南京市中醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科（南京 210001）

王庭紅

胃腸道間質(zhì)瘤是一類起源于胃腸道間葉組織的腫瘤[1]，占消化道間葉腫瘤的大部分，GIST相對少見,而來源于直腸的GIST更為罕見[2]。一般占全部GIST的5%[3]左右。直腸GIST因位置特殊，生物學(xué)行為的差異，外科治療方法有別于直腸的其他惡性腫瘤[5ˉ8]，因此術(shù)前定性診斷非常重要，本文回顧性分析2010年1月至2012年9月16例經(jīng)手術(shù)病理證實的直腸間質(zhì)瘤MRI表現(xiàn)特征，分析MRI對該腫瘤的術(shù)前診斷價值。

1 材料與方法

1.1 一般資料 本組16例中，男9例，女7例，年齡30～70歲，中位年齡54歲。主要臨床癥狀表現(xiàn)為肛周潮濕1例，無明顯原因出現(xiàn)大便困難5例，便時肛門腫物突出1例，便血3例，大便變細(xì)6例，病程1月至2年不等。所有病例均經(jīng)手術(shù)病理及免疫組化證實。

1.2 方法

1.2.1 MRI檢查方法：采用GE1.5Tsigna HDe超導(dǎo)磁共振儀，體表相控陣列線圈，層厚4mm，無間隔，分別作橫軸位和矢狀位掃描(部分患者加冠狀位掃描)，其中T1WI應(yīng)用自回旋波序列，T2WI應(yīng)用短時翻轉(zhuǎn)恢復(fù)序列，T2WI并進(jìn)行壓脂，必要時做T1WI增強掃描。

1.2.2 圖像分析：術(shù)前MRI所見與術(shù)后病理結(jié)果進(jìn)行對比分析。術(shù)后標(biāo)本病理學(xué)結(jié)果根據(jù)美國國立衛(wèi)生研究院(NIH)提出的根據(jù)腫瘤大小和核分裂像的多少來界定惡性程度進(jìn)行分度及Emory標(biāo)準(zhǔn)來界定良、惡性。

在工作站測量腫瘤的大小，并與術(shù)中測量結(jié)果對照，再根據(jù)其病理報告，進(jìn)行分度，具體分為：極低度：腫瘤直徑＜2cm，核分裂數(shù)＜5/50HPF；低度∶腫瘤直徑2～5cm，核分裂數(shù)＜5/50HPF;中度∶腫瘤直徑＜5cm，核分裂數(shù)6～10/50HPF；腫瘤直徑6～10cm，核分裂數(shù)＜5/50HPF；高度：腫瘤直徑＞10cm或核分裂數(shù)＞10/50HPF[4]。

在工作站圖像觀察腫瘤的形態(tài)、發(fā)生部分、信號特點，與周圍組織的關(guān)系及遠(yuǎn)處有無轉(zhuǎn)移，再結(jié)合其病理報告，使用Emory標(biāo)準(zhǔn)來界定良、惡性，指標(biāo)有：(1)腫瘤具有浸潤性,出現(xiàn)局部黏膜及肌層浸潤或鄰近臟器的侵犯；(2)遠(yuǎn)處臟器的轉(zhuǎn)移；(3)腫瘤直徑≥4cm；(4)核分裂像≥1/50HPF；(5)腫瘤出現(xiàn)壞死；(6)腫瘤細(xì)胞有明顯異形性；(7)腫瘤細(xì)胞生長活躍,排列密集。當(dāng)腫瘤具備前2項中任1項或后5項中任2項判定為惡性直腸間質(zhì)瘤,具備后5項中任1項為交界性直腸間質(zhì)瘤,不具備上述7項中任1項者為良性直腸間質(zhì)瘤。

在工作站觀察矢狀位T2WI選擇腫瘤下緣距肛緣最近的層面采用曲線測量技術(shù)測量腫瘤下緣與肛緣之間的距離并與術(shù)中測量結(jié)果對照。

2 結(jié) 果

2.1 腫瘤的大小 腫瘤直徑＜2cm(4例)，腫瘤直徑2～5cm(7例)，腫瘤直徑6～10cm(5例)，腫瘤直徑＞ 10cm(0例)。

2.2 腫瘤的部位 13例發(fā)生于直腸中下段，下緣距肛緣平均約3cm(2～6CM)，3例發(fā)生于直腸上段，下緣距肛緣平均約12cm(10～15cm)。4例向腔內(nèi)生長，12例腔外或同時向腔內(nèi)外生長。根據(jù)瘤體與直腸壁的關(guān)系分為3型∶(1)黏膜下型 腫瘤從黏膜下突向腔內(nèi)生長,與腸壁基底有蒂相連,占25%(4/16)；(2)肌壁間型 腫瘤同時向腔內(nèi)外生長,占50%(8/16)；(3)漿膜下型 腫瘤從漿膜下向腸腔外生長,占25%(4/16)。

