富聰聰，夏禹，王傳卓，李飛，孟帆，黃瑋，潘詩(shī)農(nóng)

（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院1.放射線科，2.超聲科，沈陽(yáng) 110004）

腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma，EAML）是經(jīng)典腎血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma AML）的一種罕見亞型，是具有惡性潛能的間葉腫瘤［1］，近年來(lái)國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道較少，本研究回顧性分析了12例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的EAML患者的增強(qiáng)CT及超聲特點(diǎn)，旨在分析該病的影像表現(xiàn)，探討其診斷及鑒別診斷要點(diǎn)，提高診斷準(zhǔn)確率。

1 材料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2005年1月至2013年12月本院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的EAML患者12例并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，其中男3例，女9例，年齡26～74歲，全部經(jīng)手術(shù)切除后病理證實(shí)。主要臨床表現(xiàn)：無(wú)癥狀經(jīng)體檢發(fā)現(xiàn)者2例，上腹或背部不適痛者5例，腰痛伴血尿者5例。查體：9例患者有腎區(qū)叩痛，肉眼血尿者2例。實(shí)驗(yàn)室檢查：鏡檢血尿者5例。其中12例患者均行增強(qiáng)CT檢查，10例患者同時(shí)行彩色多普勒超聲檢查。術(shù)前正確診斷者10例，誤診為腎癌者2例。

1.2 設(shè)備與方法

CT采用Siemens Somatom Sensation 64層螺旋CT機(jī)。管電壓120 kV，管電流200 mA，螺距0.9，層厚3 mm，間隔0。對(duì)比劑選用碘海醇，由高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射，注射速度3 mL/s，總量90 mL，注射對(duì)比劑30 s后行腎臟皮質(zhì)期掃描，60 s后行腎臟髓質(zhì)期掃描，2 min后行排泄期掃描。

5例患者接受彩色多普勒超聲檢查，采用GE logic 7和Philips iU22彩色超聲診斷設(shè)備，探頭頻率3～15 MHz，采用多切面、多方位三維立體觀察腫物位置、大小、形態(tài)及內(nèi)部回聲。運(yùn)用彩色多普勒超聲（color doppler flow imaging，CDFI）觀察腫物內(nèi)部及周邊血流情況。

2 結(jié)果

12例均為單發(fā)，7例位于右腎，5例位于左腎；3例病灶位于皮髓質(zhì)內(nèi)，不突破腎輪廓，5例突破腎皮質(zhì)向腎外生長(zhǎng)，位于腎盂者1例，病灶位于腎外3例；病灶直徑1.7～8.5 cm，大部分病灶形態(tài)規(guī)整、邊界較清晰，3例病灶位于腎外呈不規(guī)則形狀，邊界模糊；12例EAML病灶內(nèi)均可見脂肪密度，5例病灶乏脂肪，7例病灶富脂肪；CT平掃全部病灶密度不均，病灶實(shí)質(zhì)部分密度略高于腎實(shí)質(zhì)，全部病灶內(nèi)均可檢出脂肪密度，CT值范圍16～64 Hu；增強(qiáng)CT表現(xiàn)為皮質(zhì)期病灶實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化者11例，弱強(qiáng)化者1例，髓質(zhì)期減低，類似“快進(jìn)快出”強(qiáng)化方式，髓質(zhì)期持續(xù)強(qiáng)化1例；10例患者行彩色多普勒超聲示不均勻?qū)嵭圆≡睿?例病灶內(nèi)見液性回聲，CDFI均檢出血流信號(hào)。

