程 敏,李浩然,朱洋洋,劉秀萍,鄧 方
急性小腦半球梗死以單側(cè)多見(jiàn),但隨著磁共振技術(shù)的普及,越來(lái)越多的雙側(cè)小腦半球梗死的病例被發(fā)現(xiàn)。雙側(cè)小腦半球梗死的原因多為雙側(cè)小腦后下動(dòng)脈(posterior inferior cerebellar artery,PICA)閉塞,發(fā)病機(jī)制多與各種因素所致的動(dòng)脈粥樣硬化、栓塞、近心端低灌注及血管壁結(jié)構(gòu)發(fā)育缺陷等有關(guān),但因PICA 解剖變異,如同側(cè)起源或共干起源動(dòng)脈閉塞導(dǎo)致的雙側(cè)小腦半球梗死還鮮有報(bào)道?,F(xiàn)將我院收治的因PICA 解剖變異致急性雙側(cè)小腦半球梗死1 例報(bào)道如下。
患者,男,36 歲,因頭痛、頭暈3 d,走路不穩(wěn)2 d 入院?;颊哂谌朐呵? d 大量飲酒后出現(xiàn)枕部搏動(dòng)性疼痛,呈持續(xù)性,口服止痛藥后無(wú)緩解。同時(shí)伴有頭暈,自覺(jué)頭重腳輕,伴有惡心及非噴射性嘔吐,癥狀呈持續(xù)性,無(wú)視物雙影、天旋地轉(zhuǎn)感及耳鳴,與體位無(wú)關(guān)。2 d 前出現(xiàn)走路不穩(wěn),需在攙扶下行走。發(fā)病過(guò)程中無(wú)發(fā)熱、意識(shí)不清、一過(guò)性黑矇及抽搐發(fā)作。既往擴(kuò)張性心肌病病史1 y,高血壓病史10 余年,飲酒史20 y。入院查體:血壓186/115 Hg,心臟叩診相對(duì)濁音界擴(kuò)大,未聞及額外心音及雜音。神清語(yǔ)明,雙眼向右凝視可見(jiàn)旋轉(zhuǎn)眼震,共濟(jì)失調(diào)步態(tài),余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見(jiàn)異常。頭部MRI 示雙側(cè)小腦半球、小腦蚓部急性腦梗死(見(jiàn)圖1)。頭部CTA 示:雙側(cè)大腦前動(dòng)脈A2 段、雙側(cè)大腦中動(dòng)脈分支、基底動(dòng)脈、雙側(cè)椎動(dòng)脈限局性狹窄。左椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì),其近心端可見(jiàn)小腦后下動(dòng)脈的殘端,右椎動(dòng)脈顯影纖細(xì),未見(jiàn)明確分支(見(jiàn)圖2)。經(jīng)顱多普勒及頸動(dòng)脈彩超示雙側(cè)頸部動(dòng)脈斑塊形成,雙側(cè)椎動(dòng)脈管徑不對(duì)稱,左椎發(fā)育優(yōu)勢(shì)。右側(cè)椎低流高阻改變,考慮存在狹窄的可能性大。微栓子監(jiān)測(cè)陰性。結(jié)合患者癥狀、體征及輔助檢查,臨床診斷為急性雙側(cè)小腦半球梗死。入院后給予全量脫水降顱壓、抗血小板聚集、改善循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及對(duì)癥支持治療。經(jīng)治療半月后患者病情好轉(zhuǎn)出院。
單側(cè)小腦后下動(dòng)脈分布區(qū)梗死臨床上常表現(xiàn)為持續(xù)性眩暈、頻繁惡心、嘔吐及平衡障礙。而雙側(cè)小腦后下動(dòng)脈供血區(qū)梗死,除此表現(xiàn)外還伴有軀干后傾、步基寬大以及水平或旋轉(zhuǎn)性眼球震顫[1]。本例患者查體時(shí)出現(xiàn)明確的共濟(jì)失調(diào)步態(tài),而指鼻試驗(yàn)跟膝脛試驗(yàn)等肢體共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)不突出,符合雙側(cè)小腦后下動(dòng)脈閉塞的臨床特征。從影像學(xué)上看,該患者的梗死區(qū)不僅累及雙側(cè)小腦半球,還累及了小腦蚓部和雙側(cè)小腦的連接區(qū),這是PICA 共干起源或一側(cè)優(yōu)勢(shì)等解剖變異的重要提示。PICA 的相關(guān)解剖變異主要有兩種類型[2,3],一種是供應(yīng)兩側(cè)小腦半球的PICA 均起源于同側(cè)的椎動(dòng)脈,或共干或分別發(fā)出,當(dāng)該側(cè)椎動(dòng)脈閉塞或共干段閉塞時(shí),可造成雙側(cè)小腦半球梗死;另一種為單側(cè)優(yōu)勢(shì)的PICA,其內(nèi)側(cè)支供應(yīng)雙側(cè)小腦半球的內(nèi)側(cè)部,外側(cè)支則供血同側(cè)小腦半球后下部的皮質(zhì)區(qū)。