陳玉帥，王炳元

中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院老年消化科，遼寧 沈陽110001

病例 患者，女，56 歲，以“上腹部疼痛4 個月”為主訴入院，患者于4 個月前無明顯誘因出現(xiàn)上腹部疼痛，呈間斷性鈍痛，無放散痛，餐后加重，伴有腹脹、厭食，為進(jìn)一步診治就診于中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院，病來無黃疸、無發(fā)熱、二便無明顯異常，近期體質(zhì)量下降2 kg。既往史:體健。查體:生命體征平穩(wěn)，鞏膜無黃染，瞼結(jié)膜無蒼白，腹軟，全腹無壓痛，無肌緊張反跳痛，肝脾肋下未觸及。輔助檢查:超聲示:肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，直徑＞0.40 cm，肝外膽管增寬，膽總管直徑1.88 cm，相當(dāng)于胰頭下方膽總管末端可見一2.51 cm×2.16 cm 弱回聲，不規(guī)則。十二指腸鏡:淺表性胃炎，十二指腸乳頭未見明顯異常。MRCP:肝內(nèi)外膽管及膽總管明顯擴(kuò)張，膽總管直徑2.2 cm，膽總管下端呈鳥嘴樣改變，其信號降低。CT:膽總管擴(kuò)張，下端截斷，考慮膽總管末端占位性病變。CA199:17.1 U/ml(正常值0 ～33 U/ml)，CEA:0.95 μg/L(正常值0 ～6.2 μg/L)，ALT:290 U/L，ALP:373 U/L，GGT:723 U/L，TBIL:29. 2 μmol/L，DBIL:19. 6 μmol/L。術(shù)中剖開十二指腸乳頭，可見一直徑約3.0 cm 腫物，切面灰白，質(zhì)地脆，光鏡所見:不規(guī)則團(tuán)塊狀的瘤組織，瘤細(xì)胞呈立方形或者多邊形，排列呈梁索狀，核大深染，免疫組化:CK(L)(+)、NSE(+)、CEA(-)、chromograninA(-)、Ki67(-)，結(jié)合臨床及免疫組化結(jié)果診斷胰腺類癌(見圖1)，出院隨訪半年后無復(fù)發(fā)。

討論 一直以來學(xué)者們均認(rèn)為類癌是低度惡性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤［1］，至20 世紀(jì)末全世界明確診斷為胰腺類癌的報道僅43 例［2］，2005 年全球共報道胰腺類癌156 例［3］，類癌又稱為嗜銀細(xì)胞瘤，90%起源于胃腸道，最多見于闌尾、小腸、直腸，發(fā)生于胰腺的類癌極為少見，它是起源于內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤，具有分泌5-羥色胺(5-HT)及5-羥色氨酸等激素的功能，故部分患者可以出現(xiàn)類癌綜合征，如陣發(fā)性皮膚潮紅、陣發(fā)性心動過速、呼吸困難、腹痛及腹瀉等。Williams 根據(jù)發(fā)病部位的組織學(xué)起源將胃腸道類癌進(jìn)行分類，胰腺起源于前腸分泌5-HT 能力比起源于中腸者都弱，因此胰腺類癌出現(xiàn)類癌綜合征者少見［4］。據(jù)報道類癌綜合征的發(fā)生率約為34%。

圖1 不規(guī)則團(tuán)塊狀的瘤組織，瘤細(xì)胞呈立方形或者多邊形(200 ×)Fig 1 Irregular crumb of tumor tissue and tumor cells were cuboidal or polygonal (200 ×)

超聲、CT 對胰腺類癌的診斷具有重要意義，除了傳統(tǒng)的超聲、CT 掃描對于胰腺類癌的診斷、預(yù)后判斷具有重要意義外［5］，內(nèi)臟血管造影術(shù)、術(shù)中超聲檢查、磁共振掃描成像(MRI)等也用于胰腺類癌的定位診斷［6］。在MRI 檢查中，病灶在T1加權(quán)相時呈低密度影像，T2 相時呈中高信號［7］。近年來胰腺M(fèi)R 動態(tài)增強(qiáng)能提高胰腺癌的診斷準(zhǔn)確率［8］，但與胰腺類癌相比仍無法鑒別。近幾年興起的內(nèi)鏡超聲波檢查具有極高的靈敏度和準(zhǔn)確性［9］，據(jù)Anderson 等［10］統(tǒng)計約40% ～60%的胰腺內(nèi)分泌腫瘤患者用傳統(tǒng)成像方法不能發(fā)現(xiàn)，而內(nèi)鏡超聲波檢查的準(zhǔn)確率可達(dá)93%，對轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)的定位準(zhǔn)確率也高達(dá)90.9%［11］，因而主張將其作為首選診斷措施。相比之下，因含有較多生長抑素受體［12］，閃爍成像法對于胰腺類癌原發(fā)瘤和轉(zhuǎn)移灶探測的靈敏度和特異度都較高(分別為74%和84%)，故可作為確定病期和估計預(yù)后的首選，但該法對于進(jìn)展緩慢的類癌診斷率低［13］。正電子放射斷層掃描(positron emissiontomography，PET)可以探及其他方法如CT、MRI 以及閃爍成像法等不能發(fā)現(xiàn)的小病灶，具有極大的術(shù)前檢查意義，且比其他方法更能探及肝、淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移灶，從而監(jiān)測治療效果［14］。但確診仍主要依靠病理，免疫組織化學(xué)染色NSE、Syn、CgA 及5-HT等胺肽類物質(zhì)一種或多種呈現(xiàn)陽性。

