鐘林清 許名遠 許慈萱 鄭志雄

寧德地區(qū)低鉀型周期性麻痹152例誘因分析

鐘林清 許名遠 許慈萱 鄭志雄

目的 探討寧德地區(qū)低鉀型周期性麻痹發(fā)生的誘因及特征, 提出干預(yù)及預(yù)防措施。方法 對152例低鉀型周期性麻痹患者的臨床資料進行回顧分析。結(jié)果 寧德地區(qū)低鉀型周期性麻痹男性多于女性, 青壯年多發(fā), 其中以飽餐酗酒為首發(fā)誘因, 其次為地塞米松及解熱鎮(zhèn)痛藥應(yīng)用。38例周期性麻痹患者伴有甲狀腺功能亢進。結(jié)論 寧德地區(qū)基層醫(yī)療單位及私人診所在應(yīng)用地塞米松或解熱鎮(zhèn)痛藥時應(yīng)把握適應(yīng)證, 以免誘發(fā)低鉀型周期性麻痹, 對周期性麻痹患者應(yīng)做好健康宣教避免暴飲暴食, 并常規(guī)檢查甲狀腺功能, 防止漏診。

周期性麻痹；低鉀型；誘因；甲狀腺機能亢進

周期性麻痹(periodic paralysis, PP)是一組以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌遲緩性癱瘓為特征的疾病, 與血鉀代謝異常有關(guān)。肌無力可持續(xù)數(shù)小時或數(shù)周, 發(fā)作間歇期正常。根據(jù)發(fā)作時血清鉀的濃度, 可分為低鉀型、高鉀型、正常鉀型, 臨床上以低鉀型者多見［1］。由甲狀腺功能亢進、醛固酮增多癥、腎衰竭和代謝性疾病所致者稱為繼發(fā)性周期性麻痹［2］。本文對閩東醫(yī)院近幾年收治的152例低鉀型周期性麻痹患者進行回顧性調(diào)查分析, 其結(jié)果報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組患者152例, 均為寧德地區(qū)本地居民。男136例, 女16例, 男女比例為8.5∶1。年齡18～68歲, 平均年齡(30.8±6.7)歲, 其中20～40歲131例。首次發(fā)作91例, 第2次發(fā)作28例, 3次以上發(fā)作33例。3例有家族史,其余均為散發(fā)病例。其中38例(25%)伴有甲狀腺功能亢進。病程最短2.5 h, 最長16年。本次發(fā)病肌無力發(fā)作持續(xù)時間(1.12±1.47)d, 95%患者在3 d內(nèi)恢復(fù)正常。

1.2 發(fā)病誘因 飽餐及(或)酗酒42例(27.6%), 勞累及劇烈運動22例, 應(yīng)用地塞米松16例, 應(yīng)用解熱鎮(zhèn)痛藥11例,呼吸道感染8例, 其他部位感染6例, 腹瀉3例, 精神刺激4例, 靜脈輸注葡萄糖6例, 高糖飲食3例, 皮下注射胰島素2例, 創(chuàng)傷2例, 利尿劑應(yīng)用1例, CT增強掃描應(yīng)用歐蘇(碘海醇注射液)1例, 魚腥草中藥湯劑應(yīng)用1例, 大量喝碳酸飲料3例, 無明顯誘因21例。

1.3 臨床表現(xiàn)及輔助檢查 全部病例均有不同程度發(fā)作性肌無力, 肌力最低0級, 最輕5-級, 肌力減退特點為近端重于運端, 下肢重于上肢。其中呼吸機麻痹2例(均為肺部感染患者)。嚴(yán)重心律失常1例。治療前152例血清鉀大多低于正常值。血清鉀最低1.10 mmol/L, 最高3.62 mol/L。38例血T3、T4、促甲狀腺激素(TSH)異常。心電圖檢查152例, 121例提示低鉀改變：U波出現(xiàn)或P-R間期、Q-T間期延長或S-T段下降, 4例竇性心動過速, 2例偶發(fā)室性早搏, 1例心房顫動, 1例心室顫動(突發(fā)), 其余未見明顯變化。

1.4 治療方法 所有患者均給予口服補鉀結(jié)合靜脈補鉀,第1天總量根據(jù)血鉀及病情需要補鉀4.5～8.0 g, 以后補鉀3.0～6.0 g/d, 維持直到肌力完全恢復(fù), 復(fù)查血鉀正常。

2 結(jié)果

本組152例患者, 146例治愈出院, 1例CT增強掃描應(yīng)用歐蘇(碘海醇注射液)誘發(fā)低鉀型周期性麻痹出現(xiàn)頑固性低鉀并發(fā)嚴(yán)重心律失常心室顫動死亡, 1例肺部感染誘發(fā)低鉀型周期性麻痹出現(xiàn)呼吸機麻痹及感染性休克死亡, 3例低鉀型周期性麻痹復(fù)查血鉀正常后肌力未恢復(fù)正常后轉(zhuǎn)內(nèi)分泌科治療。

