樂 獎(jiǎng) ，邢 振 ，曹代榮 ，鄭賢應(yīng) ，佘德君 ，史震山

（1.福建省三明市大田縣醫(yī)院影像科，福建 三明 366100；2.福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像科，福建 福州 350004）

髓母細(xì)胞瘤（medulloblastomas，MB）是常見的惡性程度高且預(yù)后較差的胚胎性腫瘤，好發(fā)于兒童，占后顱窩腫瘤的30%～40%［1］，常在早期沿腦室系統(tǒng)及蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液播散?，F(xiàn)回顧性分析福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院2006年1月至2010年12月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的26例MB患者的MRI資料，并與臨床病理資料對(duì)照，探討其影像學(xué)特點(diǎn)，旨在提高診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組26例，男18例，女8例，男女比例 2.25：1；年齡 2～36歲，平均 11.4歲；其中 2～15歲15例，16～36歲11例。臨床表現(xiàn)均有不同程度顱內(nèi)高壓癥狀，頭痛23例，惡心嘔吐14例，視乳頭水腫10例，行走不穩(wěn)12例，視力減退、復(fù)視8例，肌力減退6例，聽力下降5例?；颊呔蠱RI平掃、增強(qiáng)掃描及DWI檢查。

1.2 儀器與方法 采用GE Signa 1.5 T超導(dǎo)型MRI掃描儀，頭部線圈。平掃常規(guī)行矢狀位及軸位T1WI，軸位T2WI、DWI，部分患者加掃軸位及矢狀位FLAIR、冠狀位T2WI；增強(qiáng)掃描行矢狀位、軸位及冠狀位T1WI，對(duì)比劑采用Gd-DTPA注射液，按0.1 mmol/kg體質(zhì)量靜脈注射給藥。 T1WI（TR 1 840 ms，TE 21 ms），T2WI（TR 4 000 ms，TE 107 ms），F(xiàn)LAIR （TR 8 500 ms，TE 125 ms），SE-EPI DWI（TR 6 000 ms，TE 78 ms，b=800s/mm2）橫軸位掃描；軸位層厚6mm，層距1 mm，矢狀位及冠狀位層厚5 mm；FOV 220～240 mm，矩陣（224～256）×（256～288）。 應(yīng)用 GE Signa 1.5 T 工作站Functool上的軟件包進(jìn)行后處理得到ADC圖。

2 結(jié)果

2.1 MRI表現(xiàn) 26例均為單發(fā)，病灶位于第四腦室內(nèi) 15 例（占 58%）（圖 1），小腦蚓部 7 例（占 27%）（圖2），小腦半球4例（占15%）。12例病灶可見囊變、壞死，囊變壞死區(qū)與腦脊液信號(hào)相近。腫瘤實(shí)性部分在T1WI上呈等至低信號(hào)，T2WI呈稍高或高信號(hào)。DWI上呈稍高信號(hào)8例，高信號(hào)13例，明顯高信號(hào)4例，ADC圖均為低信號(hào)；1例合并出血DWI呈低信號(hào)。瘤體周圍輕度水腫5例；16例伴有幕上不同程度梗阻性腦積水，其中7例并發(fā)小腦扁桃體疝。增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)質(zhì)成分強(qiáng)化特征不一，呈輕度至明顯強(qiáng)化。21例病灶呈不均勻強(qiáng)化，5例均勻強(qiáng)化，囊變壞死區(qū)不強(qiáng)化。5例沿腦脊液播散，脊髓、腦室或顱內(nèi)見多發(fā)結(jié)節(jié)樣轉(zhuǎn)移灶，增強(qiáng)掃描呈輕至中度強(qiáng)化。

2.2 術(shù)后病理表現(xiàn) 本組26例中病理經(jīng)典型18例，促纖維增生型8例。經(jīng)典型MB鏡下細(xì)胞形態(tài)較一致，其內(nèi)有不等量的膠原化間質(zhì)及血管分隔，無壞死或小片壞死多見，胞核深染，胞漿少，核分裂多，可見Homer-Wright假菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)。促纖維增生型MB，瘤細(xì)胞形態(tài)與經(jīng)典型類似，瘤細(xì)胞呈小圓形或卵圓形、密集平行或螺旋排列，可出現(xiàn)“激渦狀”或?yàn)V泡樣結(jié)構(gòu)，間質(zhì)膠原纖維明顯增生，腫瘤內(nèi)血管豐富，偶爾可見壞死或囊變區(qū)。

3 討論

MB是中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見的原始神經(jīng)外胚層腫瘤，多起源于第四腦室頂部髓帆原始神經(jīng)上皮細(xì)胞的殘余，是兒童后顱窩最常見的原發(fā)性惡性腫瘤，多見于10歲以下男孩［2］。本組患者均發(fā)生于后顱窩，發(fā)病年齡2～36歲，病灶位于第四腦室內(nèi)最常見，其次位于小腦蚓部。腫瘤雖位于小腦蚓部，但易突入、壓迫或閉塞第四腦室引起不同程度梗阻性腦積水，臨床表現(xiàn)主要為顱內(nèi)高壓癥狀。

