吳麗君，肖維剛

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罕少見病例

椎動(dòng)脈夾層致延髓背外側(cè)綜合征1例

吳麗君，肖維剛

椎動(dòng)脈夾層；眩暈；頸部疼痛；延髓背外側(cè)綜合征；交叉性感覺障礙

【DOI】 10.3969 / j.issn.1671-6450.2015.04.026

患者，男，30歲。主因發(fā)作性眩暈、復(fù)視、行走不穩(wěn)、吞咽困難2 d加重18 h于2011年12月28日入院。患者于入院前2 d無(wú)明顯誘因在刷牙時(shí)突發(fā)眩暈、復(fù)視、站立不穩(wěn)、吞咽困難，伴右側(cè)面部及左上肢麻木，右側(cè)后枕頸部一過(guò)性劇痛，無(wú)肢體無(wú)力、意識(shí)障礙、尿便失禁，就診于外院，行頭顱CT檢查未見明顯異常，給予“纖溶酶、燈盞花、培他啶、罌粟堿”等藥物靜脈滴注治療后，癥狀完全緩解。入院前18 h患者癥狀再次發(fā)作，并出現(xiàn)聲音嘶啞，經(jīng)治療后癥狀不緩解，查頭顱MR提示延髓梗死(圖1)，為進(jìn)一步診治而來(lái)我院。既往體健。入院查體：T 36.8℃，P 104次/min，R 20次/min，BP 150/86 mm Hg。神志清楚，構(gòu)音欠清晰，言語(yǔ)尚流利。右側(cè)眼瞼較左側(cè)稍小，右側(cè)瞳孔直徑2.5 mm，左側(cè)瞳孔直徑3.0 mm，直接對(duì)光反射均靈敏，雙眼運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)，眼震(+)。雙側(cè)額紋尚對(duì)稱，右側(cè)鼻唇溝稍淺，伸舌居中。右側(cè)軟腭低垂及咽反射消失。四肢肌力及肌張力均正常。右側(cè)面部及左側(cè)半身痛覺減退，深感覺正常。頸軟無(wú)抵抗，雙側(cè)肱二三頭肌反射及膝腱反射正常，雙側(cè)Babinski征陰性。右側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)不準(zhǔn)。美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生院卒中量表(NIHSS)評(píng)分4分。入院后診斷為延髓背外側(cè)綜合征。給予阿司匹林抗血小板聚集、改善循環(huán)、對(duì)癥支持治療及針對(duì)性康復(fù)訓(xùn)練?；颊咄萄世щy癥狀逐漸改善，但仍間斷出現(xiàn)發(fā)作性右側(cè)枕部劇痛，并向同側(cè)頂部放射，伴有眩暈。查體右枕骨粗隆下壓痛明顯，并向頂部放射。持續(xù)數(shù)分鐘至3 h后逐漸緩解。血壓波動(dòng)于140～180/70～100 mm Hg。鑒于患者癥狀為發(fā)作性，并伴有明顯疼痛，臨床考慮不除外椎動(dòng)脈夾層，給予積極控制血壓、低分子肝素抗凝等治療，同時(shí)進(jìn)行頸部動(dòng)脈CTA檢查(圖2)，結(jié)果提示右側(cè)椎動(dòng)脈寰椎段以上及顱內(nèi)段閉塞，局部血管變粗，內(nèi)有線樣征。后進(jìn)行腦血管造影檢查支持右椎動(dòng)脈夾層診斷(圖3)，并進(jìn)行“夾層栓塞術(shù)”，術(shù)后枕部疼痛完全緩解，住院治療18 d好轉(zhuǎn)出院。院外繼續(xù)進(jìn)行平衡功能鍛煉。2個(gè)月后復(fù)查頸部動(dòng)脈CTA提示術(shù)后右側(cè)椎動(dòng)脈夾層完全閉塞(圖4)。隨訪3年，患者病情未再?gòu)?fù)發(fā)。

討 論 延髓背外側(cè)綜合征由Wallenberg于1895年首次報(bào)道[1]，是腦干梗死中最常見的一種類型，大部分患者是由于小腦后下動(dòng)脈分支處附近的椎動(dòng)脈閉塞所引起，也有一部分是由于小腦后下動(dòng)脈本身閉塞導(dǎo)致[2]，其主要臨床表現(xiàn)為：(1)眩暈、惡心、嘔吐及眼震；(2)病灶側(cè)軟腭、咽喉肌癱瘓，表現(xiàn)為吞咽困難、構(gòu)音障礙、同側(cè)軟腭低垂及咽反射消失；(3)病灶側(cè)共濟(jì)失調(diào)；(4)霍納綜合征；(5)交叉性偏身感覺障礙。該患者臨床上存在眩暈、惡心、嘔吐、構(gòu)音困難、吞咽困難、交叉性感覺障礙、右側(cè)Horner征、右側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，結(jié)合其腦MR所示，延髓背外側(cè)綜合征診斷明確?；颊甙l(fā)病時(shí)右側(cè)頭頸部疼痛明顯，結(jié)合CTA所示椎動(dòng)脈夾層以及夾層導(dǎo)致椎動(dòng)脈閉塞。因此該患者病變部位定位于延髓，定性為缺血性，責(zé)任血管為右側(cè)椎動(dòng)脈，病因?yàn)橛覀?cè)椎動(dòng)脈夾層導(dǎo)致管腔閉塞。該患者梗死病變已經(jīng)形成，但其吞咽困難、構(gòu)音障礙等癥狀緩解迅速，類似短暫性腦缺血發(fā)作，考慮與疑核受損較輕和/或側(cè)支循環(huán)代償有關(guān)。

