熊曉琦，陳世雄，曾凡軍，阮玉姝，趙必君

（三峽大學第一臨床醫(yī)學院／宜昌市中心人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科，湖北宜昌443003）

支氣管肺淀粉樣變臨床罕見，現(xiàn)報道本院成功救治確診氣管淀粉樣病變1例患者，以提高臨床醫(yī)生對該病的認識及介入方法綜合應用的能力。

1 臨床資料

患者，男，54歲，因反復咳嗽1年，活動后氣喘1個月，呼吸困難2d入院。1年前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，干咳為主，無胸悶、氣喘，無發(fā)熱、盜汗，在當?shù)蒯t(yī)院拍胸片及胸部CT均未見明顯異常，查血常規(guī)紅細胞沉降率正常，行抗感染治療無效，診斷考慮咳嗽變異型哮喘，加用阿斯美膠囊及強的松片口服，患者癥狀減輕，但停藥后易反復。近1個月出現(xiàn)活動后氣喘，當?shù)蒯t(yī)院診斷考慮支氣管哮喘，抗感染、平喘治療無效，癥狀仍逐漸加重。近2d突發(fā)呼吸困難，自訴以吸氣困難為主，不能平臥，來本院進一步診治。入院后體檢：神志清楚，端坐位，呼吸24次／分，口唇輕度紫紺，頸靜脈無怒張，喉部及雙肺可聞及吸氣相鼾音，未聞及濕性啰音，心率118次／分，節(jié)律齊，腹軟，無壓痛，雙下肢無水腫。既往無高血壓病、冠心病、糖尿病病史。入院后查胸部（氣管）增強CT掃描加三維重建提示氣管壁增厚、管腔狹窄、氣管前壁占位，增強掃描呈不均勻強化，狹窄段長約48.01mm，考慮氣管癌可能性大（圖1、2）。血常規(guī)示白細胞6.14×109／L，中性粒細胞76%，血色素120g／L，紅細胞沉降率28mm／h，肝、腎功能正常，心肌酶譜、凝血功能正常。肺癌標志物癌胚抗原（CEA）、神經(jīng)元特異性希醇化酶（NSE）、細胞角蛋白片段19（Cyfra211）全部為陰性。輸血前一套全部為陰性。靜息狀態(tài)下經(jīng)皮血氧飽和度87%（未吸氧）。因患者病變位置較高、近聲門，且淀粉樣病變易復發(fā)，累及全程氣道病變多見，不傾向外科手術切除，故選擇支氣管鏡下介入治療。術前向患者及家屬充分說明介入治療的必要性及術中風險，取得患者及家屬的理解與配合。急診全身麻醉下置喉罩，呼吸機輔助通氣，支氣管鏡經(jīng)喉罩進鏡檢查：氣管距聲門約2.5cm可見氣管上段新生物向腔內(nèi)生長，阻塞管腔約95%，外徑5.6 mm氣管鏡可擠入，腫物基底寬，表面凹凸不平，狹窄段長約3.5cm（圖3）。

圖1 CT平掃縱膈窗示氣管腔重度狹窄

圖2 增強CT冠狀位示氣管占位長48.01mm

氣管下段黏膜光滑，軟骨環(huán)清晰，隆突光滑銳利，雙側支氣管腔通暢、未見狹窄及新生物。術中綜合用高頻電刀、凍切、活檢鉗鉗夾等切除氣管上段新生物，并送病理檢查。氬氣刀處理新生物殘根，活檢鉗清理焦痂后，氣管狹窄明顯改善（圖4）。術中出血量約40mL，術后患者蘇醒，呼吸困難明顯改善，能平臥，未吸氧狀態(tài)下經(jīng)皮血氧飽和度94%，聽診吸氣相鼾音消失。術后病理檢查提示氣管增生的纖毛柱狀上皮下大量粉色變性組織，剛果紅染色陽性，診斷考慮氣管淀粉樣變（圖5）。隨訪3個月，患者少許咳嗽，能耐受輕體力勞動，復查支氣管鏡氣管內(nèi)病灶壞死焦痂完全脫落，病變黏膜增厚，局部有小隆起，管腔狹窄約30%。

圖3 氣管鏡下見新生物阻塞管腔約95%

圖4 支氣管介入治療后管腔通暢

圖5 病理檢查影像學表現(xiàn)為淀粉樣變性（HE，×100）

2 討論

支氣管肺淀粉樣變是以細胞外和細胞內(nèi)具有β片層結構的原纖維蛋白沉積為特點的一組臨床表現(xiàn)各異的疾病。如果淀粉樣蛋白來源于血漿蛋白，則稱為系統(tǒng)性淀粉樣變性；如果淀粉樣蛋白來源于沉積部位，則稱為局限性淀粉樣變。局限于呼吸道淀粉樣變的原纖維絕大部分來源于免疫球蛋白的輕鏈或輕鏈碎片[1]。支氣管肺淀粉樣病變?yōu)榱夹圆?，臨床罕見，診斷相對困難，需與氣道囊性腺樣癌、復發(fā)性多發(fā)性軟骨炎、骨化性氣管支氣管病、鱗狀上皮乳頭狀瘤等相鑒別。支氣管鏡下表現(xiàn)不易區(qū)分，確診有賴于病理檢查結果。如病變僅局限于氣道內(nèi)，可行支氣管鏡下介入治療（高頻電刀、氬氣刀、冷凍、激光等），可反復支氣管鏡下治療，比外科手術安全。彌散性肺實質受累則需要免疫抑制劑、糖皮質激素等全身治療，但劑量、療程及療效尚無定論[2]。有研究報道表面外放射治療可以緩解臨床癥狀[3]。本病例無明確病因，故考慮原發(fā)性淀粉樣病變。氣管淀粉樣變一旦出現(xiàn)氣道內(nèi)阻塞病變影響通氣功能，則需積極行支氣管鏡下介入治療，而且介入治療能達到立竿見影的療效。但因淀粉樣變易影響凝血功能及損傷血管壁導致出血，故臨床上行活檢及介入治療過程中需警惕大出血[4]。該患者為主氣道病變，若出血影響視野或不能及時控制，則窒息死亡風險非常大，故須在全身麻醉下進行操作，以利于患者配合及清理氣道，取活檢確診時同時切除病灶，降低了窒息死亡風險。淀粉樣變?yōu)榱夹圆∽?，患者生存期可達10年以上[5]，但氣道內(nèi)病灶可反復生長致氣道阻塞，需反復行介入治療，增加患者痛苦及醫(yī)療費用支出。安裝支架也非一勞永逸之策，因為支架置入后可導致肉芽組織增生、排痰困難，降低患者生活質量。

[1] 蔡柏薔，李龍蕓.協(xié)和呼吸病學[M].北京：中國協(xié)和醫(yī)科大學出版社，2011：2396-2403.

[2] 王學文.淀粉樣變治療學研究的最新進展[J].現(xiàn)代腫瘤學，2011，19（1）：172-176.

[3] Neben-Wittich MA，F(xiàn)oote RL，Kalra S.External beam radiation therapy for tracheobrochial amyloidosis[J].Chest，2007，132：262-267.

[4] 李澎，馮學威，趙立.下呼吸道淀粉樣病變3例并文獻復習[J].中國內(nèi)鏡雜志，2011，17（4）：392-395.

[5] 鄔昌盛，朱瑩，徐健，等.原發(fā)性氣管支氣管淀粉樣變臨床分析[J].第二軍醫(yī)大學學報，2012，33（10）：1112-1115.