3.1 MB的起源與病理分析 MB是具有向神經(jīng)元及膠質(zhì)細(xì)胞雙向分化潛能的原始神經(jīng)外胚葉腫瘤［3］。腫瘤開始于小腦蚓部或后髓帆，瘤體可迅速生長(zhǎng)填充第四腦室，少數(shù)可發(fā)生于小腦半球，偶見于小腦橋角或橋腦內(nèi)。在中樞神經(jīng)系統(tǒng)所有腫瘤中，MB被認(rèn)為是最幼稚的原始神經(jīng)上皮所構(gòu)成腫瘤之一［4］。手術(shù)肉眼所見：瘤體大小不一，多如雞蛋狀、類圓形，切面呈灰紅或灰色，質(zhì)軟；鏡下特點(diǎn)：主要由大量密集充填的小圓形或橢圓形細(xì)胞組成，核漿比高，核深染缺乏胞質(zhì)。

3.2 MRI征象與病理的相關(guān)性 本組病灶在T1WI上呈等至低信號(hào)改變，T2WI呈稍高或高信號(hào)；增強(qiáng)掃描表現(xiàn)缺乏特異性，腫瘤實(shí)質(zhì)部分可呈輕度至明顯強(qiáng)化，大多表現(xiàn)不均質(zhì)強(qiáng)化。本組具有不同程度囊變壞死12例，約占46.2%（12/26）。腫瘤實(shí)質(zhì)部分在DWI上均呈高信號(hào)，ADC圖為低信號(hào)，除1例并發(fā)血腫呈混雜信號(hào)。DWI的信號(hào)強(qiáng)度及ADC值主要是由腫瘤的細(xì)胞構(gòu)成和細(xì)胞核面積決定。腫瘤的細(xì)胞構(gòu)成是指特定區(qū)域內(nèi)細(xì)胞數(shù)量，決定著細(xì)胞內(nèi)間隙與細(xì)胞外間隙的比值。通常水分子在細(xì)胞外間隙較細(xì)胞內(nèi)間隙擴(kuò)散明顯。腫瘤的細(xì)胞構(gòu)成增加提示外間隙相對(duì)降低，導(dǎo)致水分子擴(kuò)散更加受限，DWI表現(xiàn)為高信號(hào)、ADC圖表現(xiàn)為低信號(hào)［5］。腫瘤級(jí)別越高，細(xì)胞越密集，細(xì)胞核與細(xì)胞漿比率越高，基質(zhì)越稀少。MB屬胚胎性腫瘤，WHO分級(jí)為Ⅳ級(jí)，細(xì)胞核漿比高，高核漿比限制了細(xì)胞內(nèi)成分運(yùn)動(dòng)，因此造成細(xì)胞內(nèi)外水分子彌散均受限，DWI上多呈高信號(hào)，相應(yīng)ADC值較低［6-10］。相反低級(jí)別腦腫瘤，細(xì)胞排列稀疏，細(xì)胞核漿比低，基質(zhì)較多，DWI信號(hào)減低，ADC 值增加［11-13］。

3.3 鑒別診斷 MB主要應(yīng)與以下疾病進(jìn)行鑒別診斷［6，14-16］：①室管膜瘤，易與 MB 混淆，多數(shù)學(xué)者［6-8］認(rèn)為DWI可為鑒別MB與室管膜瘤提供可靠的信息，室管膜瘤DWI上呈中等或低信號(hào)，而MB呈較明顯高信號(hào)，ADC值測(cè)定可準(zhǔn)確鑒別小兒后顱窩MB與室管膜瘤；病理學(xué)上室管膜瘤細(xì)胞呈中等大小，細(xì)胞排列較MB疏松，腫瘤級(jí)別構(gòu)成介于MB與毛細(xì)胞型星型細(xì)胞瘤之間。②毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，特異性表現(xiàn)為腫瘤實(shí)質(zhì)呈腦脊液樣高信號(hào)，腫瘤內(nèi)易出現(xiàn)囊變，囊壁可伴有或不伴有壁結(jié)節(jié)，腫瘤細(xì)胞構(gòu)成稀疏，細(xì)胞間隙較寬，腫瘤細(xì)胞核面積相對(duì)較小，ADC值高于正常腦組織，這與其病理學(xué)的細(xì)胞構(gòu)成及細(xì)胞核漿比相關(guān)。③腦膜瘤，不典型MB位于天幕下或第四腦室，強(qiáng)化特征與腦膜瘤相似，腦膜瘤屬于腦外腫瘤，不含神經(jīng)元細(xì)胞，故MRS檢查不到NAA峰是腦膜瘤重要特征。④血管母細(xì)胞瘤，屬于良性血管性腫瘤，多見于20～40歲中青年，典型影像表現(xiàn)為“大囊小結(jié)節(jié)”，增強(qiáng)掃描囊壁不強(qiáng)化，結(jié)節(jié)及實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，腫瘤周圍或壁結(jié)節(jié)內(nèi)常見流空血管為其特點(diǎn)。

