì)出入量變化極為敏感［1］。我科將小兒公斤體質(zhì)量與每小時(shí)補(bǔ)液量的換算關(guān)系制作成表，護(hù)理人員按照計(jì)算表對(duì)患兒每小時(shí)的補(bǔ)液量進(jìn)行控制。10 kg以下患兒每小時(shí)補(bǔ)液量（mL）為［體質(zhì)量（kg）×10］，10 kg以上患兒每小時(shí)補(bǔ)液量（mL）為［40＋（體質(zhì)量－10）×2］。應(yīng)用新華醫(yī)院心胸外科重癥監(jiān)護(hù)單對(duì)患兒每小時(shí)的出入量進(jìn)行記錄，量出為入。一旦出現(xiàn)出入量不平衡情況，及時(shí)報(bào)告醫(yī)師并予糾正。因患兒全身循環(huán)血量與成人相比較少，在記錄的過(guò)程中應(yīng)特別注意，需將一些對(duì)成人可以忽略不計(jì)的量進(jìn)行記錄，如每2 h 1次的動(dòng)脈導(dǎo)管沖管液及中心靜脈插管所用的淡肝素溶液、抽取的動(dòng)靜脈血標(biāo)本等均應(yīng)列入出入量記錄項(xiàng)目。為精確起見(jiàn)，宜采用小容量、小刻度的測(cè)量器具。同時(shí)需嚴(yán)密觀察尿液的色、質(zhì)、量。循環(huán)穩(wěn)定后，應(yīng)遵醫(yī)囑加強(qiáng)利尿，保證每小時(shí)尿量＞1～2 mL／kg，少尿者可予呋塞米微量持續(xù)泵入0.5～2 mL／h，不主張單次大劑量應(yīng)用呋塞米，以免短時(shí)間內(nèi)尿量過(guò)多造成血容量不足，引起血壓下降［1］。每2～4 h抽取動(dòng)脈血?dú)?，并根?jù)血?dú)夥治鼋Y(jié)果，及時(shí)補(bǔ)充電解質(zhì)，避免誘發(fā)心律失常［1］。

2.2.1.3 體溫管理 為了減輕先心病患兒術(shù)后心臟負(fù)擔(dān)，術(shù)后需保持末梢溫暖，以減輕循環(huán)負(fù)擔(dān)。研究表明，患兒體溫的高低與循環(huán)灌注緊密相關(guān)的，體溫過(guò)高會(huì)導(dǎo)致心動(dòng)過(guò)速，從而加重心肺負(fù)擔(dān)。反之，如果術(shù)后未及時(shí)復(fù)溫或者保溫不善，導(dǎo)致四肢肢體冰冷，會(huì)因低溫而使心肌的興奮性和傳導(dǎo)速度受到抑制，導(dǎo)致心率緩慢［7］，所以體溫管理顯得尤為重要。46例患兒入ICU后，均采用體溫探頭導(dǎo)線與監(jiān)護(hù)儀進(jìn)行連接，持續(xù)肛溫監(jiān)測(cè)。使用暖風(fēng)機(jī)將患兒體溫維持在36～37℃。在復(fù)溫的同時(shí)，由于血管擴(kuò)張，可能導(dǎo)致血壓下降，因而需要護(hù)理人員在嚴(yán)密觀察的前提下，及時(shí)調(diào)整補(bǔ)液速度以補(bǔ)足血容量。

2.2.1.4 正確使用血管活性藥物，預(yù)防低心排血量綜合癥 患兒由于術(shù)前左心發(fā)育差，術(shù)后常規(guī)應(yīng)用正性肌力藥物和擴(kuò)血管藥物以減輕心臟前、后負(fù)荷，改善心功能，防止低心排的發(fā)生。常規(guī)聯(lián)合使用多巴胺、米力農(nóng)及硝酸甘油維持循環(huán)穩(wěn)定，當(dāng)出現(xiàn)低心排表現(xiàn)時(shí)加用腎上腺素，出現(xiàn)緩慢性心律失常時(shí)加用異丙腎上腺素。護(hù)理人員在沖配血管活性藥物的過(guò)程中，應(yīng)嚴(yán)格遵從劑量沖配。先以小刻度注射器抽取血管活性藥物，精確到小數(shù)點(diǎn)后一位，再將藥物注入標(biāo)準(zhǔn)60 mL注射器中，加入0.9%氯化鈉溶液或者5%葡萄糖溶液作為溶劑，加至50 mL，保持藥物濃度的唯一性。藥物現(xiàn)用現(xiàn)配，如需避光的藥物，需使用避光注射器及避光延長(zhǎng)管，保證藥物效用。在更換血管活性藥物的過(guò)程中，動(dòng)作宜輕柔、迅速。以免因更換藥物引起的一過(guò)性大劑量藥物注入，或者某段時(shí)間內(nèi)藥物未進(jìn)入的現(xiàn)象，避免由此造成患兒血壓的波動(dòng)。46例患兒中，10例出現(xiàn)低心排綜合癥，3例出現(xiàn)心律失常。在日常監(jiān)護(hù)過(guò)程中，護(hù)理人員需根據(jù)心率、血壓、中心靜脈壓及時(shí)調(diào)整劑量，保證循環(huán)穩(wěn)定。

