陳建初 李子平 劉紅艷 黃奕妝 王承光 黃海連 賴碧玉

孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumors，SFT）是一種少見(jiàn)的中間性（交界性）梭形細(xì)胞間葉腫瘤。發(fā)病率較低，多發(fā)生于胸膜腔，但近年來(lái)胸膜外的孤立性纖維瘤頻頻報(bào)道。SFT在影像上尤其在CT/MR表現(xiàn)上尚缺乏較統(tǒng)一意見(jiàn)的特征性表現(xiàn)，誤診率很高?，F(xiàn)收集了經(jīng)病理證實(shí)的10例SFT的影像學(xué)資料，分析其影像表現(xiàn)，以提高診斷符合率，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2007年5月～2013年8月在清遠(yuǎn)市人民醫(yī)院經(jīng)手術(shù)及病理確診的10例SFT患者為研究對(duì)象，其中男6例，女4例。年齡31～78歲，中位年齡（54.5±23.5）歲。胸膜來(lái)源的8例SFT患者中，其中1例表現(xiàn)為癥狀性低血糖，1例表現(xiàn)為咳嗽伴血絲痰，其余6例無(wú)明顯臨床癥狀，為其他原因檢查發(fā)現(xiàn)。2例胸膜外SFT中，1例頸部腫塊較明顯，另1例表現(xiàn)為胸悶、氣促、上腹部脹痛。

1.2 螺旋CT及MR掃描方法 使用GE lightspeed 16層螺旋CT或Toshiba Aquilion one 320層螺旋CT掃描，使用螺旋（容積）掃描。重建層厚7mm，層距7mm，所有患者行MPR重建，層厚及層距為5mm，增強(qiáng)掃描使用自動(dòng)觸發(fā)模式，閾值設(shè)為180Hu。對(duì)比劑使用碘帕醇370或優(yōu)維顯370,肘靜脈團(tuán)注，總量70mL，流速3.0mL/s，45s掃描靜脈期。MRI掃描使用GE HDx 3.0T磁共振成像儀。體部相控陣線圈及頭頸線圈，體部序列：T1WI、SSFSE、FS-T2WI及LAVA平掃并增強(qiáng)；頭頸部序列：T1WI、T2WI、DWI（b=1000）、頸部T1WI、T2WI、IDEAL序列及增強(qiáng)掃描；對(duì)比劑為釓噴酸葡胺注射液（Gd-DTPA），0.1～0.2mL/kg，肘靜脈團(tuán)注，速率 2mL/s。

1.3 病理檢查 標(biāo)本經(jīng)甲醛液固定后，4μm切片，蘇木精-伊紅（HE）染色，光鏡觀察。免疫組化項(xiàng)目：Vimentin、CD34、CD99、Bcl-2、CK、S-100、CD68 及 EMA。

2 結(jié)果

2.1 胸膜來(lái)源的SFT的MSCT表現(xiàn)（見(jiàn)圖1） 本組8例胸膜來(lái)源的SFT中，5例位于后下胸膜，3例位于側(cè)胸膜，腫塊直徑5.0～14.5cm。胸部平掃示胸膜腔內(nèi)團(tuán)片狀軟組織密度影，CT值約25～35Hu，腫塊常推壓鄰近肺組織至其含氣不全；腫塊與正常胸膜間夾角常為鈍角，角度大于100°。增強(qiáng)掃描SFT表現(xiàn)為明顯不均勻強(qiáng)化，呈“地圖樣”或“分層樣”，CT值約80～95Hu。其中有1例患者有少量胸水。