2.1 增強(qiáng)CT及超聲表現(xiàn)（圖1～4）

根據(jù)腫瘤形態(tài)及位置分為4型：（1）實(shí)質(zhì)內(nèi)型（圖1）：病灶位于腎皮髓質(zhì)內(nèi)，不突破腎輪廓，腎臟形態(tài)不變或稍增大，病灶多呈類圓形，邊界較清晰，腎周脂肪間隙清晰，增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期見腫瘤實(shí)性成分明顯強(qiáng)化，髓質(zhì)期減低，類似“快進(jìn)快出”強(qiáng)化方式，內(nèi)可見囊狀低密度無(wú)強(qiáng)化區(qū)，考慮脂肪或小囊腫，部分腫瘤內(nèi)可見迂曲增粗血管影及鈣化密度影。多色普勒超聲提示腎實(shí)質(zhì)內(nèi)實(shí)性或囊實(shí)混合腫物，病灶邊界多不清，腫塊內(nèi)呈高低混雜回聲，內(nèi)可見少許囊狀低回聲及強(qiáng)回聲團(tuán)伴后方回聲衰減，CDFI可檢出少許血流信號(hào)；（2）外凸型（圖2）：病灶常位于皮質(zhì)或位于髓質(zhì)跨皮質(zhì)生長(zhǎng)，邊界較清晰，大部分突出腎輪廓外，腎內(nèi)部分病灶呈楔形，尖端指向腎門，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化方式多與腎實(shí)質(zhì)型相似，本研究組患者其中1例腫瘤髓質(zhì)期持續(xù)強(qiáng)化；彩色多普勒超聲示中低混合回聲實(shí)性腫物，邊界多較模糊，CDFI腎內(nèi)部分血流信號(hào)較豐富；（3）腎外型（圖3）：病灶位于腎外，可呈侵潤(rùn)生長(zhǎng)，形態(tài)不規(guī)整，密度不均，?？梢姷湫桶咂瑺钪久芏然蛞夯瘔乃赖兔芏龋≡钸吔巛^模糊，周圍脂肪間隙內(nèi)可見索條狀滲出影，病灶破裂出血可引起腹腔血性積液，增強(qiáng)掃描常灌注不均，皮質(zhì)期不均勻斑片狀強(qiáng)化，強(qiáng)化程度明顯低于腎實(shí)質(zhì)，髓質(zhì)期減低，病灶內(nèi)低密度區(qū)不強(qiáng)化。彩色多普勒超聲示腎周不規(guī)則囊實(shí)混合回聲腫物，邊界模糊，腫物內(nèi)可見斑片狀液性回聲，其內(nèi)可見密集光點(diǎn)，CDFI示腫塊邊緣可檢出少許血流信號(hào)；（4）腎盂型（圖4）：腫塊向腎盂內(nèi)生長(zhǎng)，增大可壓迫腎盂、腎竇，造成腎盂積水，CT平掃見腎盂內(nèi)等或稍低密度結(jié)節(jié)，密度不均，增強(qiáng)掃描可見紊亂強(qiáng)化血管影，超聲掃描可見邊界較清晰高回聲結(jié)節(jié)，腫塊增大時(shí)可致腎盂擴(kuò)張積水，CDFI血流信號(hào)不明顯或少許血流信號(hào)。

圖1 實(shí)質(zhì)內(nèi)型腫瘤C T和超聲所見

圖2 外凸型腫瘤C T和超聲所見

圖3 腎外型腫瘤C T和超聲所見

2.2 病理及免疫組化結(jié)果

巨檢示腫塊多質(zhì)軟、質(zhì)中，腫塊位于腎實(shí)質(zhì)部分呈楔形，較大病灶切面可見片狀壞死、出血，暗紅色，并可見局灶脂肪組織及囊性成分，部分病灶內(nèi)可見沙粒樣鈣化，較小病灶切面呈灰白、淡黃色或多彩相間。鏡下見瘤組織主要有增生或不增生的血管、平滑肌細(xì)胞、脂肪細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞，瘤細(xì)胞梭形、多邊形，部分細(xì)胞有異性，可見出血、壞死，見圖5。

免疫組化結(jié)果：SMA（+），HMB45（+），MelanA（+），CK（±），Vimentin（±），CD34（±）。

圖4 腎盂型腫瘤C T和超聲所見

圖5 腫瘤病理結(jié)果

3 討論

EAML作為AML的一種罕見亞型發(fā)病率非常低，近年來(lái)研究表明AML為真性腫瘤，2004年國(guó)際癌癥研究機(jī)構(gòu)（IARC）出版的WHO腫瘤分類將AML分類經(jīng)典AML和EAML，EAML是以上皮樣瘤細(xì)胞增殖為主的間葉性腫瘤，可侵潤(rùn)生長(zhǎng)和轉(zhuǎn)移，具有惡變潛能［1，2］，惡性EAML不多見，也缺乏明確診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要惡性征象表現(xiàn)為細(xì)胞間變、核分裂象、腫瘤內(nèi)出現(xiàn)多灶壞死、血管侵潤(rùn)及周圍淋巴組織受累等［3］，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道較少，發(fā)病年齡及性別傾向性尚無(wú)定論［4，5］，本組患者男女比例為 1∶ 3，平均年齡 44.2 歲。EAML的臨床表現(xiàn)并不明顯，腫瘤較小時(shí)無(wú)癥狀，增大時(shí)可表現(xiàn)為腰部酸痛、隱痛，腹部腫塊等癥狀或因自發(fā)破裂大出血就診，可有肉眼血尿，查體部分患者可有腎區(qū)扣痛［6］。

