1.黑龍江省佳木斯市中心醫(yī)院螺旋CT室 (黑龍江 154002)

2.黑龍江佳木斯市大學附屬口腔醫(yī)院 (黑龍江 154002)

周 坤1 郭洪峰2 劉君鳳1 宋微1 高連輝1 金 重1 徐雙武1

煙霧?。╩oyamoya disease）最早在1957年由Takeuc hi和Shimizv描述，在1969年正式由Suzuki和T akakv命名，以往主要依靠DSA檢查確診，近年隨著多層螺旋CT的快速發(fā)展，特別是64層容積CT無創(chuàng)腦血管造影的應用，為本病的診斷帶來了極大的方便。煙霧病又稱腦底毛細血管擴張癥、腦底動脈環(huán)閉塞癥、煙霧綜合癥、腦底異常血管網(wǎng)癥等。腦底動脈進行性狹窄、閉塞，腦底出現(xiàn)異常血管網(wǎng)為其特點，臨床上兒童及青少年以腦缺血、梗死為特點，成人患者則以顱內(nèi)出血為首發(fā)癥狀。女性多于男性[1]。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧分析5年來我院頭部及頭頸部CTA 檢查所見煙霧病病例44例。成年病例42例，青少年病例2例，女性患者27例，男性患者17例。排除高血壓，糖尿病患者。

1.2 檢查及灌注圖像后處理 檢查方法和圖像分析∶采用東芝AQUILION64排螺旋掃描。掃描參數(shù)為電壓120kv,電流300MA,層厚0.5mm。先掃S&V像，采用雙筒高壓注射器經(jīng)肘正中靜脈注入60ml碘普羅胺注射液,以20生理鹽水沖洗,高壓注射流率4.5ml/s,于頭頸部動脈密度監(jiān)測，CT 值180hu時，采用容積掃描。采集數(shù)據(jù)傳輸至vitrea64工作站進行數(shù)據(jù)處理：容積再現(xiàn)（Volume Rending VR）及最大密度投影(Maximum Intensity Projection MIP)顯示血管外觀，利用血管探針技術、曲面重建（curved planar reconstruction CPR）及多平面重建(Multiple Volume Reconstraction MPR)更好顯示血管情況。評判血管狹窄程度及側枝循環(huán)建立情況。

圖1 VR像顯示血管閉塞段。

圖2 MIP像，可清晰顯示側肢血管網(wǎng)。

圖3 VR像

2 結 果

64排CTA診斷結果為：(1)頸內(nèi)動脈狹窄或閉塞39例，占總數(shù)的88%,受累段多為頸內(nèi)動脈末段,其中雙側頸內(nèi)動脈均受累者29例。(2)清晰顯示腦底異常血管網(wǎng)者41例,異常血管網(wǎng)顯示率93%，顯示的異常血管網(wǎng)多位于Willis動脈環(huán)周圍。(3)側支循環(huán)及代償動脈的形成,多為后循環(huán)大腦后動脈及后交通動脈及其分支的粗大、迂曲延長或分支血管數(shù)目的增多,其中28例顯示粗大迂曲的血管,側支血管顯示率63%。

3 討 論

3.1 病理改變 發(fā)病部位頸內(nèi)動脈分叉部、大腦前動脈和大腦中動脈起始部、腦底動脈環(huán)管腔狹窄閉塞也可累及椎動脈、基底動脈及頸內(nèi)動脈的部分分支。病理證實,Mayamoya病顱內(nèi)狹窄段動脈表現(xiàn)為血管內(nèi)膜增厚、內(nèi)彈力層不規(guī)則扭曲和折疊中層平滑肌變薄或缺失,狹窄遠端血管則出現(xiàn)管腔塌陷和類似的內(nèi)彈力層和中層改變。

3.2 臨床表現(xiàn) 煙霧病是一種慢性腦血管閉塞性疾病,病程較長,此病在臨床好發(fā)年齡呈雙峰狀分布,分別為15歲以下及40歲左右，多表現(xiàn)運動障礙，其次為顱內(nèi)出血、頭痛、意識障礙、語言障礙和抽搐等，發(fā)病患者有家族史病例占10%；過去病史中以扁桃體炎最常見，另外扁桃體化膿、頸部以上反復感染如上呼吸道感染，鼻竇炎及腦創(chuàng)傷等。

