付希佳，宋 磊，王乙涵，董杉杉，劉 群

頸內(nèi)動脈(ICA)缺如是一種先天性血管發(fā)育異常，由Tode 于1787 年首次報道，其發(fā)病率不足0.01%［1，2］。多數(shù)情況下這種頸內(nèi)動脈缺如以單側(cè)為主，雙側(cè)同時缺如的病例極為少見，目前已報道的患者不足30 例。本文報道1 例以蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)就診的61 歲女患，三維計算機(jī)斷層血管造影(3D-CTA)示雙側(cè)ICA 缺如及2 個位于異常Willis環(huán)的動脈瘤。

1 臨床資料

患者，女性，61 歲，因劇烈頭痛入院。入院途中嘔吐兩次，短暫性意識喪失數(shù)分鐘。入院后患者神清合作。既往體健，否認(rèn)吸煙飲酒史。神經(jīng)系統(tǒng)檢查示左側(cè)眼瞼下垂，雙側(cè)眼球無突出或下陷，雙側(cè)瞳孔不等大，室內(nèi)照明下，左側(cè)瞳孔直徑4.5 mm，右側(cè)瞳孔直徑3.0 mm，余神經(jīng)系統(tǒng)查體正常。給予患者急檢頭部CT 示腳間池、左側(cè)大腦外側(cè)裂高密度影。該患者臨床診斷為蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)。給予患者急檢3D-CTA 示雙側(cè)ICA 缺如，雙側(cè)大腦中動脈(MCA)起始于大腦后動脈(PCA)。3D-CTA 可見2 個動脈瘤起始于左側(cè)PCA和MCA(見圖1)。頭部灌注加權(quán)磁共振成像(PWI)示腦組織血容量、血流量未見異常，平均通過時間及達(dá)峰時間未見異常(見圖2)。故患者腦組織未見灌注缺損表現(xiàn)。入院后給予患者血管內(nèi)栓塞術(shù)治療顱內(nèi)動脈瘤。2 個動脈瘤均用電解式可脫彈簧圈(GDCs)閉塞。手術(shù)過程順利。術(shù)后患者眼肌麻痹逐漸恢復(fù)，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見其他異常。患者術(shù)后第13 天出院，無嚴(yán)重血管內(nèi)治療并發(fā)癥。

圖1 CT(a)示腳間池、左側(cè)大腦外側(cè)裂高密度影。3D-CTA(b)示雙側(cè)ICA 缺如，雙側(cè)MCA(紅色箭頭)均起始于PCA(藍(lán)色箭頭)，雙側(cè)大腦前動脈起始于右側(cè)MCA。3D-CTA(c)示2 個動脈瘤起始于左側(cè)PCA 和MCA

圖2 頭部PWI 示腦組織血容量、血流量未見異常，平均通過時間及達(dá)峰時間未見異常

2 討論

頸內(nèi)動脈是發(fā)育最穩(wěn)定的動脈之一，在胚胎發(fā)育過程中很少發(fā)生突變。在胚胎達(dá)3 mm 水平時，ICA 首先起始于第3主動脈弓，第1、2 主動脈弓發(fā)揮作用較小。Keen 認(rèn)為胚胎向一側(cè)過度折疊、壓力作用、羊膜帶限制等可引起第1、3 主動脈弓異常退行進(jìn)而導(dǎo)致ICA 缺如［3］。Lie 根據(jù)側(cè)支循環(huán)不同將主要先天性血管畸形分為6 型，其中A 型最常見［4］。按照此分型，本病例屬于C 型。我們能夠發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動脈缺如，雙側(cè)大腦前動脈、大腦中動脈均由椎-基底動脈系統(tǒng)供血。值得注意的是，本病例中雙側(cè)大腦前動脈起始于右側(cè)MCA。

動脈瘤形成的病因目前尚未清楚，但已有研究表明，動脈瘤可能與頸內(nèi)動脈不發(fā)育或發(fā)育不全相關(guān)。頸內(nèi)動脈缺如的患者多伴有顱內(nèi)其他血管變異，造成血管內(nèi)血流量及血流速度增加，進(jìn)而增加顱內(nèi)動脈瘤發(fā)生的概率，頸內(nèi)動脈缺如患者顱內(nèi)動脈瘤發(fā)生率達(dá)24%～34%，遠(yuǎn)高于正常人群發(fā)病率2%～4%［5］。這一較高的發(fā)病率可用血液動力學(xué)異常和血管結(jié)構(gòu)完整性先天缺陷解釋。動脈瘤常常位于基底動脈和后交通動脈，正如本例所報道。盡管雙側(cè)頸內(nèi)動脈缺如存在顯著的腦血管異常，但大多數(shù)患者沒有臨床癥狀。頭痛、癥狀性癲癇、腦梗死、偏癱和腦出血是主要的臨床表現(xiàn)，但大多數(shù)情況下該病因依靠影像學(xué)偶然被診斷［6］。Erdem指出，在頸內(nèi)動脈缺如診斷中3D-CTA 因其無創(chuàng)性及操作簡便性可有效代替DSA［7］。此外，3D-CTA 能夠發(fā)現(xiàn)因重疊而被DSA 漏診的并發(fā)動脈瘤，并提供更精確的解剖圖像。

存在雙側(cè)頸內(nèi)動脈缺如的患者，一般被認(rèn)為存在缺血性腦血管病的風(fēng)險性極高，但往往會被忽略因動脈瘤破裂導(dǎo)致的出血性腦血管病的可能。本篇文章提示由于Willis 環(huán)的存在，雙側(cè)頸內(nèi)動脈缺如的患者前循環(huán)血供由椎-基底動脈系統(tǒng)提供，保證腦組織相應(yīng)區(qū)域的腦血流量，不發(fā)生灌注缺損，但由于這種血管變異造成血流動力學(xué)異常，導(dǎo)致顱內(nèi)動脈瘤發(fā)生率明顯增高，所以建議對于伴有此種動脈異常的動脈瘤患者，即使沒有癥狀也應(yīng)行外科手術(shù)或血管內(nèi)修復(fù)治療以減少異常血液動力學(xué)壓力，降低此種潛在致命因素所致的血管破裂的風(fēng)險，降低死亡率。

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［7］Erdem Y，Yilmaz A，Ergan E，et al.Bilateral internal carotid artery hypoplasia and multiple posterior circulation aneurysms.Importance of 3DCTA for the diagnosis［J］.Turk Neurosurg，2009，19(2):168-171.