3.1 影像學(xué)特點(diǎn)分析

EAML的報(bào)道較少，近年來(lái)逐漸有報(bào)道對(duì)EAML的影像表現(xiàn)進(jìn)行探討，結(jié)合本研究中12例患者的影像表現(xiàn)、病理及復(fù)習(xí)以往文獻(xiàn)［7～9］，總結(jié)如下：（1）CT平掃顯示：病灶多呈不均勻病灶，大部分病灶實(shí)性部分密度略高于正常腎實(shí)質(zhì)，病灶內(nèi)部低密度區(qū)考慮為脂肪密度，病灶整體密度與病灶內(nèi)部脂肪含量有關(guān)；液性密度區(qū)考慮為較大腫物內(nèi)壞死液化所致或局限性小囊腫；病灶內(nèi)致密結(jié)節(jié)可能為鈣化結(jié)節(jié)或腎結(jié)石；（2）腎內(nèi)病灶邊界多較清楚，部分病灶向腎外生長(zhǎng)時(shí)呈楔形，尖端指向腎門；腎外病灶可表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)整、邊界模糊，破裂出血時(shí)與周圍組織分界不清，可見滲出及積液影；腎盂內(nèi)病灶增大時(shí)可致腎積水、血尿；（3）增強(qiáng)CT顯示：病灶多數(shù)表現(xiàn)為“快進(jìn)快出”強(qiáng)化方式，皮質(zhì)期明顯強(qiáng)化，髓質(zhì)期和排泄期減低；本組病理中僅1例呈持續(xù)強(qiáng)化方式，髓質(zhì)期持續(xù)強(qiáng)化，復(fù)習(xí)文獻(xiàn)此種表現(xiàn)也較少，Cui等［10］認(rèn)為其“快進(jìn)慢出”的CT表現(xiàn)形式的病理基礎(chǔ)是由于腫瘤細(xì)胞排列緊密、血管含量豐富、包膜完整以及缺乏引流靜脈；（4）彩色多普勒超聲顯示：乏脂肪病灶多表現(xiàn)為不均勻?qū)嵭圆≡?，CDFI示血流信號(hào)豐富，邊界較清楚；富脂肪病灶多表現(xiàn)為不均勻?qū)嵭曰蚰覍?shí)性病灶，內(nèi)見片狀不均勻低回聲或囊狀液化回聲，多數(shù)CDFI可檢出少許血流信號(hào)，病灶邊界稍模糊；腎外病灶多呈形態(tài)不規(guī)則囊實(shí)混雜回聲灶，內(nèi)可見片狀液性回聲區(qū)，其內(nèi)可見點(diǎn)狀強(qiáng)回聲，病灶邊界模糊，病灶破裂出血時(shí)可見游離液體影。

3.2 病理表現(xiàn)分析

巨檢示腫塊多質(zhì)軟、質(zhì)中，病灶切面可見片狀壞死、出血、暗紅色、灰白、淡黃色或多彩相間，病灶切面多可見局灶脂肪組織，部分病灶內(nèi)見囊性及鈣化成分?？梢姵鲅?、壞死。鏡下見瘤組織主要有增生或不增生的血管、平滑肌細(xì)胞、脂肪細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞，瘤細(xì)胞梭形、多邊形，部分細(xì)胞有異性。其免疫組化特點(diǎn)是同時(shí)表達(dá)黑色素細(xì)胞標(biāo)記物HMB45、MelanA以及平滑肌細(xì)胞標(biāo)記物SMA，而CK、Vimentin、CD34可不表達(dá)［3］。

3.3 鑒別診斷

EAML發(fā)病率較低，目前逐漸被認(rèn)識(shí)，尚需與以下疾病鑒別：（1）經(jīng)典AML：當(dāng)EAML脂肪含量較多時(shí)生長(zhǎng)方式與經(jīng)典AML相似，很難從影像表現(xiàn)上與之鑒別，但是當(dāng)EAML較大時(shí)出現(xiàn)出血、壞死或侵襲性表現(xiàn)時(shí)容易鑒別；（2）腎細(xì)胞癌（renal cell carcinoma，RCC）：RCC與乏脂肪的EAML影像學(xué)上不容易鑒別，病灶內(nèi)都可有壞死、囊變、出血或鈣化，增強(qiáng)掃描RCC較EAML強(qiáng)化略明顯，主要以病灶內(nèi)見無(wú)強(qiáng)化脂肪密度；（3）平滑肌瘤、黑色素瘤等：主要以病理結(jié)果為金標(biāo)準(zhǔn)，EAML可同時(shí)表達(dá)黑色素細(xì)胞標(biāo)記物HMB45、MelanA以及平滑肌細(xì)胞標(biāo)記物SMA，而CK、Vimentin、CD34可不表達(dá)［11］。

綜上所述，腎上皮樣血管平滑肌瘤的影像表現(xiàn)具有一定的特征，但診斷起來(lái)仍較困難，綜合多種影像檢查方法可以有效提高診斷率，準(zhǔn)確定位腫瘤的大小、位置以及與周邊組織分界情況，為制定手術(shù)方案提供可靠依據(jù)，增強(qiáng)CT、超聲已經(jīng)成為目前較為常規(guī)段檢查方法，但對(duì)于定性尚存在困難，隨著磁共振技術(shù)以及超聲造影技術(shù)的飛速發(fā)展，多樣化的檢查手段在未來(lái)一定會(huì)大大提高EAML的診斷準(zhǔn)確率。

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