手術(shù)切除是治療類癌唯一有效的方法［15］。早期切除腫瘤是胰腺類癌的首選治療方法，由于胰腺類癌生長緩慢，侵襲性較小，即使發(fā)生轉(zhuǎn)移，也應(yīng)該盡量切除病灶，術(shù)中徹底清掃胰周淋巴結(jié)，如為肝內(nèi)局限性轉(zhuǎn)移可以采取肝葉切除，多發(fā)性病灶不能切除者可行肝內(nèi)無水乙醇注射、肝動脈插管栓塞及化療等治療方法。內(nèi)科治療:生長抑素及類似物奧曲肽的應(yīng)用日益受到重視，由于類癌組織中含有大量的生長抑素受體，腫瘤組織中高濃度的生長抑素可以抑制腫瘤的生長，延長患者的生存期［16］。據(jù)報道胰腺類癌5 年生存率僅為35%左右［17］。

［1］ Waldum HL，Haugen OA，Brenna E. Do neuroendocrine cells，particularly the D-cell，play a role in the development of gastric stump cancer?［J］. Cancer Detect Prev，1994，18(6):431-436.

［2］ Mao C，el Attar A，Domenico DR，et al. Carcinoid tumors of the pancreas. Status report based on two cases and review of the world's literature［J］. Int J Pancreatol，1998，23(2):153-164.

［3］ Soga J. Carcinoids of the pancreas:an analysis of 156 cases［J］.Cancer，2005，104(6):1180-1187.

［4］ Yin WB，Gu XZ. Tumor radiation therapy［M］. Beijing:China Union Medical University Press，2002:837-854.殷蔚伯，谷銑之. 腫瘤放射治療學(xué)［M］. 北京:中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社，2002:837-854.

［5］ Villanueva A，Pérez C，Llauger J，et a1. Carcinoid tumors of the pancreas:CT findings［J］. Abdom Imaging，1994，19(3):221-224.

［6］ Varshney S，Johnson CD. Neuroendocrine tumors of the pancreas［J］.Indian J Gastroenterol，2000，19(4):181-183.

［7］ Semelka RC，Custodio CM，Cem Balci N，et a1. Neuroendocrine tumors of the pancreas:spectrum of appearances on MRI［J］. J Magn Reson Imaging，2000，11(2):141-148.

［8］ Xu LY，Zhou JX，Liang BL，et a1. The pancreas MR dynamic enhancement and value in the diagnosis of pancreatic cancer［J］. Journal of Sun Yat-sen University (Medical Sciences)，2006，27 (3S):178-180.許凌云，周經(jīng)興，梁碧玲，等. 胰腺M(fèi)R 動態(tài)增強(qiáng)及在胰腺癌診斷中的價值［J］. 中山大學(xué)學(xué)報(醫(yī)學(xué)科學(xué)版)，2006，27(3S):178-180.

［9］ Scott BA，Gatenby RA. Imaging advances in the diagnosis of endocrine neoplasia［J］. Curr Opin Oncol，1998，10(1):37-42.

［10］ Anderson MA，Carpenter S，Thompson NW，et a1. Endoscopic ultrasound is highly accurate and directs management in patients with neuroendocrine tumors of the pancreas［J］. Am J Gastroenterol，2000，95(9):2271-2277.

［11］ De Angelis C，Carucci P，Repici A，et a1. Endosonography in decision making and management of gastrointestinal endocrine tumors［J］. Eur J Ultrasound，1999，10(2-3):139-150.

［12］ Scott BA，Gatenby RA. Imaging advances in the diagnosis of endocrine neoplasia［J］. Curr Opin Oncol，1998，10(1):37-42.

［13］ Banzo J，Abós MD，Prats E，et a1. The scintigraphy of somatostatin receptors in the carcinoid tumor［J］. Rev Esp Med Nucl，2001，20(1):11-18.

［14］ Eriksson B，Bergstr?m M，Orlefors H，et a1. Use of PET in neuroendocrine tumors. In vivo applications and in vitro studies［J］. Q J Nucl Med，2000，44(1):68-76.

［15］ Northrop JA，Lee JH. Large bowel carcinoid tumors［J］. Curr Opin Gastroenterol，2007，23(1):74-78.

［16］ Kwekkeboom DJ，de Herder WW，Kam BL，et a1. Treatment with the radiolabeled somatostatin analog［177 Lu-DOTA 0，Tyr3］octreotate:toxicity，efficacy，and survival［J］. J Clin Oncol，2008，26(13):2124-2130.

［17］ Modlin IM，Sandor A. An analysis of 8305 cases of carcinoid tumors［J］. Cancer，1997，79(4):813-829.