楊 鈞

4例早期蕈樣肉芽腫臨床及組織病理分析

楊 鈞

蕈樣肉芽腫(MF)是皮膚T細(xì)胞淋巴瘤中最常見的一種，約占皮膚淋巴瘤的50%，1由于其早期的臨床表現(xiàn)無特異性，常難以得到及時(shí)的診治。筆者對(duì)我院2007年1月至2013年12月診治的4例MF進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 MF患者4例，其中男3例，女1例，發(fā)病年齡22～63歲，平均46.75歲。病程1年2個(gè)月至10年。

1.2 臨床表現(xiàn) 例1，男，47歲。軀干、四肢散在指甲至棗大色素減退斑10年，曾被誤診為“玫瑰糠疹、花斑癬、白癜風(fēng)”，臨床分期為IB期(按1975年美國MF研究協(xié)作小組的T細(xì)胞淋巴瘤TNM分期法)。例2，女，22歲。前胸、腹肋部散在數(shù)塊淡褐色斑片3年，表面較干燥，浸潤不明顯，曾被誤診為“神經(jīng)性皮炎、副銀屑病”，臨床分期為I A期。例3，男，55歲。面部、軀干散在丘疹、浸潤性紅斑1年2個(gè)月，曾被誤診為濕疹，臨床分期為IA期。例4，男，63歲。全身灰褐色色沉，四肢伸側(cè)見多角形鱗狀斑片5年，曾被誤診為魚鱗病，臨床分期為IB期。4例患者均伴不同程度的瘙癢。

1.3 輔助檢查 4例患者血、尿常規(guī)，肝、腎功能均無異常。肝膽胰脾腎B超、心電圖、胸片無異常，全身淋巴結(jié)未觸及腫大。

1.4 病理和免疫組化 4例患者經(jīng)病理活檢確診，2例真皮淺層淋巴細(xì)胞浸潤，呈帶狀分布，可見親表皮現(xiàn)象，其中1例表皮內(nèi)見Pautrier小膿腫。1例患者細(xì)胞核大深染，外形不規(guī)則。患者均未做淋巴結(jié)活檢。4例患者中1例CD2，CD3，CD4，CD7，CD8陽性，CD20，CD79a陰性，CD30個(gè)別細(xì)胞散在陽性，Ki－67約50%陽性。1例患者CD3，CD4，CD45RO陽性，CD8灶性陽性，CD20，CD79a陰性。1例患者CD45RO，CD3，CD8陽性，CD20，CD30陰性。1例患者CD45RO，CD68陽性，CD20，CD30，CD79a陰性。

2 治療與結(jié)果

4例患者根據(jù)瘙癢程度不同酌情口服抗組胺藥，外用新鮮氮芥每日1次(生理鹽水500 mL＋氮芥10 mg)和UN－UVB光療(初始劑量為0.25 J/cm2，每次增加原照射劑量的10%，直至照射劑量達(dá)到2 J/cm2維持治療，每周3次，10次為1療程)。治療1～2個(gè)療程后3例患者皮疹消退大于70%，1例患者失訪。其中1例患者痊愈2年后復(fù)發(fā)，糖皮質(zhì)激素外用配合光療有效。患者治療過程中未出現(xiàn)不良反應(yīng)。

3 討論

MF好發(fā)于中老年人，曾有文獻(xiàn)報(bào)道平均確診年齡55～60歲，男∶女比例約為1.6～2.0∶1。2，3由于早期臨床表現(xiàn)缺乏特異性，往往得不到足夠認(rèn)識(shí)而造成誤診。本組患者確診前曾被誤診為玫瑰糠疹、花斑癬、神經(jīng)性皮炎、魚鱗病等多種疾病，充分說明了MF早期臨床表現(xiàn)的非典型性，所以對(duì)病情反復(fù)、皮疹成進(jìn)行性、各種常規(guī)治療效果不佳的患者應(yīng)予足夠的重視，及時(shí)作常規(guī)及免疫病理檢查，必要時(shí)可重復(fù)多次病理檢查。

MF主要組織學(xué)特征為界面改變、嗜表皮現(xiàn)象、出現(xiàn)異型淋巴細(xì)胞和Pautrier’s微膿腫。4本組患者2例有親表皮現(xiàn)象，1例表皮內(nèi)見Pautrier小膿腫。1例患者細(xì)胞核大深染，外形不規(guī)則，可見免疫組化CD3，CD45RO，CD8陽性，CD20，CD79a陰性，確定腫瘤細(xì)胞的來源為T淋巴細(xì)胞。

MF臨床進(jìn)展緩慢，病程可達(dá)20～30年以上。治療方案因臨床分期不同而有差異。MF對(duì)放射線敏感且對(duì)放射治療有效，但因其毒副作用較大，此方法僅用于晚期患者或播散期患者。有學(xué)者認(rèn)為UN－UVB治療MF早期皮損具有療效較好，不良反應(yīng)較少且簡便易行的優(yōu)點(diǎn)，5本組患者采用新鮮氮芥外用配合光療的方法均取得滿意療效，未出現(xiàn)明顯不良反應(yīng)。

1Willemze R，Jaffe ES，Burg G，et al.WHO－EORTC classification for cutaneous lymphomas.Blood，2005，105(10):3768－3785.

2 Van Doorn R，Van Haselen CW，Van Voorst Vader PC，et al. Mycosis fungoides:disease evolution and prognosis of 309 Dutch patients.Arch Dermatol，2000，136(4):504－510.

3 Zackheim H，Amin S，Kashani－SabetM，et al.Prognosis in cutaneous T－cell Lymphoma by skin stage:Long－term survival in 489 patients.JAm Acad Dermatol，1999，40(3):418－425.

4Ku LS，Lo KK.Mycosis fungoides－a retrospective study of 40 cases in Hong Kong.Int JDermatol，2005，44(3):215－220.

5張思平，朱一元.蕈樣肉芽腫的發(fā)病機(jī)制及治療進(jìn)展.國際皮膚性病學(xué)雜志，2006，32(1):6－9.

(收稿:2014－01－24 修回:2014－02－18)

濟(jì)寧市皮膚病防治院，山東濟(jì)寧，272000