圖1 男，78Y，反復(fù)低血糖，餐后1h血糖（Glu）9.03mmol/L，胰島素24.7uU/mL，C肽1.47nmol/L，餐后4H血糖（Glu）驟降至1.5mmol/L，胰島素0.8uU/mL，C肽0.349nmol/L。CT平掃表現(xiàn)為胸腔內(nèi)低密度非均質(zhì)性腫塊，左下肺受壓含氣不全；增強(qiáng)掃描呈地圖樣強(qiáng)化，鏡下細(xì)胞排列呈簇狀、漩渦狀，細(xì)胞密集區(qū)余疏松區(qū)交替出現(xiàn)。免疫組化：CD34(＋)、CD99(＋)、Bcl-2(＋)。（HE 染色，×100 倍）

2.2 胸膜外SFT的CT/MR表現(xiàn)（見(jiàn)圖2～3） 本組病例中，1例位于縱隔內(nèi)，CT平掃表現(xiàn)為巨大軟組織腫塊，內(nèi)部可見(jiàn)斑片狀低密度灶；MR表現(xiàn)為騎跨胸腹部的巨大腫塊，最大徑為14cm，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈不均質(zhì)高、稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈不均勻、較明顯強(qiáng)化，病灶輪廓清晰，占位效應(yīng)明顯，大部分位于膈上，局部與膈肌界限不清，右膈肌明顯受壓下移；向前推壓肝實(shí)質(zhì)及下腔靜脈，向左內(nèi)側(cè)心臟與主動(dòng)脈間隙生長(zhǎng)，推壓食管、脊椎，椎體略變形。另1例位于頭頸部及顱內(nèi)，右側(cè)后顱窩內(nèi)可見(jiàn)1個(gè)不規(guī)則形巨大腫塊影，表面凹凸不平，呈多結(jié)節(jié)狀突起，T1WI呈等低信號(hào)，T2WI呈高低混信號(hào)影，DWI呈等低信號(hào)，腫塊最大徑為15cm。腫塊經(jīng)顱底頸靜脈孔、右側(cè)舌下神經(jīng)管向頸部蔓延，突入右側(cè)咽旁間隙及頸動(dòng)脈鞘區(qū)，腫塊邊界清楚，周圍組織受壓推移，咽腔受壓變形，右側(cè)腮腺受壓向體表隆起，頸動(dòng)脈受壓，明顯前移，Gd-DTPA增強(qiáng)掃描明顯較均勻強(qiáng)化。

圖 2女，58Y，上腹部脹痛 2年，術(shù)中見(jiàn)后下縱隔一巨大腫物，大小約18cm×12cm×10cm，質(zhì)脆，邊界不清，與周圍組織粘連，侵犯右下肺及食道下段。CT平掃表現(xiàn)為不均質(zhì)腫塊，邊界尚清；MR掃描T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈混雜高信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化，可見(jiàn)不強(qiáng)化區(qū)。鏡檢見(jiàn)腫瘤組織形態(tài)結(jié)構(gòu)多樣，部分區(qū)細(xì)胞豐富，部分區(qū)細(xì)胞疏松，并可見(jiàn)多灶壞死，瘤組織呈編織狀、片狀或多結(jié)節(jié)狀排列，瘤細(xì)胞短梭形，部分細(xì)胞圓形呈上皮樣改變，核梭形或卵圓形，局部區(qū)域細(xì)胞密度明顯增加，細(xì)胞核大、深染，核分裂像易見(jiàn)（20個(gè)/10HPF）。免疫組化：瘤細(xì)胞 CD34(＋)、CD99(＋)、Bcl-2(＋)，Vimentin(＋)，Actin[平]弱(＋)。（HE染色，×100倍）

圖3 女，78Y，頸部腫塊。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫塊經(jīng)顱底頸靜脈孔、右側(cè)舌下神經(jīng)管向頸部蔓延，質(zhì)地較韌，與周圍組織粘連，與后組顱神經(jīng)、面神經(jīng)粘連緊密，無(wú)法分離。T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈混雜高信號(hào)，增強(qiáng)掃描腫塊明顯強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)不規(guī)則低強(qiáng)化區(qū)。鏡檢腫瘤組織主要由梭形細(xì)胞構(gòu)成，可見(jiàn)細(xì)胞豐富區(qū)及細(xì)胞稀疏區(qū)，瘤細(xì)胞呈短梭形或卵圓形，胞質(zhì)少。免疫組化：CD34(＋)、CD99(＋)、Bcl-2(＋)，Vimentin(＋)。（HE 染色，×50 倍）

