耿俊義 鄭鴻翔 郭琳

肺動脈閉鎖合并室間隔缺損的術后處理

耿俊義 鄭鴻翔 郭琳

目的 探討肺動脈閉鎖合并室間隔缺損(VSD)患兒術后處理策略及嚴重并發(fā)癥的處理方法。方法 回顧性分析28例行外科治療的肺動脈閉鎖合并室間隔缺損患兒的臨床資料, 其中實施一期根治 16例, 二期根治2例, 姑息性手術10例。結果 術后發(fā)生嚴重低心排3例、早期低氧血癥3例、殘留室間隔缺損1例、其余8例。術后早期死亡4例, 死亡率14.3%, 其余患兒均治愈出院。術后1年復查,發(fā)紺改善, 活動量增加。結論 肺動脈閉鎖合并室間隔缺損患兒一經(jīng)確診應盡早手術；明確手術指征：根據(jù)McGoon比值是否>1.2～1.5、Nakata指數(shù)是否≥150 mm2/m2選擇實施根治或姑息性手術, 加強術后監(jiān)護及綜合治療措施, 及時處理術后并發(fā)癥是提高手術成功率的重要保障。

肺動脈閉鎖；室間隔缺損；術后處理

肺動脈閉鎖合并室間隔缺損是一種復雜的先天性心臟病, 由于對體肺側枝胚胎、解剖及病理生理改變仍沒有徹底了解, 其導致的患兒異質性使外科治療的方法沒有統(tǒng)一, 術后臨床癥狀表現(xiàn)復雜, 并發(fā)癥多、病死率高［1］。本院2010年1月～2014年7月對28例肺動脈閉鎖合并室間隔缺損患兒施行根治手術或姑息性手術, 臨床效果滿意。為提高外科治療效果及術后安全性, 現(xiàn)對肺動脈閉鎖合并室間隔缺損患兒術后監(jiān)護、治療及嚴重并發(fā)癥的處理對策進行分析, 報告如下。

1 臨床資料

本組28例患兒中男16例, 女12例, 年齡6個月～13歲,平均年齡50.9個月, 體重5～40 kg, 平均體重13.5 kg；身高55～168 cm。按Caslaneda分型：Ⅰ型14例、Ⅱ型6例、Ⅲ型4例、Ⅳ型4例。血紅蛋白100～218 g/L, 末梢血氧飽和度45%～90%。合并動脈導管未閉者22例, 大主肺側枝動脈(major aorto pulmonary collateral arteries, MAPCA)8例。術前均有不同程度的活動性心悸、發(fā)紺、氣短。本組患兒均經(jīng)過臨床表現(xiàn)、X線片、超聲心動圖、心導管造影、MRI等綜合檢查確診。

2 治療方法與結果

28例患兒一期根治 16例, 二期根治2例, 姑息性手術10例, 術后發(fā)生嚴重低心排3例、早期低氧血癥3例、殘留室間隔缺損1例、其余8例。術后患兒應用多巴胺3.0～7.5 μg/ (kg·min)、米力農(nóng)0.25～0.70 μg/(kg·min)維持循環(huán), 低心排患兒應用腎上腺素0.02～0.20 μg/(kg·min)。維持有效容量,適宜心率, 紅細胞壓積40%左右, 保證電解質、酸堿、液體平衡。術后呼吸機輔助時間1～380 h, 平均輔助時間63.2 h。ICU停留時間1～22 d, 平均停留時間7.2 d。術后早期死亡4例, 死亡率14.3%, 4例死亡患兒均為Nakata<150 mm2/m2。死亡原因分別為術后低心排、肺滲出、頑固性低氧血癥2例,長期氣管插管營養(yǎng)不良、循環(huán)呼吸衰竭1例, 心臟驟停1例,其余患兒均治愈出院, 術后發(fā)紺明顯改善, 活動量增加, 根治術后氧飽和度95%～100%；姑息術后氧飽和度80%～93%。術后1年復查, 發(fā)紺改善, 活動量增加。

3 術后處理策略

肺動脈閉鎖合并室間隔缺損是一種畸形復雜、解剖形態(tài)變化多樣、臨床表現(xiàn)缺氧嚴重、手術治療死亡率高的重癥類型［2］。手術治療常采用根治手術、分期手術或姑息性手術。分期手術的目的是促進發(fā)育較差的肺血管樹發(fā)育, 最終進行根治。及時的外科治療可避免患兒病情惡化, 正確的術后處理策略, 可提高外科手術的成功率, 因此作者在此對肺動脈閉鎖合并室間隔缺損的術后處理對策及嚴重并發(fā)癥的防治措施進行進一步討論。

3.1 監(jiān)護要點 術畢停循環(huán)前監(jiān)測肺動脈壓、右心室壓,食道超聲評估有無殘余分流及殘余梗阻。術后監(jiān)測有創(chuàng)動脈壓、中心靜脈壓、左心房壓、心電圖。設置呼吸機參數(shù)時應盡量減少胸腔內壓力, 在維持動脈血氧分壓(PaO2)90～100 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa), 動脈血二氧化碳分壓(PaCO2)40～45 mm Hg的同時減輕靜脈回流阻力及右心室后負荷。保證有效容量,維持中心靜脈壓12～15 mm Hg, 左心房壓10～12 mm Hg, 維持內環(huán)境穩(wěn)定, 液體平衡。復查床旁X線、超聲評估心肺情況及手術效果。