此病表現(xiàn)及臨床癥狀與煙霧病的發(fā)展過程密切相關：

a在病變早期當新生血管尚未建立和參與病變血管供血區(qū)供血時,即可能發(fā)生腦梗死,表現(xiàn)為顱腦內(nèi)多發(fā)低密度,顯示頸內(nèi)動脈及大腦前中動脈狹窄或閉塞,側支血管顯示稀少,臨床反復出現(xiàn)癥狀[1]。

b當新生血管充分建立,患者得到良好代償后,由于增生血管管壁較薄,彈性較差,在長期的血流沖擊下管腔逐漸擴張、迂曲,甚至形成動脈瘤,是腦出血的主要責任血管∶表現(xiàn)為腦室或顱腦內(nèi)出血灶,顯示顱底部大量側支血管(煙霧血管)形成，因此年齡較大者病灶表現(xiàn)常為多發(fā)性、新舊病灶同時存在,部分可同時出現(xiàn)腦出血和腦梗死表現(xiàn),出血最常見于基底核區(qū)和腦室系統(tǒng)[2],其次為丘腦和蛛網(wǎng)膜下腔。

3.3 煙霧病影像診斷標準 發(fā)病部位多為頸內(nèi)動脈分叉部、大腦前動脈和大腦中動脈起始部、腦底動脈環(huán)管腔狹窄閉塞也可累及椎動脈、基底動脈及頸內(nèi)動脈的部分分支。

診斷標準：1頸內(nèi)動脈末端及大腦中、前動脈起始段的狹窄或閉塞；2顱底可見阻塞處附近的異常血管網(wǎng)；3雙側受累多見，程度可不一致,亦可單側受累；4主要以椎基底動脈系統(tǒng)廣泛代償供血,對側頸內(nèi)動脈或同側頸外動脈亦可側支供血。病變影像表現(xiàn)與病程密切相關。

3.4 煙霧病影像檢查對比

3.4.1 全腦血管造影：煙霧病以前主要依靠DSA明確，但通常急性期的患者病情危重，不適合檢查DSA，而且DSA屬于創(chuàng)傷性檢查，可引起一定并發(fā)癥[3]，技術操作復雜，費用高昂，禁忌證較多，也無法評價腦實質改變情況。年少患者由于受照射劑量大，更不易接受。

3.4.2 磁共振成像：MRA可顯示煙霧病動脈血管的異常改變及其分布情況,但對病變段動脈管壁形態(tài)、遠端分支血管和側支血管等方面顯示欠佳，而且常高估血管狹窄程度,對早期或較輕的不典型異常血管網(wǎng)顯示可有漏診情況。

3.4.3 64排CT：CT血管成像技術，具有無創(chuàng)、安全、快速等特點[4]，多種重建技術的應用使血管診斷更接近真實情況。

(1) MPR圖像重疊少，可以作任意斜面成像,適合于局部結構的細致觀察,對于一些可疑征象往往需要在MPR圖像上鑒別、求證，彌補橫斷面圖像的不足。

(2) VR重建圖像立體感強，顯示頸內(nèi)動脈、椎基底動脈及其大分支良好，通過旋轉有利于從不同角度顯示狹窄段及其與周圍結構的空間關系，同時顯示頸外動脈及其分支,可進行術前評價顱內(nèi)、顱外動脈的情況[5、6],完善術前準備。VR像可以形象具體顯示血管三維立體形態(tài)(如圖1、3)。

(3) MIP和MPR重建圖像在腦底部異常血管網(wǎng)、深穿支動脈擴張等小血管的顯示方面好于VR圖像[7,8],主要是由于重建時示通過閾值的改變來顯示不同密度的結構形態(tài),重建血管時選擇的閾值較高,如果太低則出現(xiàn)過多組織影,血管結構被遮蓋，因而狹窄遠端一些較為細小、強化程度稍低的血管往往被“濾掉”。(如圖2)

(4) 曲面重建（CPR）把體素重新排列，在三維空間內(nèi)通過繪制出同一平面上的二維斷面，適用于顯示形狀多變的器官和組織結構，可以把扭曲重疊的血管伸展拉直，顯示在同一平面上。

因此聯(lián)合應用多種后處理重建技術可獲取更多的信息以滿足影像及臨床診斷需求。

3.5 煙霧病治療 目前暫無可控制或逆轉煙霧病進程的藥物，外科干預下血流重建是改善血流動力學，增加腦組織的血供（無論出血型或缺血型均存在腦灌注嚴重不足）,改善局部腦缺血的狀態(tài)，是減少繼發(fā)性卒中概率的最有效手段。手術主要可分為直接血流重建、間接血流重建以及兩者聯(lián)合的血流重建方式。

結合間接血流重建術后1周頭顱灌注檢查即可發(fā)現(xiàn)腦灌注改善，因此我們推測側支血管的形成和腦血流的改善遠早于造影上新生血管的形成[9]。

近年來我國煙霧病的發(fā)病率呈上升趨勢，其原因可能是對此病的認識提高及診斷準確率提高所致。[10]煙霧病早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是關鍵，64排CT頭顱血管CTA技術的應用使煙霧病早期診斷更簡便容易，使患者早期診斷治療更加方便、準確、快捷。CT血管造影檢查煙霧病是一種無創(chuàng)、準確、快捷、有價值的檢查手段，應用方便、經(jīng)濟適用。

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