圖1 頭顱MR檢查示右側(cè)延髓梗死 圖2 CTA示右側(cè)椎動(dòng)脈寰椎段以上及顱內(nèi)段閉塞

圖3 腦血管造影示右側(cè)椎動(dòng)脈V3遠(yuǎn)端血管閉塞 圖4 CTA示右側(cè)椎動(dòng)脈夾層及顱內(nèi)段閉塞

椎動(dòng)脈夾層臨床上非常少見，有潛在致殘性和致命性，年發(fā)病率約1/10萬(wàn)～1.5/10萬(wàn)，是由動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂，血液在動(dòng)脈壓的作用下進(jìn)入動(dòng)脈壁內(nèi)而形成的血管狹窄或動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張。其病因尚不十分明確，可能與遺傳、頸部突發(fā)性運(yùn)動(dòng)、呼吸道感染、動(dòng)脈硬化、纖維肌肉發(fā)育不良、吸煙、高膽固醇血癥、頸部外傷、頸部手術(shù)操作等有關(guān)。椎動(dòng)脈夾層主要臨床表現(xiàn)最常見為一側(cè)頭痛或頸部疼痛。當(dāng)椎動(dòng)脈夾層導(dǎo)致血管狹窄或動(dòng)脈內(nèi)皮破損處繼發(fā)血栓、血栓脫落引起遠(yuǎn)端動(dòng)脈栓塞，就可出現(xiàn)后循環(huán)缺血癥狀如眩暈、吞咽困難、飲水嗆咳、交叉性感覺障礙、霍納綜合征等。當(dāng)動(dòng)脈夾層向外膜生長(zhǎng)形成的夾層分離導(dǎo)致的瘤樣擴(kuò)張，或因破裂引起蛛網(wǎng)膜下腔出血而導(dǎo)致劇烈頭痛，嚴(yán)重者危及生命。

椎動(dòng)脈夾層診斷較為困難，臨床易誤診為血管性頭痛、枕神經(jīng)痛等，因?yàn)閵A層導(dǎo)致的頭痛有時(shí)呈陣發(fā)性，如果詢問病史及查體不詳細(xì)，容易漏診。該患者初期頭頸部疼痛未被重視，也未能及時(shí)進(jìn)行相關(guān)檢查，值得注意及反思。

本例提示我們臨床工作者對(duì)青年人腦卒中，尤其是后循環(huán)系統(tǒng)病變伴有頸部劇痛者，應(yīng)考慮椎動(dòng)脈夾層的可能性，并及時(shí)進(jìn)行頸部CTA或MR檢查輔助診斷，有條件者進(jìn)行腦血管造影檢查以明確診治。

目前椎動(dòng)脈夾層最準(zhǔn)確的診斷方法為腦血管數(shù)字減影血管造影，其典型特征為管腔局限性狹窄呈線樣征，或與近端擴(kuò)張同時(shí)存在成串珠征，管腔完全閉塞者呈錐形，出現(xiàn)鼠尾征、火焰狀或殘端，當(dāng)夾層兩端與管腔相通時(shí)可見雙腔征[3]。其他常用方法還有MR、CTA及經(jīng)顱多普勒。MR顯示T1加權(quán)成像和質(zhì)子加權(quán)成像可見壁間血腫、動(dòng)脈壁呈新月狀、曲線狀或環(huán)狀高信號(hào)影，有助于診斷[4]。

1 鄧本立, 王默力. Wallenberg 綜合征的研究新進(jìn)展[J]. 中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志, 2012,29(10):955-957.2 吳江,神經(jīng)病學(xué)教材[M].第2版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2010:43-44.3 Galtés I, Borondo JC, Cos M, et al. Traumatic bilateral vertebral artery dissection[J]. Forensic Science International, 2012, 214(1): e12-e15.

4 徐金法,謝國(guó)華,白敏,等. 顱頸段夾層動(dòng)脈瘤MRA與DSA診斷的初步對(duì)比研究[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2011,21(7):963-966.

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2015-01-13)