3.2 術后并發(fā)癥及處理

3.2.1 殘余或殘留VSD 肺動脈閉鎖合并室間隔缺損患兒右心室順應性差, 左心室對容量負荷耐受性差, 若行根治術后存在VSD殘留對循環(huán)影響較大, 嚴重者可導致低心排血量。術后可通過超聲確診殘余分流位置及大小。如果分流量小(<3 mm), 循環(huán)尚穩(wěn)定, 可強心、利尿保守治療, 并嚴密監(jiān)測肺動脈血氧飽和度(SaO2), 若SaO2>80%, 復查心臟超聲意義大；如果分流量大(≥3 mm), 血流動力學不穩(wěn)定, 出現(xiàn)肝大、肺部滲出、肺血增加等應積極再次手術治療。本文殘留VSD 1例(4 mm), 強心、利尿效果差, 循環(huán)不穩(wěn)定, 經(jīng)再次手術后好轉。

3.2.2 低心排綜合征 手術創(chuàng)傷大, 術時解剖梗阻解除不徹底, 術前已存在心功能不全, 術后液體管理不當是導致低心排綜合征的常見原因。術后早期應用多巴胺、米力農(nóng)、地高辛等正性肌力藥物輔助, 并注重利尿治療。必要時給予腎上腺素0.02～0.20 μg/(kg·min)維持?？刂迫萘? 中心靜脈壓(CVP)在12 mm Hg左右, 對右室流出道梗阻解除欠佳者可提高至15 mm Hg, 避免快速補液加重心臟負擔。

3.2.3 肺動脈高壓 對于肺部血管發(fā)育欠佳, 合并大的肺動脈導管未閉或主肺動脈側枝形成的患兒, 應監(jiān)測平均肺動脈壓。若出現(xiàn)肺動脈高壓, 使用伊洛前列素霧化吸入, 30～80 ng/(kg·min)持續(xù)10 min, 應用2～12次/d；波生坦口服2 mg/(kg·次), 2次/d, 同時延長呼吸機使用時間。重度肺高壓患兒可靜脈應用曲前列尼爾1.25～2.50 ng/(kg·min), 使肺血管擴張, 降低肺動脈高壓, 取得良好效果。

3.2.4 低氧血癥 體外循環(huán)后肺部炎癥反應重, 姑息術后患兒呼吸機的使用使胸內壓增加, 肺血減少導致術后低氧。加強利尿治療, 減少肺部滲出, 姑息術后盡早撤離呼吸機是改善低氧血癥的關鍵。分流術后人工管道的堵塞臨床表現(xiàn)為胸骨左緣或右緣第二肋水平血管雜音減輕或消失, 血氧飽和度明顯下降, 呼氣末二氧化碳突然下降, 提示肺血流突然減少, 應行床旁超聲檢查以明確診斷, 確診后緊急行手術清除血塊或重新放置管道, 也可以考慮給予肝素100 U/kg后嚴密監(jiān)測血氧飽和度變化［3］。

3.2.5 心律失常 右心室切開、異常肌束切除等大的手術創(chuàng)傷, 右心室肥厚、順應性差、殘余分流或梗阻、心功能不全等均是造成術后心律失常的因素。術后嚴密監(jiān)測心電圖變化, 及時糾正缺氧、酸中毒、低鉀血癥等內環(huán)境問題, 放置臨時起搏器、延遲關胸減輕心臟壓迫, 取得良好效果。

4 小結

肺動脈閉鎖合并室間隔缺損患兒由于個體差異很大, 導致手術方法繁多, 造成術后患兒臨床表現(xiàn)差異性大, 處理難度大。術前根據(jù)McGoon比值、Nakata指數(shù)等多個反應肺動脈發(fā)育的指標, 指導術式的選擇及術后處理監(jiān)測重點, 對及時發(fā)現(xiàn)術后并發(fā)癥的根本原因有重要意義。目前肺動脈閉鎖合并室間隔缺損在胚胎期的發(fā)育、出生后解剖和病理生理基礎尚不完全清楚, 術后早期處理的方法對患兒遠期預后的影響應做長期隨訪研究以提高術后處理質量。

［1］ N?rgaard MA, Alphonso N, Cochrane AD, et al .Major aortopulmonary collateral arteries of patients with pulmonary atresia and ventricular septal defect are dilated bronchial arteries.Eur J Cardiothorac Surg, 2006, 29(5):653-658.

［2］ 丁文祥, 蘇肇伉.小兒心臟外科學 .濟南: 山東科學技術出版社, 2000:394-399.

［3］ ?？側? 劉錦紛, 鄭景浩, 等.肺動脈閉鎖伴室間隔缺損的分期手術治療.中華醫(yī)學雜志, 2010, 90(13):898-901.

10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2015.01.016

2014-10-16］

450000 鄭州市第七人民醫(yī)院