本例患者雙側(cè)小腦半球及小腦蚓部均有大面積急性梗死,不支持第2 種血管解剖表現(xiàn);而其右椎動(dòng)脈纖細(xì)不除外狹窄,左椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì),可見(jiàn)單一動(dòng)脈分支開(kāi)口,考慮第一種變異類型中雙側(cè)PICA 共干起源,且共干段閉塞的可能性大。該患者CTA 所示起自左椎動(dòng)脈近端的動(dòng)脈分支殘端即為共干起源的PICA。
本例為青年卒中患者,伴有多種腦血管病危險(xiǎn)因素,如擴(kuò)張性心肌病、高血壓病、飲酒史等。對(duì)可能導(dǎo)致其雙側(cè)小腦半球梗死的其他原因我們也進(jìn)行了分析。(1)低灌注機(jī)制:患者有長(zhǎng)期飲酒史,本次發(fā)病亦在飲酒后,超聲及影像均證實(shí)其存在多處腦動(dòng)脈狹窄,不除外血流動(dòng)力學(xué)因素導(dǎo)致雙側(cè)小腦半球梗死可能。但該患梗死面積較大,符合PICA 主干而非遠(yuǎn)端受累的表現(xiàn),且左椎動(dòng)脈無(wú)狹窄的基礎(chǔ),完全用低灌注難以解釋雙側(cè)大面積小腦梗死。(2)栓塞機(jī)制:患者有擴(kuò)張性心肌病史,不除外附壁血栓等心源性栓子栓塞造成雙側(cè)小腦半球梗死的可能。但從影像學(xué)看,患者的梗死區(qū)符合PICA 主干支配區(qū)的形態(tài),而非斑片狀、散點(diǎn)狀,且微栓子監(jiān)測(cè)結(jié)果為陰性,可排除栓塞的可能。
由相關(guān)的血管解剖變異導(dǎo)致的雙側(cè)小腦梗死鮮有報(bào)道。經(jīng)查詢文獻(xiàn),Tada[4]等報(bào)道了1 例雙側(cè)小腦后下動(dòng)脈內(nèi)側(cè)支供血區(qū)的雙側(cè)小腦半球梗死,認(rèn)為一側(cè)小腦后下動(dòng)脈先天發(fā)育異常,另一側(cè)小腦后下動(dòng)脈正常,但是這樣不能明確的證實(shí)一側(cè)小腦后下動(dòng)脈供應(yīng)對(duì)側(cè)小腦。隨后的Brusa[5]等及Sorenson[6]等也有類似報(bào)道,但缺乏直觀、確切的影像及尸檢證據(jù)。Gaida-Hoernick[7]等首次通過(guò)DSA 及CTA 證實(shí)了1 例共干起源的小腦后下動(dòng)脈共干段閉塞導(dǎo)致的雙側(cè)對(duì)稱的小腦半球梗死,與該病例類似。Han[3]等也是通過(guò)DSA 清晰的證明了雙側(cè)內(nèi)側(cè)支共干起源于一側(cè)小腦后下動(dòng)脈的共干段的閉塞,導(dǎo)致的雙側(cè)小腦半球?qū)ΨQ性的梗死。Cullen[8]等通過(guò)CTA 證實(shí)了此種變異類型,并對(duì)這種變異的可能機(jī)制進(jìn)行了分析闡述。
與靜脈和硬膜動(dòng)脈不同,腦內(nèi)動(dòng)脈很少出現(xiàn)跨中線供血對(duì)側(cè)腦區(qū)的情況。但有3 種解剖上的例外。第一種是以非專屬或非特異支配的血管網(wǎng)絡(luò)形式跨越中線,比如軟膜動(dòng)脈網(wǎng)對(duì)脊髓背側(cè)的供血,這屬于血管種系發(fā)生上比較古老的類型。第2 種情況則為存在位于中線的解剖結(jié)構(gòu),其供血范圍沿著聯(lián)合結(jié)構(gòu)擴(kuò)展到雙側(cè)的相鄰組織,比如胼胝體,負(fù)責(zé)其供血的胼周動(dòng)脈也對(duì)附近的雙側(cè)半球的白質(zhì)纖維供血。對(duì)于支配雙側(cè)小腦半球的PICA 來(lái)說(shuō),小腦蚓部可能也充當(dāng)了類似的橋梁結(jié)構(gòu)。最后一種情況則為存在位于中線的血管,直接供血雙側(cè)腦區(qū),比如脊前動(dòng)脈、基底動(dòng)脈和單一的大腦前動(dòng)脈。后者在種系發(fā)生上屬于比較新的情況。