2.3 腫瘤的形態(tài) 10例呈圓形、類圓形，6例形態(tài)不規(guī)則形。

2.4 腫瘤有無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 2例出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移病灶。

2.5 腫瘤的MRI表現(xiàn) 10例平掃表現(xiàn)為T1WI上呈均勻稍低信號，T2WI呈均勻稍高信號，其中3例病灶增強后呈中等均勻強化，6例平掃T1WI呈不均勻稍低信號；T2WI上呈不均勻高或稍高信號，中心壞死區(qū)呈明顯長T1長T2信號，其中4例病灶增強后呈明顯不均勻強化。

2.6 遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶表現(xiàn) 2例肝轉(zhuǎn)移病灶，其信號同原發(fā)灶相似，平掃T1WI上呈均勻稍低信號,T2WI呈均勻稍高信號，增強后呈中等度強化。

2.7 病理檢查結(jié)果 眼觀察腫瘤剖面灰白或暗紅，質(zhì)實，魚肉狀,內(nèi)部有灶性出血、壞死或囊變。鏡下腫瘤細(xì)胞呈梭形和(或)上皮樣,有不同程度的核分裂像。(1)黏膜下型4例(2)肌壁間型9例(3)漿膜下型3例

2.8 腫瘤的分期 由一名經(jīng)驗豐富的病理科醫(yī)生復(fù)閱所有切片，按照N IH標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分類。本組病例高危50%(6/12)，中危33.3%(4/12)，低危16.7%(2/12)，極低危為0。免疫組化示全部病例CD117陽性。根據(jù)Emo ry標(biāo)準(zhǔn)來界定，均為惡性。

圖1-5 直腸肌壁間間質(zhì)瘤 腫瘤向腔內(nèi)外突出,平掃T1WI（圖1）呈稍低信號，T2WI（圖2、圖3）呈稍高信號,信號均勻，境界清晰，增強后（圖4、圖5）呈均勻輕度強化。圖6-7 直腸黏膜下間質(zhì)瘤 腫瘤向腔內(nèi)突出，平掃T1WI（圖6）呈稍低信號，T2WI（圖7）呈稍高信號，信號不均勻，中央可見壞死區(qū)。圖8-11 直腸漿膜下間質(zhì)瘤，平掃T1WI（圖8）呈稍低信號，T2WI（圖9）呈稍高信號，信號不均勻，中央可見壞死區(qū)，增強后（圖10）呈中等不均勻強化，肝臟轉(zhuǎn)移灶增強程度同原發(fā)灶（圖11）。

3 討 論

3.1 直腸間質(zhì)瘤的臨床及病理特點 直腸間質(zhì)瘤是最常見的直腸間葉來源的腫瘤，約占直腸間葉來源腫瘤的80%，在胃腸道間質(zhì)瘤(GIST)中發(fā)病率列于胃、小腸之后居第三位。雖然發(fā)病率較低，但由于部位和生理的原因，其臨床特征和治療有其特殊性。直腸間質(zhì)瘤同其他間質(zhì)瘤一樣好發(fā)于中老年人，男性較多，發(fā)病的中位年齡為50～60歲，癥狀與腫瘤大小、發(fā)生部位、腫物與腸壁的關(guān)系以及腫瘤的良惡性有關(guān)。GIST與胃腸道肌間神經(jīng)叢周圍的Cajal間質(zhì)細(xì)胞（Interstitial Cells of Cajal,ICC）細(xì)胞相似，均有c-kit基因[9]、CD117（酪氨激酶受體）、CD34（骨髓干細(xì)胞抗原）表達(dá)陽性，目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，只要是間質(zhì)瘤就為潛在惡性。

3.2 直腸間質(zhì)瘤的治療與預(yù)后目前直腸間質(zhì)瘤最佳治療方案是外科手術(shù)結(jié)合分子靶向藥物治療，但外科手術(shù)切除仍是最主要和最有效的治療方法[10],包括原發(fā)及復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的病例,甚至是多次復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移患者，多數(shù)學(xué)者較一致認(rèn)為切除在于完全與否，不在于是否大范圍清掃，因為本病主要是接種和血道轉(zhuǎn)移，特別是肝轉(zhuǎn)移，很少發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[11]，術(shù)后復(fù)發(fā)主要在腫瘤原部位、腹腔內(nèi)、腹膜和肝臟。影響預(yù)后的因素除了能否完全切除之外，腫瘤部位、腫瘤大小、腫瘤破裂、核分裂、kit基因突變等也是影響預(yù)后的重要因素。一般而言結(jié)直腸間質(zhì)瘤的預(yù)后較好，胃和小腸間質(zhì)瘤則較差；腫瘤大于5cm或10cm者預(yù)后差；腫瘤破裂，意味腹腔有接種，預(yù)后也很差；核分裂多于5／50HPF或kit基因突變明顯也預(yù)示預(yù)后較差。

