李 婷

·臨床案例·

以多顱神經(jīng)炎為首發(fā)表現(xiàn)狼瘡腦病1例

李 婷

狼瘡腦??；多顱神經(jīng)炎

1 病例資料

患者女, 39歲, 因“頭暈、行走不穩(wěn)、聽力下降10 d”2014年6月17日入院?；颊?0 d前突發(fā)眩暈, 伴惡心、雙側(cè)耳鳴、行走不穩(wěn)、聽力進行性下降, 并出現(xiàn)右瞼閉合不能、右側(cè)口角流涎, 3 d前雙耳完全失聰, 伴一過性被害妄想。查體：神志清楚, 不完全運動性失語, 右側(cè)周圍性面癱, 雙耳聽力嚴重下降, 四肢肌力、肌張力正常, 雙側(cè)指鼻及跟膝脛試驗不準, 閉目難立征睜眼及閉眼均不穩(wěn), 共濟失調(diào)步態(tài), 雙側(cè)腱反射+, 雙側(cè)病理征陰性, 深淺感覺檢查正常, 頸軟, 克氏征陰性。查頭部磁共振成像(MRI)+磁共振血管造影(MRA)：雙側(cè)基底節(jié)腔隙性梗塞病灶, 雙側(cè)齒狀核異常鈣化, 雙側(cè)額頂葉白質(zhì)缺血灶, MRA未見明顯異常。查腰穿：腦脊液清亮,壓力200 mm H2O(1 mm H2O=0.0098 kPa), 糖1.08 mmol/L、蛋白1.32 g/L、氯化物127 mmol/L, 白細胞數(shù)20/mm3。腦電圖：低幅快波電活動。肌電圖+誘發(fā)電位：四肢多發(fā)性中重度周圍神經(jīng)損害, 四肢對稱軸索變性為主, 雙側(cè)周圍性面神經(jīng)損害,雙側(cè)聽神經(jīng)損害, 雙側(cè)視神經(jīng)輕度傳導(dǎo)功能異常, 雙下肢SEP異常。起初按診斷為多顱神經(jīng)炎, 給予抗病毒、營養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)等治療7 d, 癥狀無明顯緩解。后完善檢查發(fā)現(xiàn)血沉(ESR)升高, C反應(yīng)蛋白(CRP)升高, 尿蛋白++, ANA、雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體陽性, 考慮狼瘡腦病, 給予激素沖擊治療后癥狀逐漸減輕。

2 討論

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種可累及全身多個系統(tǒng)的自身免疫性疾病, 包括小血管或中樞神經(jīng)系統(tǒng), 當(dāng)合并神經(jīng)精神損害表現(xiàn)時稱為神經(jīng)精神狼瘡(NPSLE)即狼瘡腦病, 占系統(tǒng)性紅斑狼瘡 25%以上, 但以神經(jīng)系統(tǒng)為首發(fā)癥狀的系統(tǒng)性紅斑狼瘡并不多見。腦部損害依病因分為：自身免疫導(dǎo)致的腦損害和繼發(fā)于高血壓、腎性腦病或感染性病變造成的腦損害, 或兩者因素兼有［1］。以往狼瘡腦病發(fā)病機制的病理基礎(chǔ)多認為是免疫復(fù)合物導(dǎo)致廣泛微血栓或血管炎導(dǎo)致大腦半球及腦干組織的梗死、出血或繼發(fā)于大量激素使用后的感染所致。但是也有文章報道, 曾經(jīng)尸檢所見的血管炎病變并不多［2］, 并提出狼瘡腦病患者體內(nèi)存在多種抗體水平升高, 可能導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)的不同類型、廣泛的免疫損傷而致病, 比如抗神經(jīng)元抗體、抗磷脂抗體(APA)以及抗核糖體P抗體［2,3］。狼瘡腦病常見的臨床損害表現(xiàn)類型可兩類：①彌漫性：表現(xiàn)為器質(zhì)性腦病綜合征、精神障礙、情感障礙,沒有神經(jīng)系統(tǒng)的定位體征；②局灶性：可表現(xiàn)為癲癇、腦血管意外、視神經(jīng)炎、橫貫性脊髓炎、無菌性腦膜炎、運動障礙、舞蹈癥、小腦共濟失調(diào)、帕金森病, 多有神經(jīng)系統(tǒng)的定位體征。且認為彌漫型與大腦免疫損傷有關(guān), 抗體水平升高多見, 對激素治療的反應(yīng)較好；局灶性多因血管炎導(dǎo)致的腦卒中, 對激素治療的反應(yīng)較差［3］。上述臨床表現(xiàn)可出現(xiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡病程中任意階段。

狼瘡腦病診斷要點參考1999年美國風(fēng)濕病協(xié)會(ACR)關(guān)于狼瘡腦病診斷標準, 當(dāng)患者出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)精神異常時,附加以下任何1項即可診斷: ①腦電圖(EEG)異常；②腦脊液異常；③頭顱CT、MRI異常。EEG在狼瘡腦病中, 多為彌漫性損害, 而臨床表現(xiàn)為癲癇者, EEG多有明確局灶定位征象, 臨床表現(xiàn)的嚴重程度多與EEG檢查結(jié)果異常程度有伴行關(guān)系, 不做為診斷依據(jù), 但可反映損害程度［4］。腦脊液是狼瘡腦病最基本的檢查, 結(jié)果異常者占狼瘡腦病的90%, 常表現(xiàn)壓力、蛋白升高, 有時可出現(xiàn)白細胞升高, 糖、氯化物多正常。影像學(xué)檢查臨床常用CT或MRI, CT表現(xiàn)為彌漫性點狀、片狀或彌漫性的低密度梗死影或高密度出血影, 分布于皮層、基底節(jié)等灰質(zhì)區(qū)。狼瘡腦病急性期頭部MRI可表現(xiàn)為T1WI、T2WI呈高信號的梗死, T1WI短信號T2WI高信號的亞急性出血性病灶在細胞性水腫階段時DWI信號升高,當(dāng)出現(xiàn)血管源性水腫, 出現(xiàn)腦回腫脹與占位效應(yīng), T2WI及FLAIR信號增高。如果病變反復(fù)發(fā)作致腦軟化、腦萎縮則為慢性期的陳舊性病灶［5,6］。顱內(nèi)的鈣化病灶, 主要分布在尾狀核頭部、丘腦、殼核, 少見大塊狀的鈣化病灶, 鈣化與狼瘡腦病的關(guān)系目前仍不明確［5,7］。Bell等研究發(fā)現(xiàn), 狼瘡腦病的彌漫性損害患者, 在激素治療后, 頭部MRI原有病灶可隨臨床癥狀緩解縮小或消失, 局灶性損害患者治療后臨床癥狀可緩解消失, 但頭部MRI病灶改變不明顯, 從而提出頭部影像學(xué)檢查手段可用于評價彌漫性狼瘡腦病的治療效果［6,8］。

狼瘡腦病至今發(fā)病機制并不完全明了。當(dāng)臨床中遇到多發(fā)顱神經(jīng)損害并器質(zhì)性精神障礙以及頭部影像學(xué)對稱性異常病灶患者, 需考慮狼瘡腦病, 避免誤診或漏診。

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10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.16.148

2015-03-10］

475000 河南大學(xué)淮河醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科