3 討論

低鉀型周期性麻痹預(yù)后良好, 隨年齡增長發(fā)作次數(shù)趨于減少［3］, 周期性麻痹是神經(jīng)系統(tǒng)急癥, 重者可出現(xiàn)呼吸機麻痹甚至惡性心律失常, 具有致命性。寧德地區(qū)居民習(xí)慣于“傷風(fēng)感冒”、“上呼吸道感染”、“感染發(fā)熱”及其他各種原因一起的全身酸痛時到基層衛(wèi)生院及私人診所輸液(多應(yīng)用葡萄糖)、應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或肌內(nèi)注射解熱鎮(zhèn)痛藥。分析其原因可能與糖皮質(zhì)激素及解熱鎮(zhèn)痛藥用后出汗過多, 鉀離子經(jīng)汗液排出有關(guān)。葡萄糖輸液時, 肝臟和肌肉合成糖元時, 需要消耗鉀。地塞米松為糖皮質(zhì)激素類藥物, 由于糖皮質(zhì)激素受體與鹽皮質(zhì)激素受體在腎臟的遠曲小管起部始和皮質(zhì)集合小管的主細胞結(jié)構(gòu)十分相似, 它們均分別與糖或鹽皮質(zhì)激素互相結(jié)合。當(dāng)血中糖皮質(zhì)激素增高時, 其與鹽皮質(zhì)激素受體的結(jié)合率也相應(yīng)增加, 從而因為置換作用導(dǎo)致血液中鹽皮質(zhì)激素的增高, 產(chǎn)生保鈉排鉀［4］。精神刺激、勞累及劇烈運動時機體處于一種應(yīng)激狀態(tài), 交感-腎上腺系統(tǒng)興奮, 腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活, 醛固酮分泌增多, 致使腎遠曲小管和集合小管Na+-K+交換增加, 引起排鉀增多。且劇烈運動引起機體大量出汗, 鉀從皮膚隨汗液丟失。大量喝可樂等碳酸飲料誘發(fā)低鉀可能與排尿增加導(dǎo)致鉀流失及飲料中葡萄糖攝入使糖原合增加, 需要消耗鉀有關(guān)。本組38例患者伴有甲狀腺功能亢進。文獻報道中國人和日本人低鉀性周期性麻痹與甲狀腺功能亢進關(guān)系密切, 約有3%的甲狀腺功能亢進癥患者合并低鉀周期性麻痹, 且低鉀周期性麻痹可為甲狀腺功能亢進的首發(fā)癥狀和就診原因, 多數(shù)患者可因為甲狀腺功能亢進癥狀不典型而導(dǎo)致誤診和漏診。甲狀腺功能亢進并發(fā)周期性麻痹的機制目前還不十分明確, 一般認為與以下幾方面有關(guān)：①與某些遺傳因素有關(guān), 最近瑞典發(fā)現(xiàn)在約33%的甲狀腺功能亢進并發(fā)周期性麻痹的患者中存在KCNJ18基因突變改變Kir2.6整流鉀通道；全基因組掃描發(fā)現(xiàn)甲狀腺功能亢進并發(fā)周期性麻痹的易感位點在17q24.3。②甲狀腺功能亢進時過多的甲狀腺素使Na+-K+泵活性增加, 鉀轉(zhuǎn)移到細胞內(nèi)。③甲狀腺功能亢進時機體高代謝兒茶酚胺、胰島素分泌增加, 導(dǎo)致糖氧化、分解、利用加速, 間接促進鉀離子進入細胞內(nèi), 血清鉀濃度降低。甲狀腺功能亢進治愈后基本不會再發(fā)生周期性麻痹, 而甲狀腺功能亢進未治愈者復(fù)發(fā)周期性麻痹明顯增多, 甲狀腺功能減退患者未再發(fā)生周期性麻痹。

對周期性麻痹患者應(yīng)做好健康宣教避免暴飲暴食、過度勞累及劇烈運動。寧德地區(qū)基層醫(yī)療單位及私人診所在應(yīng)用解熱鎮(zhèn)痛藥或地塞米松時應(yīng)詳細詢問病史, 把握適應(yīng)證, 以免誘發(fā)低鉀型周期性麻痹。低鉀型周期性麻痹患者常規(guī)檢查甲狀腺功能, 防止漏診。若患者出現(xiàn)頑固性低鉀或并發(fā)肺部感染, 應(yīng)及時補充足夠的鉀, 并密切觀察呼吸及心律情況,以避免出現(xiàn)呼吸機麻痹及嚴(yán)重心律失常。部分誘因誘發(fā)周期性麻痹的機制尚不明確, 如靜脈注射碘海醇注(歐蘇)誘發(fā)周期性麻痹的機制尚不明確, 有待進一步學(xué)習(xí)總結(jié)及研究。

［1］ 張瑞銀, 張敏珍.低鉀型周期性癱瘓68例診分析.中國誤診誤治雜志, 2011, 5(11):3179.

［2］ 賈建平, 陳生弟.神經(jīng)病學(xué).北京:人民衛(wèi)生出版社, 2013: 370-371.

［3］ 賈建平, 催麗英, 王偉.神經(jīng)病學(xué).北京:人民衛(wèi)生出版社, 2009: 365-367.

［4］ 東玲.林可霉素聯(lián)合地塞米松導(dǎo)致低鉀型周期性麻痹3例分析.山西醫(yī)藥雜志, 2009, 1(38):29.

10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.08.075

2014-10-30］

355000 福建醫(yī)科大學(xué)附屬閩東醫(yī)院