供血雙側(cè)小腦半球的PICA 很少在影像學(xué)中描述,其發(fā)生率尚不清楚,據(jù)估計(jì)可能低于0.1%。當(dāng)PICA 行至小腦扁桃體的頂點(diǎn)后,其分支為靠?jī)?nèi)側(cè)的蚓部支和靠外側(cè)的半球支。供血雙側(cè)半球的PICA 則發(fā)出粗大的分支,分支供血蚓部并沿蚓部遠(yuǎn)端跨越中線,供血對(duì)側(cè)小腦半球。這樣的血管有兩種解剖亞型。一種為真性雙側(cè)小腦半球供血PICA,供血雙側(cè)小腦半球的血管分支起自一個(gè)共同的主干;反之,則為僅有雙側(cè)小腦蚓部受單側(cè)供血,而對(duì)側(cè)小腦半球的血供則來(lái)自小腦前下動(dòng)脈或小腦后上動(dòng)脈。從我們的這個(gè)病例的情況看,屬于第一種情況,即共干起源的真性供血雙側(cè)小腦半球的PICA。本例報(bào)道通過(guò)CTA 形象直觀地證實(shí)了共干起源的小腦后下動(dòng)脈主干,并表現(xiàn)了典型的因共干動(dòng)脈閉塞引起的雙側(cè)小腦半球?qū)ΨQ梗死,在國(guó)內(nèi)尚未見(jiàn)相似報(bào)道。
小腦后下動(dòng)脈解剖變異多樣,一側(cè)共干起源的PICA 導(dǎo)致的急性雙側(cè)小腦半球梗死在臨床上較罕見(jiàn)。臨床上雙側(cè)小腦半球梗死的患者要考慮到此種變異的可能,可行CTA或DSA 檢查以明確診斷,這對(duì)于臨床醫(yī)生識(shí)別少見(jiàn)變異、加深對(duì)腦血管解剖的認(rèn)識(shí)和理解都有一定的幫助。
圖1 患者頭部MRI 影像
圖2 患者頭部CTA
[1]陳光輝,饒明俐.小腦梗死的臨床研究現(xiàn)狀[J].醫(yī)學(xué)研究生學(xué)報(bào),2000,13(6):404-407.
[2]Kang DW,Lee SH,Bae HJ,et al.Acute bilateral cerebellar infarcts in the territory of posterior inferior cerebellar artery[J].Neurology,2000,55(4):582-584.
[3]Han SW,Cho GC,Baik JS,et al.Cerebellar infarction caused by dominant medial posterior inferior cerebellar arteries[J].Neurology,2006,66(7):1125-1126.
[4]Tada Y,Mizutani T,Nishimura T,et al.Acute bilateral infarction in the territory of the medial branches of posterior inferior cerebellar arteries[J].Stroke,1994,25(3):686-688.
[5]Brusa L,Iannilli M,Bruno G,et al.Bilateral simultaneous cerebellar infarction in the medial branches of the posterior inferior cerebellar artery territories[J].Ital J Neurol Sci,1996,17(6):433-436.
[6]Sorenson EJ,Wijdicks EF,Thielen KR,et al.Acute bilateral infarcts of the posterior inferior cerebellar artery[J].J Neuroimaging,1996,7(4):250-251.
[7]Gaida-Hoernick B,von Smekal U,Kirsch M,et al.Bilateral cerebellar infarctions caused by a stenosis of congenitally unpaired posterior inferior cerebellar artery[J].J Neuroimaging,2001,11(4):435-437.
[8]Cullen SP,Ozanne A,Alvarez H,et al.The bihemispheric posterior inferior cerebellar artery[J].Neuroradiology,2005,47(11):809-812.