3 討論

孤立性纖維瘤（SFT）是一種少見(jiàn)的間葉源性腫瘤[1,3-4]，首先由Wagner于1870年報(bào)道，Klemperer及Rabin于1931年報(bào)道胸膜來(lái)源SFT的病理學(xué)特點(diǎn)，并將其列為一種獨(dú)立的疾病。2002年WHO把SFT歸類為少見(jiàn)梭形細(xì)胞間葉源性腫瘤，可能來(lái)源于纖維母細(xì)胞，有明顯的血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu)[2]。SFT最初發(fā)現(xiàn)于胸膜[3]，但近年來(lái)越來(lái)越多報(bào)道[5,7,9-10]SFT發(fā)生于胸膜外部位，如肝、前列腺、皮膚、腮腺、甲狀腺、膀胱、鼻腔和鼻竇、舌頭、腦膜、乳房、縱隔、陰道等。SFT被認(rèn)為是一種交界性腫瘤，大部分為良性，相當(dāng)一部分（10%～15%[5]，20%～36%[8]、大于 53%[9]）發(fā)生于胸或胸外不典型或惡性病例已被證實(shí)。SFT臨床上通常無(wú)明顯癥狀，無(wú)固定好發(fā)年齡，中位年齡約50歲，胸膜腔大多數(shù)腫瘤生長(zhǎng)緩慢，對(duì)周圍組織結(jié)構(gòu)以推壓為主，當(dāng)腫瘤較大時(shí)，可直接侵犯鄰近組織（如：肺及胸壁、肋骨）；而胸膜腔外腫瘤被發(fā)現(xiàn)時(shí)往往較大，常常在肌肉間隙或相對(duì)薄弱區(qū)域之間生長(zhǎng)，形成軟組織腫塊，推壓周圍組織。

胸膜腔內(nèi)SFT表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)無(wú)癥狀腫塊，男女比例無(wú)特殊，本組病例中有1例表現(xiàn)為癥狀性低血糖，其余均無(wú)特征性的臨床表現(xiàn)。某些胸膜外的SFT位置比較表淺，可直接觸及，如腹壁、頸部。位置較深的SFT往往體檢或鄰近組織受累及時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。部分患者可出現(xiàn)癥狀性低血糖，是由于產(chǎn)生了胰島素樣生長(zhǎng)因子[1,8]所致。

在胸部X線片上，較小的SFT表現(xiàn)為寬基底附于胸膜的軟組織腫塊，邊界較清；較大的SFT表現(xiàn)為巨大軟組織腫塊，鄰近肺組織受壓含氣不全或不張，胸片往往提示肺癌或胸膜惡性腫瘤的診斷。也可表現(xiàn)為類圓形腫塊，酷似神經(jīng)源性腫瘤表現(xiàn)。CT掃描在腫塊定位更精準(zhǔn)。薄層及MPR重建顯示病灶與胸膜的關(guān)系，往往表現(xiàn)為寬基底附于胸膜，夾角為鈍角，鄰近肺組織受壓萎陷或不張，但支氣管無(wú)明顯中斷表現(xiàn)。CT增強(qiáng)掃描SFT表現(xiàn)為斑片狀、地圖樣強(qiáng)化，強(qiáng)化程度約為45～100Hu，并表現(xiàn)為延遲強(qiáng)化，提示血管非常豐富(見(jiàn)圖1)。胸膜來(lái)源的SFT極少見(jiàn)縱隔、肺門淋巴結(jié)腫大[6]。本組病例中的8例胸膜來(lái)源SFT均未見(jiàn)縱隔、肺門、腋窩淋巴結(jié)腫大。本組病例中的SFT均發(fā)生于側(cè)胸膜及后下胸膜，提示該部位或?yàn)楹冒l(fā)部位。較小的SFT瘤內(nèi)常無(wú)壞死及出血，較大（大于10cm）?？梢?jiàn)不規(guī)則壞死灶，均未見(jiàn)出血灶。本組病例中MRI無(wú)用于胸膜腔的檢查。胸膜來(lái)源的SFT需要與胸膜間皮瘤、神經(jīng)源性腫瘤、支氣管肺癌、胸膜轉(zhuǎn)移瘤及胸壁腫瘤鑒別。臨床病史有助于鑒別：胸膜間皮瘤有石棉接觸史；神經(jīng)源性腫瘤常伴神經(jīng)孔的擴(kuò)大；支氣管肺癌表現(xiàn)為惡性腫瘤體質(zhì)伴有咯血及其他呼吸道癥狀；轉(zhuǎn)移瘤常有原發(fā)腫瘤病史，肺癌最常見(jiàn)。