圖1 男，21歲，第四腦室內(nèi)髓母細(xì)胞瘤 圖1a T2WI呈等信號(hào) 圖1b T1WI呈稍低信號(hào) 圖1c增強(qiáng)掃描強(qiáng)化明顯 圖1d DWI呈高信號(hào) 圖2女，12歲，小腦下蚓部髓母細(xì)胞瘤 圖2a T2WI呈稍高信號(hào) 圖2b T1WI呈稍低信號(hào) 圖2c DWI呈高信號(hào) 圖2d ADC圖呈低信號(hào)

綜上所述，MB的病理基礎(chǔ)決定其MRI表現(xiàn)具有一定特征性。常規(guī)MRI對(duì)后顱窩MB能夠很好的定位，對(duì)其定性診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)；DWI、ADC值測(cè)定可提高M(jìn)B診斷的準(zhǔn)確性。

［1］魚博浪.中樞神經(jīng)系統(tǒng)CT和MRI鑒別診斷［M］.2版.西安：陜西科學(xué)技術(shù)出版社，2005：312-313.

［2］ Koeller KK，Rushing EJ.From the archives of the AFIP：medulloblastoma：a comprehensive review with radiologicpathologic correlation［J］.Radiographics，2003，23：1613-1637.

［3］李南云，朱加明，馬恒輝，等.成人小腦髓母細(xì)胞瘤的臨床及病理研究［J］. 中華病理學(xué)雜志，1998，27（3）：213-215.

［4］中山醫(yī)科大學(xué)病理學(xué)教研室，同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)病理學(xué)教研室.外科病理學(xué)［M］.2版.武漢：湖北科學(xué)技術(shù)出版社，1999：1203-1204.

［5］ Guo AC，Cummings TJ，Dash RC，et al.Lymphomas and high-grade astrocytomas：comparison of water diffusibility and histologic characteristics［J］.Radiology，2002，224：177-183.

［6］劉建雄，曹代榮，邢振，等.ADC值在后顱窩髓母細(xì)胞瘤與室管膜瘤鑒別診斷中的價(jià)值研究［J］.中國(guó)CT和MRI雜志，2011，9（3）：5-7.

［7］ Pierce TT，Provenzale JM.Evaluation of apparent diffusion coefficient thresholds for diagnosis of medulloblastoma using diffusion-weighted imaging［J］.Neuroradiol J，2014，27：63-74.

［8］ Rodriguez Gutierrez D，Awwad A，Meijer L，et al.Metrics and textural features of MRI diffusion to improve classification of pediatric posterior fossa tumors［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2014，35：1009-1015.

［9］ Porto L，Jurcoane A，Schwabe D，et al.Differentiation between high and low grade tumours in paediatric patients by using apparent diffusion coefficients［J］.Eur J Paediatr Neurol，2013，17：302-307.

［10］ Yeom KW，Mitchell LA，Lober RM，et al.Arterial spin-labeled perfusion of pediatric brain tumors［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2014，35：395-401.

［11］ Yamasaki Kursu K，Satoh K，et al.Apparent diffusion coefficient of human brain tumors at MR imaging［J］.Radiology，2005，235：985-991.

［12］ Lee EJ，Lee SK，Agid R，et al.Preoperative grading of presumptive low-grade astrocytomas on MR imaging：diagnostic value of minimum apparent diffusion coefficient［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2008，29：1872-1877.

［13］ Erdem E，Zimmerman RA，haselgrove JC，et al.Diffusion-weighted imaging and fluid attenuated inversion recovery imaging in the evaluation of primitive neuroectodermal tumors［J］.Neuroradiology，2001，43：927-933.

［14］陳樺，彭述文，馬艷，等.兒童髓母細(xì)胞瘤的MRI診斷［J］.實(shí)用放射學(xué)雜志，2005，21（10）：1081-1083.

［15］ Gupta A，Kasliwal MK.Unusual MR features of adult cerebellar medulloblastoma［J］.J Neuro o ncol，2006，78：47-48.

［16］胡裕效，盧光明，朱虹，等.PET/CT與磁共振灌注成像在腦膠質(zhì)瘤分級(jí)診斷中的應(yīng)用［J］. 醫(yī)學(xué)研究生學(xué)報(bào)，2010，23（1）：67-71.