2.2.1.5 定時(shí)擠壓胸管，保持胸腔引流管通暢，防止心包填塞 心包填塞是體外循環(huán)術(shù)后嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，發(fā)生率約1.2%～3.4%［2］，術(shù)后護(hù)理人員應(yīng)定時(shí)擠壓胸管及心包管，1次／1～2 h。及時(shí)觀察并記錄引流量及性質(zhì)，引流量＞5 mL／（kg·h）或連續(xù)3 h出血＞3 mL／（kg·h），伴心率增快，血壓、CVP下降，血紅蛋白進(jìn)行性下降以及有心包填塞明顯征象時(shí)，立即匯報(bào)醫(yī)師，隨時(shí)做好再次開(kāi)胸的手術(shù)準(zhǔn)備。

2.2.2 呼吸系統(tǒng)監(jiān)護(hù)

2.2.2.1 呼吸機(jī)輔助通氣 全組病例術(shù)后均保留氣管插管轉(zhuǎn)運(yùn)至心胸外科重癥監(jiān)護(hù)室，予呼吸機(jī)輔助通氣。46例患兒術(shù)后均選Garge呼吸機(jī)輔助呼吸，選擇兒童SIMV模式，設(shè)置吸入氧濃度（FiO2）40%～80%，潮氣量（VT）8～10 mL／kg，呼吸頻率30～40次／min，呼氣末正壓（PEEP）3～6 cmH2O。30 min后復(fù)測(cè)動(dòng)脈血?dú)?，根?jù)血?dú)庵笜?biāo)，對(duì)呼吸機(jī)參數(shù)進(jìn)行調(diào)整。

2.2.2.2 確定插管位置 由于嬰兒氣管狹窄而短小，氣管插管在氣管內(nèi)留置時(shí)間相對(duì)更短，且患兒躁動(dòng)時(shí)易引起氣管插管脫落、移位或滑入一側(cè)支氣管，發(fā)生窒息或一側(cè)肺不張等意外［1］。本組46例患兒術(shù)后返回ICU后，立即給予床邊攝片，用以確定氣管插管的位置是否正確，必要時(shí)根據(jù)胸片調(diào)整氣管插管深度并妥善固定，用紅筆標(biāo)記，班班交接，每班檢查氣管插管的位置，并對(duì)雙肺呼吸音進(jìn)行聽(tīng)診評(píng)估。

2.2.2.3 充分鎮(zhèn)靜 術(shù)后早期常規(guī)予咪達(dá)唑侖及嗎啡對(duì)患者進(jìn)行充分鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛。通過(guò)有效鎮(zhèn)靜減少患兒耗氧量，同時(shí)擴(kuò)張肺動(dòng)脈，降低肺循環(huán)阻力。對(duì)患兒的四肢進(jìn)行適當(dāng)約束，防止因患兒躁動(dòng)引起氣管插管脫落。本組46例均患兒未出現(xiàn)意外脫管事件。

2.2.2.4 呼吸道管理 呼吸機(jī)持續(xù)加熱濕化，為呼吸道供應(yīng)充足水分，從而保持黏膜的正常功能，利于排痰?；純貉h(huán)功能穩(wěn)定后取半臥位，每2～3 h變換體位，輕叩拍背，5～10 min／次；氣管內(nèi)吸痰每2 h 1次，雙人操作，每次吸痰前后均使用呼吸囊加壓給氧，加壓適度，并觀察胸廓擺動(dòng)幅度。吸痰時(shí)動(dòng)作要輕柔，調(diào)節(jié)吸引器負(fù)壓＜200 mmHg，防止因負(fù)壓過(guò)大造成呼吸道黏膜損傷。每次吸痰時(shí)間不能超過(guò)15 s，密切觀察患兒面色、唇色及氧飽和度。拔管后予濕化氧氣吸入，防止氣道干燥，輔以霧化2次／d或3次／d治療，使痰液稀釋?zhuān)子谖觥?/p>