本組2例患者M(jìn)RI檢查中，SFT均表現(xiàn)為巨大腫塊（大于10cm），表現(xiàn)為勾通性或騎跨性生長(zhǎng)。T1WI呈等低信號(hào)，T2WI呈混雜高信號(hào)，DWI呈等低信號(hào)（彌散無(wú)受限），在相對(duì)薄弱間隙（本組病例中為頸動(dòng)脈鞘周圍、心膈角及食道裂孔上）生長(zhǎng)，對(duì)周圍組織推壓為主，但這2例SFT均侵犯了鄰近組織。MRI增強(qiáng)，2例胸膜外SFT均表現(xiàn)為顯著強(qiáng)化，并表現(xiàn)為持續(xù)強(qiáng)化。術(shù)中可見(jiàn)縱隔SFT（見(jiàn)圖2）侵犯了右下肺及食道下段，頭頸部SFT（見(jiàn)圖3）與后組顱神經(jīng)、面神經(jīng)粘連，影像圖像上無(wú)法分辨。病理提示2例均為惡性SFT，其光鏡表現(xiàn)為組織形態(tài)結(jié)構(gòu)多樣、部分區(qū)域細(xì)胞疏松，可見(jiàn)多灶性壞死，組織呈編織狀、片狀或多結(jié)節(jié)狀排列，瘤細(xì)胞呈短梭形，細(xì)胞密度明顯增加，細(xì)胞核大、深染，核分裂象易見(jiàn)(大于 20 個(gè)/10HPF)。免疫組化：CD34（+）,Bcl-2(+)，CD99(+)，Vimentin(+)?？v隔、頭頸部SFT需與神經(jīng)源性腫瘤[7]鑒別，縱隔SFT還需與縱隔旁的胸膜間皮瘤鑒別。

總之，胸膜SFT常常表現(xiàn)為孤立的軟組織腫塊，寬基底、界線較清楚、鄰近肺組織受推壓、富血供，無(wú)肺門、縱隔、腋窩淋巴結(jié)腫大；胸膜外的SFT表現(xiàn)為巨大軟組織腫塊，極易誤診為神經(jīng)源性腫瘤[9-10]，在肌間隙或薄弱區(qū)域生長(zhǎng)，血供豐富，MRI表現(xiàn)為呈長(zhǎng)T1、混雜T2信號(hào)，DWI腫瘤組織無(wú)受限；CT/MR增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，并表現(xiàn)為持續(xù)強(qiáng)化；均需考慮到SFT可能。病灶大于10cm、強(qiáng)化不均勻（伴壞死）、侵犯周圍組織提示惡性可能。CT/MR對(duì)SFT能精準(zhǔn)定位，明確腫瘤與鄰近組織的關(guān)系，能較好幫助制定治療方案和指導(dǎo)手術(shù)，確診需要借助病理學(xué)[4,10]檢查，免疫組化 CD34（+）、Bcl-2(+)、CD99(+)有助于明確診斷。

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