直腸間質(zhì)瘤對傳統(tǒng)的放療、化療并不敏感，而伊馬替尼應(yīng)用[12]可提高療效和提高保肛率改善生活質(zhì)量。根據(jù)手術(shù)情況、惡性程度風(fēng)險分級、密切隨訪，制訂合適的分子靶向藥物綜合治療方案將有助于提高直腸間質(zhì)瘤的遠(yuǎn)期生存率。直腸間質(zhì)瘤與直腸其他惡性腫瘤的治療是有明顯的區(qū)別，因此術(shù)前診斷對治療方案的決定至關(guān)重要。

3.3 直腸間質(zhì)瘤的影像學(xué)診斷方法 目前，直腸間質(zhì)瘤的影像學(xué)檢查方法很多，主要包括普通X線檢查（鋇灌腸）、超聲（常規(guī)超聲、腔內(nèi)超聲、超聲造影）、纖維內(nèi)鏡、超聲內(nèi)鏡、CT、MR I、選擇性數(shù)字減影血管造影（DSA）乃至正電子發(fā)射斷層掃描（PET）等。需要根據(jù)各種檢查方法的特點和敏感性進(jìn)行選擇，但是總體上看，上述影像檢查手段對間質(zhì)瘤而言并無特殊性。需要注意的是，在手術(shù)切除前判斷手術(shù)切除可能性，了解腫瘤與周圍組織臟器的關(guān)系，MRI因其可以多平面成像以及軟組織分辨率高，表現(xiàn)出其獨特的優(yōu)勢。

3.4 MRI對直腸間質(zhì)瘤診斷的價值分析

3.4.1 定位診斷：根據(jù)MRI的多平面成像，我們可以較準(zhǔn)確測量出病灶下緣距肛緣的距離，腫瘤發(fā)生部位的高低關(guān)系著能否保留肛門功能, 若發(fā)生于直腸中下段, 行腹會陰根治術(shù)相對徹底，但須行人工肛門手術(shù),若發(fā)生部分較高可保留肛門，準(zhǔn)確的判斷腫瘤發(fā)生部位的高低，有利于術(shù)前手術(shù)方案的選擇。

3.4.2 定性診斷：根據(jù)MRI的多平面成像，我們可以較準(zhǔn)確測量出病灶的大小。高分辨的MRI能夠較好地分辨直腸壁各層結(jié)構(gòu)和判斷腫瘤侵犯程度，以及腫瘤與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系，根據(jù)MRI圖像的信號特點，我們可以分析腫瘤的內(nèi)部特性。

MRI上GIST通常呈單個或多個類圓形或圓形結(jié)節(jié)，部分較大的病灶可呈多結(jié)節(jié)分葉狀，且可明顯壓迫推擠周圍組織結(jié)構(gòu)[13]，較小的病灶多呈圓形，無分葉。通常都可見假包膜。病灶多數(shù)位于腸腔外，少數(shù)可位于腔內(nèi)，發(fā)現(xiàn)病灶時，直徑較大，最大可達(dá)20crn，大部分介于3～10cm。小病灶實質(zhì)多較均勻，增強后有輕度到中等均勻強化；較大病灶信號不均勻，可見壞死、出血及囊性改變，增強后病灶實質(zhì)可呈均勻或不均勻強化。少數(shù)報道瘤體內(nèi)可見氣體，極少見鈣化。良性或低風(fēng)險的病灶邊界清晰，與周圍結(jié)構(gòu)分界明顯；惡性病灶可見部分邊緣與周圍組織結(jié)構(gòu)分界不清或粘連。通過對肝臟、肺等器官的掃描，觀察有無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。根據(jù)腫瘤的大小、形態(tài)、信號特點以及與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，我們可以給腫瘤大體定性，從而明確腫瘤局部分期，有利于治療方案的選擇。

3.4.3 鑒別診斷：①消化道上皮性惡性腫瘤，多表現(xiàn)為管壁明顯增厚、僵硬，容易致消化道梗阻，增強掃描早期增厚的管壁明顯強化，常見周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移．而間質(zhì)瘤瘤體與胃腸壁相連部以外的管壁結(jié)構(gòu)層次正常。

②胃腸道淋巴瘤，病變范圍廣，多為管壁普遍性明顯增厚，鈣化壞死少見，管腔無明顯狹窄，常有區(qū)域性淋巴結(jié)增大，而GIST淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見。

總之 MRI多平面成像從不同層面反映腫瘤與周圍組織的關(guān)系，可以觀察腫瘤的形態(tài)、大小、境界、與肛緣的距離，與周圍組織的關(guān)系，以及遠(yuǎn)處的轉(zhuǎn)移，根據(jù)信號特點可以分析腫瘤的性質(zhì)，為直腸間質(zhì)瘤的治療選擇合適的手術(shù)方案提供了依據(jù)，當(dāng)然最后的確診有賴于免疫組織化學(xué)檢測結(jié)果。

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