2.2.2.5 預(yù)防肺動(dòng)脈高壓危象 TAPVC患兒因肺靜脈血異位引流到右心房后，氧合血與心房?jī)?nèi)腔靜脈血混合，混合后的血液大多通過(guò)三尖瓣至右心室，使肺動(dòng)脈血流增多，肺血管逐漸發(fā)生阻塞性病變，易形成肺動(dòng)脈高壓［1］。術(shù)后肺血管應(yīng)激性高，對(duì)缺氧、酸中毒、肺不張、煩躁等各種因素刺激的反應(yīng)劇烈，可使肺動(dòng)脈壓力驟然升高，誘發(fā)肺高壓危象（PHC）［1］。監(jiān)護(hù)過(guò)程中如發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈壓上升20 mmHg，而體循環(huán)壓力正常或下降，提示發(fā)生肺高壓危象，需立即處理，否則可危及生命，嚴(yán)重影響患兒預(yù)后。對(duì)于傳統(tǒng)治療無(wú)效的頑固性肺動(dòng)脈高壓病例，可選用吸入一氧化氮來(lái)降低肺動(dòng)脈壓力。

2.3 營(yíng)養(yǎng)支持 由于自身疾病原因，46例患兒術(shù)前均存在不同程度營(yíng)養(yǎng)不良，這種狀況將直接影響機(jī)體機(jī)能恢復(fù)，可能導(dǎo)致自主呼吸無(wú)力、代謝紊亂、傷口愈合延遲、免疫功能低下等［1］，所以對(duì)于患兒而言必須立即補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)成分。然而先心病患兒術(shù)后對(duì)液體攝入的限制、對(duì)飲食量的控制是尤為苛刻的，這就使兩者的矛盾顯得十分突出。所以對(duì)于本組患兒，術(shù)后第2天均按醫(yī)囑使用靜脈營(yíng)養(yǎng)。24 h內(nèi)未能拔除氣管插管的患兒術(shù)后第3天起予鼻胃管營(yíng)養(yǎng)，均未出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良及代謝紊亂，切口愈合良好。

2.3.1 靜脈營(yíng)養(yǎng) 該類(lèi)患兒術(shù)后呼吸機(jī)使用時(shí)間均較長(zhǎng)，術(shù)后第2天均遵醫(yī)囑給予靜脈營(yíng)養(yǎng)支持。每日由營(yíng)養(yǎng)師床邊評(píng)估患兒情況以及各項(xiàng)化驗(yàn)指標(biāo)，根據(jù)指標(biāo)調(diào)整靜脈營(yíng)養(yǎng)配方，護(hù)士通過(guò)深靜脈持續(xù)泵入營(yíng)養(yǎng)液，24 h勻速泵入。同時(shí)在給予靜脈營(yíng)養(yǎng)的過(guò)程中應(yīng)注意觀察有無(wú)皮疹、發(fā)熱、高脂血癥等并發(fā)癥的發(fā)生。

2.3.2 鼻胃管營(yíng)養(yǎng) 術(shù)中常規(guī)留置胃管，術(shù)后在病情穩(wěn)定的情況下可通過(guò)鼻胃管給予胃腸營(yíng)養(yǎng)，常規(guī)選用6～8號(hào)硅膠胃管，每2 h 1次給予小兒高卡營(yíng)養(yǎng)奶，使用微泵緩慢勻速注入。每次注入前應(yīng)先用針筒回抽，查看胃內(nèi)有無(wú)營(yíng)養(yǎng)液殘留，從而評(píng)估患兒消化情況。如胃內(nèi)殘留過(guò)多，則適當(dāng)延長(zhǎng)營(yíng)養(yǎng)液的間隔時(shí)間。每次注入完畢，需用少量溫開(kāi)水沖洗管道。

3 小結(jié)

通過(guò)對(duì)完全性肺靜脈異位引流伴左室發(fā)育不全患兒的圍術(shù)期監(jiān)護(hù)和護(hù)理，體會(huì)到對(duì)于此類(lèi)少見(jiàn)的重癥心臟病患兒，應(yīng)重點(diǎn)關(guān)注循環(huán)、呼吸系統(tǒng)的護(hù)理，以及營(yíng)養(yǎng)支持這3個(gè)主要方面，輔以嚴(yán)密的常規(guī)護(hù)理及重癥監(jiān)護(hù)。正確評(píng)估心肺功能，全面掌握其動(dòng)態(tài)變化，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥并及時(shí)處理，是護(hù)理完全性肺靜脈異位引流伴左室發(fā)育不全患兒的關(guān)鍵。

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R473.72

B

1009 8399（2015）05 0055 04

2015 01 06

徐 敏（1983 ），女，護(hù)師，本科，主要從事心胸外科護(hù)理管理。

黃 潤(rùn)（1978 ），女，護(hù)師，主要從事胸外科重癥護(hù)理管理。